다리-송아지-페르테스병

레그-칼베-페르테스병(또는 대퇴골두 골연골증)은 소아에서 가장 흔한 무균성 대퇴골두 괴사입니다. 현재까지 이 질환은 고관절의 해부학적 구조와 기능에 심각한 장애를 초래하여 환자의 장애를 초래해 왔습니다. 페르테스병은 지난 세기 초에야 독립적인 질환으로 발견되었으며, 그 이전에는 골결핵으로 여겨졌습니다. 소아 고관절 질환 중 페르테스병은 소아의 25.3%에서 발견됩니다.

페르테스병의 심각도는 다양하며, 주로 골단부 괴사 부위(소위 격리부)의 크기, 국소화 정도, 질병이 발병할 당시 어린이의 나이에 따라 결정됩니다.

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원인 다리-송아지-페르테스병

레그-칼베-페르테스병의 원인과 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 최근 연구에 따르면, 페르테스병의 소인으로 선천성 척수 이형성증과 국소 혈관계의 생리적 재구조화가 거론되고 있습니다.

선천성 척수 이형성증(하부 흉추 및 상부 요추 분절)은 다양한 정도의 중증도로 하지 신경 분포 장애를 유발합니다. 결과적으로 고관절 부위 혈관계의 해부학적 및 기능적 변화가 발생합니다. 해부학적 변화는 관절에 영양을 공급하는 모든 혈관의 저형성증과 이들 혈관 사이의 소수의 문합으로 구성됩니다. 기능적 장애로는 교감신경계의 영향 증가로 인한 동맥 경련과 정맥의 반사적 확장이 있습니다. 이러한 장애는 동맥 유입 감소, 정맥 유출 장애, 그리고 대퇴골두와 경부 골조직의 잠복 허혈을 초래합니다.

대퇴골두 골단의 혈관계가 유아기 혈액 공급에서 성인기 혈액 공급으로 생리적으로 재구조화되면 혈류 장애가 발생할 가능성이 크게 높아집니다.

기능적 과부하, 미세 손상, 외상, 저체온증 및 감염은 대퇴골 두부로의 혈액 공급 저하, 뼈 조직 허혈의 괴사 전환 및 질병의 임상적 발병을 초래하는 요인입니다.

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조짐 다리-송아지-페르테스병

페르테스병의 초기 증상은 특징적인 통증 증후군이며, 이와 관련된 가벼운 절름발이와 관절 운동 범위 제한이 있습니다.

통증은 대개 간헐적이며 심각도는 다양합니다. 대부분 고관절이나 무릎 관절, 그리고 허벅지에 국한되어 나타납니다. 때로는 아이가 아픈 다리에 체중을 실을 수 없어 며칠 동안 침대에 누워 있기도 하지만, 더 자주 절뚝거리며 걷습니다. 절름발이는 다리를 질질 끌며 가볍게 나타날 수 있으며, 며칠에서 몇 주까지 지속됩니다.

임상 증상 기간은 대개 완화 기간과 번갈아 나타납니다. 어떤 경우에는 통증 증후군이 전혀 나타나지 않기도 합니다.

진단 다리-송아지-페르테스병

진찰 결과, 하지의 경미한 외회전 구축과 근위축이 관찰됩니다. 일반적으로 고관절 외전과 내회전은 제한적이며 통증이 있습니다. 요천추 척추의 척추골수이형성증의 임상적 징후가 종종 관찰되는데, 이는 페르테스병을 시사하는 것일 가능성이 높습니다.

고관절의 외전이나 내회전이 제한적이고 특징적인 병력이 있는 경우, 고관절 방사선 촬영은 두 가지 투영법(전후 투영법과 라우엔슈타인 투영법)으로 시행합니다.

기기 진단 방법

이 질병의 첫 번째 방사선적 증상은 영향을 받는 골단의 바깥쪽 측면 부분이 약간 기울어지고(평평해지고) 방사선학적 관절 공간이 확장되면서 뼈 구조가 희박해지는 것입니다.

얼마 후, "젖은 눈" 증상이 나타나는데, 이는 골단부 뼈 구조에 이질성이 나타나고 광학 밀도가 증가하거나 감소하는 영역이 나타나며 골괴사가 발생했음을 나타냅니다.

그 다음에는 인상 골절 단계가 오는데, 이때는 방사선 사진에서 더 뚜렷한 모습이 나타나며 골단부 높이가 감소하고 골 구조가 압축되어 정상적인 구조가 사라지는 것이 특징입니다. 이를 "백악 골단부" 증상이라고 합니다.

