대뇌피질 구음장애

임상 신경학에서는 구음장애로 정의되는 매우 구체적인 언어 장애들이 있습니다. 이 신경 장애의 한 유형으로 소위 피질 구음장애가 있습니다. 이는 별도의 질환이 아니라 대뇌 피질의 특정 영역에 기질적 손상이 나타나는 언어 장애입니다. ICD-10에 따르면, 피질 구음장애는 R47.1 코드를 가지며, 이는 특정 진단과 관련 없는 증상, 징후 및 정상 범위 외의 편차를 보이는 R등급으로 분류됩니다.

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원인 피질 구음 장애

대뇌 피질 언어 장애(또는 피질 언어 장애)의 원인은 언어 소리를 재생하는 과정을 조절하는 대뇌 피질 영역의 병리학적 장애입니다.

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위험 요소

외상성 뇌 손상, 뇌의 신생물(종양), 그리고 뇌막염, 뇌염, 진드기 매개 보렐리아증(라임병), 뇌의 에키노코쿠스증과 같은 감염성 질환은 전두엽의 전운동 피질에 손상을 일으켜 피질 구음 장애를 일으킬 수 있습니다.

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병인

이 유형의 구음 장애에서 발음 장애의 병인은 뇌의 하전두엽, 즉 하전두회(gyrus frontalis inferior)의 일차 운동 피질(전운동 피질)에 국한된 피질 영역에서 신경 전달 물질 기능이 부분적으로 상실되는 것과 관련이 있습니다.

피라미드 뉴런으로 구성된 이 영역들은 감각계로부터 신호를 받고, 이에 대한 응답으로 반응 신호를 생성하여 피질하 신경 섬유를 통해 척수의 운동 뉴런으로 전달합니다. 이 뉴런은 손과 손가락의 움직임을 담당하며, 조음(소리 형성)을 담당하는 모든 근육의 움직임을 담당합니다. 이러한 근육에는 경설근, 혀밑근, 경설골근, 혀인두근, 혀구개근, 이설근, 설골근 등이 있습니다.

대뇌 피질의 위에서 언급한 영역이 손상되면, 이 근육들의 신경 지배가 방해를 받고 혀와 입술의 움직임이 제한되어 소리를 발음하는 것이 매우 어려워집니다.

피질성 언어 장애는 급성 뇌혈관 사고(허혈성 뇌졸중), 뇌출혈(출혈성 뇌졸중), 샤르코병(루게릭병) 또는 근위축성 측색 경화증, 헌팅턴 증후군(질병), 다발성 경화증, 소아 뇌성마비(CP)의 증상 중 하나입니다.

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조짐 피질 구음 장애

피질성 구음장애의 주요 증상은 대부분 자음, 특히 자음(순음, 혀음, 치음, 폐쇄음, 마찰음 등)의 발음 장애로 나타납니다. 이러한 자음의 조음에는 주요 이동 조음 기관인 혀와 입술의 정상적인 기능이 특히 중요합니다. 자음의 잦은 생략이나 대체가 발생하며, 그 결과 타인이 말을 이해하기 어려워집니다.

템포-리듬성 언어 장애(유창성 부족)도 관찰되는데, 일부 소리, 음절, 그리고 단어 전체를 길게 발음(늘리기)하기 때문에 발음 속도가 현저히 느려지는 것이 분명합니다. 겉으로 보기에 화자는 혀와 입술을 움직이는 데 어려움을 겪는 것처럼 보이는데, 이는 사실입니다. 사실 소리 재생에 관여하는 근육의 신경 지배가 손상되면 조음 구조(조음 기관의 정확한 움직임 순서)가 필요한 수준의 자동성을 갖지 못합니다. 병리학적 문제가 없다면 이러한 자동성은 어린 시절에 자연스럽게 발달합니다.

그런데, 피질성 구음장애의 초기 징후는 말 속도의 둔화, 윗혀 소리, 마찰음, 파열음, 쉬익 소리 등의 소리 대체 또는 생략으로 나타나는데, 이러한 발음에는 조음근의 최대 가동성이 요구됩니다. 또한 발성 수준의 감소로 나타나며, 이로 인해 소리의 크기가 감소하고 "코를 통한"(비음) 뭉개진 발음이 나타납니다.

