마들룽병

마델룽병(지방종증)은 1888년 이 질환을 기술한 저자의 이름을 따서 명명되었습니다. 매우 드문 질환입니다. 이 질환은 인체 여러 부위에 지방 조직이 증식하는 것이 특징입니다. 과형성 지방 조직이 가장 많이 발생하는 부위는 머리와 목입니다. 지방종증은 종종 이하선과 악하선에 대칭적으로 나타나기 때문에 "사자 갈기"라는 또 다른 이름이 붙었습니다.

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마델룽병의 원인

이 질환의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 지방종증을 유발하는 내분비 질환이 원인으로 추정됩니다. 일부 저자들은 이러한 환자들, 특히 남성에게서 빈번한 알코올 남용을 지적했습니다. 임상의들은 또한 마델룽병 환자 4명을 관찰했는데, 그중 3명은 알코올을 남용했고, 1명은 혈소판 감소증과 같은 혈액 질환으로 진단되었습니다. 지방 조직의 증식은 악성 종양과 유사한 침윤성 증식으로 나타나지만, 제거된 지방 조직의 병리학적 검사에서 양성 소견을 보입니다.

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마델룽병의 증상

침샘 비대는 천천히 점진적으로 증가하며, 초기에는 의사의 진단을 받지 못하고 환자의 과도한 비만으로 간주되는 경우가 많습니다. 진찰 시 이하선이나 악하선, 또는 양쪽 침샘이 상당히 비대해 있고 피부색은 변하지 않습니다. 이 부위를 촉진하면 종양처럼 부드러운 경도를 가진 소견이 관찰되며, 통증은 없고 경계가 명확하지 않으며 비교적 운동성이 좋습니다. 구강 내 점막에는 변화가 없습니다. 침샘의 분비관에서 충분한 양의 투명한 침이 분비됩니다.

타액선 조영술은 지방 조직이 타액선을 관통하여 소엽을 밀어내고 한계를 넘어 침투하는 것을 보여줍니다.

마델룽병의 치료

마델룽병 치료는 수술적 치료로만 이루어지며, 일반적으로 완화적 치료(때로는 미용적 이유로)를 시행합니다. 이하선 손상 시 안면신경을 보존하는 것을 고려하여 눈에 보이는 지방종을 제거하는 것이 이 치료법의 핵심입니다. 수술 중 심각한 출혈이 발생할 수 있으며, 이는 집도의가 반드시 고려해야 할 사항입니다. 특히 턱밑 부위의 지방 조직을 제거하는 경우, 목의 혈관 다발로 전이될 수 있으므로 더욱 주의해야 합니다.

마델룽병의 예후는 양호한데, 재발이 드물고 상당히 늦은 단계에서 발생하기 때문입니다.