종종, 인상 골절 단계의 시작은 영향을 받는 골단부에 연골하 병적인 골절선이 나타나는 것, 즉 "손톱" 증상이 나타나는 것으로 특징지어지며, 이 증상의 국소화와 길이를 이용하여 괴사-격리의 잠재적 초점의 크기와 국소화를 예측할 수 있고, 결과적으로 질병의 심각도를 예측할 수 있습니다.

일반적으로 이 질환의 첫 단계인 골괴사 단계는 가역적이며, 작은 괴사 부위가 빠르게 재혈관화되어 압흔 골절 단계로 진행되지 않는다는 것이 알려져 있습니다. 골단에 연골하 병적인 골절선이 나타나는 것은 수년간 지속될 수 있는 병리학적 과정의 장기적인 단계적 진행의 시작을 시사합니다.

최근 MRI는 대퇴골두 골연골병증의 조기 진단에 자주 사용되고 있습니다. 이 방법은 민감도와 특이도가 높아 X선 촬영보다 몇 주 일찍 대퇴골두 내 괴사 병소의 정확한 크기와 위치를 확인하고 결정할 수 있습니다.

초음파 검사는 질병의 조기 진단을 가능하게 하지만, 페르테스병 진단에는 보조적인 역할만 합니다. 초음파 검사는 대퇴골 근위부 골단부(meteophys)와 관절 삼출액의 음향 밀도 변화를 측정합니다. 또한, 골단 구조 회복의 역학을 추적하는 데에도 도움이 됩니다.

페르테스병의 임상적, 방사선적 양상은 후속 단계(압입 골절, 파편화, 회복 및 결과)에서 전형적이며, 질병의 진단은 어렵지 않지만, 진단이 늦어질수록 고관절의 정상적인 해부학적 구조와 기능의 회복과 관련된 예후는 나빠집니다.

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치료 다리-송아지-페르테스병

대퇴골두 골연골병증 환자는 진단 시점부터 환측 다리에 가해지는 부하가 완전히 배제된 상태에서 복잡한 병리학적 치료가 필요합니다. 대부분의 경우 보존적 치료가 시행됩니다. 그러나 6세 이상 소아에서 외측 골단에 광범위한 괴사가 발생한 경우, 보존적 치료를 병행하는 것이 바람직합니다. 이는 대퇴골두의 심한 변형과 질환의 장기적(무감각) 경과 때문입니다. 대퇴골두의 심한 변형은 환측 관절에 돌출 아탈구를 유발할 수 있습니다.

복잡한 병리학적 치료에 필요한 조건:

• 고관절의 캡슐-인대 장치의 긴장과 주변 근육의 긴장으로 인한 고관절 압박의 해소, 그리고 사지에 가해지는 지속적인 축 하중의 해소;
• (보수적 방법이나 수술적 방법을 사용하여) 영향을 받은 관절의 골반 및/또는 대퇴부 구성 요소의 공간적 위치를 변경하여 대퇴부 머리를 관절와에 완전히 잠기게 하여 뼈 피복도가 1에 해당하도록 합니다.
• 대퇴골두의 압박적 영향에서 벗어나 관절와에 잠겨 있는 괴사된 뼈 조직의 흡수와 회복 과정(재혈관화 및 재골화)의 자극.

보수적 치료

보존적 치료는 침상 안정 상태에서 시행하며, 환측 하지를 외전 및 내회전 자세로 두어 대퇴골두가 비구에 완전히 잠기도록 합니다. 이 자세는 미르조에바 스플린트로 지지됩니다. 랑게(Lange)에 따라 무릎 관절에는 석고 붕대-스페이서를, 허벅지와 정강이에는 커프(cuff) 또는 반창고를 사용하여 견인하며, 또한 훈련 기능을 수행하는 다른 장치들도 사용합니다.

고관절의 외전 및 내회전은 일반적으로 20~25°입니다. 미르조에바 부목과 커프 견인은 의료 및 위생 조치 기간 동안 제거되며, 일반적으로 하루 6시간을 넘지 않습니다. 견인은 4~6주 과정으로 24시간 내내 시행되며, 물리치료 과정과 병행하여 매년 최소 3~4회 시행됩니다.