뇌 전두엽 피질 장애는 다른 근육군(특히 상지의 근위부)의 기능을 담당하는 뉴런의 기능에 영향을 미치므로, 피질 구음장애의 언어 증상은 종종 감각 이상, 다양한 근육의 경직 및 강직, 그리고 운동 제한과 같은 중추신경계 장애를 동반합니다. 예를 들어, 아직 말을 하지 못하는 어린아이(1.5~2세 미만)의 뇌성마비에서 피질 구음장애의 징후는 (다른 뇌성마비와 마찬가지로) 매우 낮은 발성 활동으로 나타납니다. 이는 물론 정상적인 언어 발달을 어렵게 만듭니다.

뇌성마비의 특정 증상에 대한 자세한 내용은 뇌성마비를 읽어보세요.

대뇌피질 구음장애의 결과는 아동 환자의 중추신경계의 전반적인 상태에 영향을 미치고, 어휘력이 심각하게 제한되고, 주의력과 기억력이 감소하고, 쓰기와 읽기 능력이 손상되고, 운동 및 정신 감정 장애가 발생하는 등의 합병증을 유발합니다.

성인의 경우 의사소통에 문제가 생기고 언어적 의사소통이 크게 감소하여 우울증 상태로 나타나는 경우가 많습니다.

진단 피질 구음 장애

신경과 의사들에 따르면, 피질성 언어 장애를 진단하는 데는 특정한 어려움이 따르며, 언어 장애의 진짜 원인을 파악하기 위해서는 철저한 검사가 필요합니다.

언어 치료사의 참여로 이루어지는 발음 특징의 병력 조사 및 기록 외에도 다음이 필요할 수 있습니다.

• 뇌파도(EEG) – 신경 전도 수준을 파악하고 뇌에서 나오는 전기 신호의 강도와 속도를 측정합니다.
• 뇌, 머리, 목의 CT 또는 MRI – 뇌 구조와 신경 섬유의 손상 부위를 식별합니다.
• 혈액 및 소변 검사(감염 및 염증 여부를 확인할 수 있음)
• 척추 천자(뇌척수액 샘플을 검사하여 심각한 감염, 중추 신경계 질환, 뇌 또는 척수 암을 식별할 수 있음)
• 신경심리학적 검사(인지 능력 수준과 언어 이해력, 독해 및 쓰기 능력을 파악하는 데 도움이 됨).

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감별 진단

위에 나열한 모든 사항이 없다면 이 신경계 질환의 감별 진단은 불가능합니다.

뇌성마비(경직성 및 반신마비 형태 모두)가 있는 어린이의 경우, 대뇌피질 구음장애를 진단하는 것이 특히 어렵습니다. 이 질환에서는 실제로 순수한 형태로 나타나지 않기 때문입니다. 대부분의 경우, 뇌 전두엽 피질의 병리학적 변화 외에도 소뇌, 연수의 구조, 추체외로계의 섬유 등이 충분히 발달하지 않았거나 손상되었습니다.

치료 피질 구음 장애

대뇌피질의 유기적 병변은 대부분 치료가 불가능하며, 선천적인 경우 치료 방법은 전혀 효과가 없습니다. 이러한 경우 유일한 방법은 언어치료사를 통해 대뇌피질 구음장애를 교정하는 것입니다.

언어 치료의 주요 목적은 조음 기관을 발달시키는 것입니다. 조음 근육을 위한 특수 운동과 소리의 조음 구조 설정에 대한 수업은 경증 및 중등도의 피질 구음 장애 환자의 언어 장애 심각도를 줄이고 언어 능력을 향상시키는 데 도움이 됩니다.

또한 읽어보세요 – 어린이의 언어 발달 장애 및 뇌졸중 후 상태

예보

질병의 임상 양상에 피질 구음장애와 같은 신경학적 장애가 포함된다면, 전문가들에 따르면 예후는 그리 간단하지 않습니다. 대뇌 피질은 근거 없는 가정을 하기에는 너무 "심각한" 영역이기 때문입니다. 이러한 유형의 언어 장애가 치명적이지 않다는 것은 다행이지만, 사회 적응 측면에서는 매우 불편합니다.