가성 구안와사.

다양한 신경학적(종종 신경퇴행성) 장애로 인해 발생하는 진단된 언어 장애 중에서 소리 재생 장애로 나타나는 것 중 전문가들은 가성구음장애를 강조합니다.

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역학

가성구마비 구음장애의 역학: 이 유형의 언어 장애는 50세 이상 환자의 경우 85%에서 허혈성 뇌졸중으로 인해 발생하며, 젊은 환자의 경우 외상성 뇌손상이 주요 원인입니다. 가성구마비 환자의 65~90%는 50~80세 여성입니다.

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원인 가성 구개 구음장애

가성구음장애의 주요 원인은 대뇌 피질의 운동 뉴런에서 운동 뇌신경(설인두신경, 삼차신경, 안면신경, 설하신경)의 핵으로 신호를 전달하는 피질구음로(경로)의 신경 섬유가 양쪽에서 병변을 일으키는 것입니다. 이 신경 섬유는 연수의 구근 부위에 위치합니다.

가성구음장애는 조음기관 근육의 신경 지배 문제로, 병인은 이 근육으로 가는 신경 자극의 전달이 느려지거나 심지어 중단되는 것과 부분 마비가 나타나는 것과 관련이 있습니다.

반면에 신경 섬유는 여러 가지 이유로 손상됩니다. 즉, 혈관성 손상이거나 신경 섬유 덮개의 탈수초화와 관련이 있습니다.

신경과 의사들은 다음과 같은 원인을 가성구음장애의 혈관적 원인으로 간주합니다.

• 양측성 뇌경색(뇌혈관의 죽상혈전성 또는 혈전색전성 손상으로 인한 허혈성 뇌졸중의 한 유형)
• 대뇌 상염색체 우성 동맥병증과 피질하 백질뇌병증(CADASIL 증후군)은 혈관벽 평활근 세포의 유전적 진행성 변성의 가장 흔한 형태로 알려져 있습니다. 이 증후군의 발병 기전은 19번 염색체의 Notch 3 유전자 돌연변이와 관련이 있습니다.

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위험 요소

뇌혈관 질환, 특히 색전성 뇌졸중의 배경으로 인해 가성구음장애가 발생할 수 있는 주요 위험 요인은 고혈압, 죽상경화증, 감염성 심내막염, 비만, 고령이며, 남성의 경우 실데나필(비아그라)을 사용하는 것이 위험 요인입니다.

신경 섬유의 보호 덮개인 미엘린의 손실, 즉 탈수초화는 다발성 경화증에서 나타나는 가성구음장애, X연관 부신백질이영양증, 유기인계 제초제 및 살충제의 독성 효과, 일부 항정신병제의 원인이 됩니다.

가성구음장애는 염증(뇌염, 수막염, 신경매독), 종양 또는 뇌 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 신경계 질환은 진행성 핵상마비(스틸-리처드슨-올셰프스키 증후군)에서도 발생하는데, 유럽인 중 이 질환의 유병률은 인구 10만 명당 6명을 넘지 않습니다.

가성구마비 구음장애는 세 배 정도 드물게 치료 불가능한 운동 뉴런 장애의 증상으로 나타납니다. 이러한 질환에는 산발성 또는 유전성 근위축성 측색경화증(대뇌 피질 운동 영역의 뉴런이 유전자 돌연변이로 인해 점차 사멸하는 질환)과 가성구마비(상부 운동 뉴런의 퇴행성 손상)가 있습니다. 원칙적으로 가성구마비 증후군은 구음장애 외에도 삼킴곤란(삼키기 장애), 구역 반사 증가, 그리고 감정 반응의 불안정성(변화성)을 특징으로 하는 임상 질환입니다.

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조짐 가성 구개 구음장애

신경과 전문의들이 지적하듯이, 많은 경우 가성구음장애 환자들은 병리의 첫 징후를 알아차리지 못하고, 가족들이 환자의 말투의 변화, 즉 말이 불분명해지는 것에 주의를 기울인다.

가성구음장애의 임상 증상은 다음과 같습니다.