이동식 장치의 장점은 본격적인 치료 체조 및 물리 치료 시술이 가능하다는 것입니다. 또한, 아픈 다리에 지지대 없이 또는 회복 단계에서 회복 과정을 자극하는 데 도움이 되는 적정 하중을 사용하여 목발을 사용하여 제한적으로 보행할 수 있게 되어 환자 관리가 용이해집니다. 그러나 이러한 장치를 사용하는 동안 아동의 보행을 적절히 통제할 수 없는 경우, 랑게 자세(Lange position)로 석고 깁스를 하는 것이 좋습니다. 목발을 사용하여 아동이 움직일 수 있는 능력은 환자의 연령, 운동 협응력 발달 및 규율에 따라 달라집니다. 병변의 형태(단측성인지 양측성인지) 또한 중요합니다.

종종, 센터링 장치의 조건 하에서 치료를 시작하는 것은 고관절의 만성적인 활막염과 함께 나타나는 페르테스병(고관절 외전 및(또는) 내회전의 통증스러운 제한) 및 어떤 경우에는 굴곡과 내전의 악순환의 형성으로 인해 방해를 받습니다.

영향을 받은 관절에 염증이 있는 경우, 연령에 적합한 용량의 NSAID(디클로페낙과 이부프로펜) 약물 치료와 항염증 물리치료를 통해 고관절 운동 범위를 회복합니다. 이러한 치료는 일반적으로 2주 동안 진행됩니다. 효과가 없는 경우, 석고붕대나 외전 부목을 착용하기 전에 수축된 고관절의 척추하근 및/또는 내전근을 건근절개술로 제거합니다.

치료 체조는 치료의 중요한 부분으로, 고관절과 무릎 관절의 수동적 및 능동적 운동(굴곡, 외전, 내회전)으로 구성됩니다. 고관절 운동 범위가 완전히 회복된 후에도 치료 체조는 계속됩니다. 운동 중 아동은 심한 통증이나 피로를 느끼지 않아야 합니다.

물리치료 시술 - 둔근과 허벅지 근육의 전기 자극, 다양한 유형의 전기영동, 비타폰 진동음향 장치를 이용한 고관절 부위 노출, 따뜻한 (미네랄) 진흙. 고관절 부위에 대한 열 시술(뜨거운 진흙, 파라핀, 오조케라이트)은 완전히 배제됩니다.

물리치료는 엉덩이 관절 근육의 마사지와 함께 1년에 최소 3~4회, 총 8~12회의 시술로 진행됩니다.

척추 부위의 혈관보호제 전기영동은 고관절 부위의 혈관보호제 및 미량원소 전기영동과 함께 시행되며, 골 및 연골 보호제의 경구 투여와 병행됩니다. 흉요추(Th11-12 - L1-2)에는 신경절 차단제인 아자메토늄 브로마이드(펜타민) 전기영동, 요천추에는 아미노필린(유필린) 전기영동, 고관절 부위에는 니코틴산 전기영동이 처방됩니다. 고관절 부위에는 칼슘-인-황 전기영동, 칼슘-황-아스코르브산(삼극법) 전기영동 또는 칼슘-인 전기영동이 처방됩니다.

고관절의 전후방 투사 및 라우엔슈타인 투사 검사를 3-4개월마다 시행합니다. 아동을 지지대 없이 눕힐지 여부는 방사선학적 회복 단계가 완료된 후에 결정합니다.

6세 미만 소아에서 이 질환이 발생한 거의 모든 경우에서 보존적 치료의 예후는 양호합니다. 환부 대퇴골두에서 새로운 골 조직 형성 가능성이 높고 연골 조직의 성장이 활발하여 비구의 모양과 크기에 맞춰 대퇴골두의 모양과 크기가 완전히 회복(재형성)되기 때문입니다. 이 연령대에서 보존적 치료 기간은 2~3년을 넘지 않습니다.

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수술적 치료

페르테스병이 있는 어린이의 치료를 위한 재건 수술적 개입:

• 대퇴골의 내측화 및 교정 골절술
• 관절와 회전 전위술은 독립적인 개입으로 시행되기도 하고 대퇴골의 내측 절골술과 병행하여 시행되기도 합니다.

관절와 회전 전위술 중 가장 인기 있는 것은 솔터 수술입니다.

수술적 개입은 대퇴골 머리를 관절와에 완전히 잠기게 하여 고관절 근육의 압박 효과를 줄이고 회복 과정을 자극하는 것을 목표로 수행됩니다.

페르테스병의 가장 심각한 사례, 즉 골단의 아전 및 전체 병변에서 리모델링 수술의 높은 효율성은 광범위한 임상 경험을 통해 입증되었습니다. 수술적 개입은 대퇴골두의 모양과 크기를 더욱 완벽하게 회복시키고 질병 기간을 현저히 단축시킵니다. 환자는 질병의 단계에 따라 평균 12±3개월 후에 보조 기구 없이 서 있을 수 있습니다.