코의 유육종증: 원인, 증상, 진단, 치료

사르코이드증은 세망조직구계를 침범하는 일반적인 질환으로, 신체 전반에 영향을 미치지 않는 경증부터 심각한 장애를 초래하고 심지어 치명적인 형태까지 나타납니다. 벡병 또는 베스니어-벡-샤우만병으로 알려져 있습니다. 만성 경과를 보이는 전신 질환으로, 다양한 장기와 조직에 특정 육아종이 형성되는 것이 특징입니다. 사르코이드 육아종은 괴사성 변화가 없다는 점에서 결핵성 육아종과 다릅니다. 영향을 받는 장기에 섬유화가 발생하여 지속적인 기능 장애를 유발할 수 있습니다.

사르코이드증의 원인은 아직 완전히 연구되지 않았습니다. 19세기 후반과 20세기 전반기에 이 질환이 결핵과 관련이 있다고 알려졌지만, 이 가설은 확증되지 않았습니다. 나병, 매독, 베릴륨, 미세 진균, 바이러스 등의 역할과 같은 사르코이드증의 원인에 대한 다른 "이론"들 또한 설득력이 없는 것으로 밝혀졌습니다. 현대적 개념에 따르면, 사르코이드증은 다양한 환경 요인의 영향에 대한 신체의 특수한 반응을 동반하는 면역 반응성 저하 질환입니다.

병리학적 해부학. 사르코이드증의 주요 형태학적 기질은 결핵성 결절과 유사한 결핵양 육아종입니다. 이 육아종의 주요 구성 요소는 질적, 양적으로 모두 상피양 세포입니다. 피부 사르코이드증의 전형적인 조직학적 소견은 표피와 서로 명확하게 구분되어 있으며, 진피의 심부와 중간부에서 단일 육아종이 발견됩니다. 육아종은 거의 상피 세포로만 구성되어 있으며, 주변부를 따라 좁은 림프구 세포 테두리를 가지고 있으며 건포성 괴사 징후는 없습니다. 사르코이드 육아종에서는 결핵성 결절과 달리 혈관이 종종 발견됩니다. 또 다른 세포 구성 요소인 랑한스형 거대 세포는 결핵과 달리 항상 발견되는 것은 아니며, 소량으로 존재합니다. 사르코이드 육아종에서 다형핵 백혈구의 염증 영역이 없다는 것은 감별 진단에 매우 중요합니다. 코 사르코이드증은 피부에 짙은 푸른색 결절이 나타나는 것으로 나타나며, 이러한 결절은 주기적으로 발생하여 수십 년 동안 지속될 수 있습니다. 이 결절은 주변에 육아조직을 형성하며 궤양을 일으키는 경향이 있으며, 소량의 건락성 괴사가 발생할 수 있습니다. 이러한 이유로 루푸스나 나병에서 발생하는 결절과 유사합니다. 코 점막을 현미경으로 관찰하면 유사한 옅은 푸른색 결절이 관찰되며, 때로는 중심부에 궤양이 생기고 주변에 붉은색 육아종성 영역이 나타납니다. 때때로 사르코이드는 가성다당류 조직 형태로 나타나 비강 내강을 좁히고 비갑개와 비중격 사이에 유착을 유발합니다. 이 경우 지속적인 콧물과 잦은 경미한 코피가 관찰됩니다.

사르코이드증의 임상 경과는 일반적으로 악화와 완화의 단계를 포함합니다. 질병이 악화되는 동안 전신 쇠약이 심해지고, 근육통과 관절통이 발생하며, 적혈구침강속도(ESR)가 증가하고, 백혈구감소증, 림프구감소증, 단핵구증이 발생합니다. 악화 시 발생하는 고칼슘혈증은 갈증, 다뇨증, 메스꺼움, 변비 등의 증상을 유발합니다. 폐형 사르코이드증에서 가장 심각한 합병증은 심폐기능 부전, 녹내장, 백내장 등입니다.

비강 사르코이드증의 진단은 특정 미생물총의 부재, 코와 다른 장기의 특징적인 형태학적 변화, 그리고 임상 양상을 바탕으로 이루어집니다. 비강 사르코이드증은 다른 육아종증과 감별됩니다. 사르코이드증이 의심되는 경우, 흉부 X선 검사(종격동 림프절 비대, 폐 섬유화), 복부 장기 초음파 검사, 그리고 종합적인 혈액 검사가 필수적입니다.

비강 육아종증의 치료는 비소, 비스무트, 수은, 금, 결핵 항원, 항생제, ACTH, 방사선 치료 등 수많은 제안에도 불구하고 효과가 없거나 일시적인 개선만 가져올 뿐입니다.

현재 사르코이드증의 활동기에는 글루코코르티코이드를 경구 또는 국소적으로(예: 코나 눈 손상 시) 장기간(6개월 이상) 사용하는 것이 치료의 핵심입니다. 심장, 폐, 신경계 손상 및 전신 손상에도 처방됩니다. 복합 치료에는 면역억제제, 델라질, 비타민 E가 사용됩니다. 동시에 사르코이드증의 국소화 및 그에 따른 증후군(호흡 부전, 비대상성 폐 심장 질환, 비강 유착 제거, 안구 사르코이드증 합병증의 수술적 치료 등)에 따라 대증적 치료가 시행됩니다.

조기 치료 시 생존 및 업무 능력에 대한 예후는 양호합니다. 첫 번째 호르몬 치료 후 회복이 가능하며, 많은 환자가 장기적인 관해를 경험할 수 있습니다. 질병 말기에는 치료 효과가 없습니다. 안정적인 심폐 기능 부전과 신경계 손상을 가진 환자는 활동이 불가능해지고 생존 예후가 악화됩니다. 사르코이드증 환자는 결핵 치료 기관에서 진료 관찰을 받습니다.

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