• 말하는 속도가 비정상적으로 느리고, 말이 조용하고 불분명하다(말하는 내용이 마치 그 사람이 단어를 "짜내려고" 하는 것처럼 들린다).
• 비강 발성(비강 발음);
• 혀가 긴장(경직)되어 구강 내에서 잘 회전하지 않습니다(하지만 혀의 근육은 위축되지 않습니다).
• 후두 근육의 전반적인 경직으로 인해 음높이가 변할 수 없으므로 말이 단조롭습니다.
• 성대 경련(발성 장애)이 발생합니다.
• 혀와 턱을 동시에 움직이는 데 어려움이 있어 씹고 삼키는 데 어려움이 있습니다(삼킴곤란증).
• 하악(아래턱) 반사와 인두 반사가 증가합니다.
• 입을 다물려면 어느 정도 노력이 필요하며, 이로 인해 침이 난다.
• 얼굴 근육을 조절하는 능력이 감소하거나 없음(예를 들어, 미소는 종종 씩 웃는 것처럼 보임)
• 비정상적인 정서적 행동의 자발적인 발현, 비자발적인 울음 및/또는 웃음 증후군.

어떤 경우에는 신경 지배 장애가 신경 자극의 피라미드 경로에 영향을 미쳐 다른 근육 그룹의 긴장도 증가(경직성 마비)나 과반사로 나타납니다.

소아의 가성구음장애

소아의 가성구음장애는 유전성 이형성으로 인한 특발성 뇌신경병증, 유전성 구형세포 또는 이염성 백질이영양증, 반 보가르트 백질뇌염, 급성 뇌척수염, 이차성 백신 접종 후 뇌염, 유전자 돌연변이로 인한 테이-삭스병(GM2 강글리오시드증), 뇌종양(수모세포종, 성상세포종, 상의세포종), 외상성 뇌손상(출생 시 경추 손상 포함), 청소년 진행성 가성구음장애 증후군의 결과일 수 있습니다. 뇌성마비도 소아의 이러한 유형의 구음장애의 원인 목록에 포함되지만, 대부분의 뇌성마비 사례에서 뇌의 미만성 피질 병변, 소뇌 손상 등이 관찰되며, 피질구음로의 신경 섬유에만 국한되지는 않습니다.

가성구음장애는 잦은 질식과 기침, 씹고 삼키는 데 문제, 침 흘림, 얼굴 표정 장애로 시작될 수 있으며, 나중에는 아이가 말을 하기 시작하는 나이에 다양한 정도의 소리를 내는 데 문제가 드러납니다.

언어 치료사들은 부모가 아이의 얼굴 근육이 얼마나 활발하게 "작동"하는지, 아이가 혀를 내밀 수 있는지, 입술을 꽉 다물거나 "튜브"처럼 쭉 뻗을 수 있는지, 입을 크게 벌릴 수 있는지 등을 주의 깊게 관찰할 것을 권장합니다. 또한, 가성구음장애가 있는 아이들은 말이 느리고 잘 알아듣지 못하며, 무언가를 발음하려고 할 때 긴장해서 대부분 침묵한다는 점을 명심해야 합니다.

근육 경직으로 인해 조음의 자동성이 발달하지 못하고, 이러한 아동은 5~6세에도 말을 제대로 하지 못합니다. 더욱이, 아동의 가성구음장애는 의사소통에 필요한 어휘력이 부족할 뿐만 아니라 타인의 말을 제대로 이해하는 데 어려움을 초래합니다. 아동의 가성구음장애 중 가장 심각한 단계는 무구음증, 즉 조음 근육의 완전한 기능 장애입니다.

무대

증상의 강도는 피질구신경로의 신경 섬유 손상 정도에 따라 경증(III), 중등도(II), 중증(I)으로 구분됩니다. 경증이 경미한 조음 장애를 수반하는 경우, 병리가 시간이 지남에 따라 진행됨에 따라 발음 장애뿐만 아니라 음식 삼키기 장애와 같은 돌이킬 수 없는 결과와 합병증이 발생합니다.

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양식

국내 언어 치료사는 경직성 유사구음장애, 마비성 유사구음장애, 혼합형 유사구음장애, 증상이 가벼운 유사구음장애로 구분합니다.

신경과 의사들은 가성구음장애를 경직성 유형의 구음장애로 간주하는데, 이 병리에서 신경 섬유 손상은 양쪽에 나타나며 사지의 근긴장이 증가하고 반사가 과다하기 때문이다.

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진단 가성 구개 구음장애

신경과 의사가 환자를 진찰하는 동안 가성구음장애의 진단이 이루어지며, 진단 후 언어 치료사가 조음 기관의 기능을 평가합니다.

신경학적 검사에는 진찰과 병력 청취가 포함됩니다. 운동 뉴런의 기능적 온전성과 조음근의 신경 분포 상태를 확인하기 위해 구강 자동 반사를 위한 특수 검사가 있습니다. 이러한 유형의 구음장애에서 특징적인 반사를 유발하기 위해 의사는 환자의 입술, 치아, 잇몸, 경구개, 코 또는 턱을 주걱으로 만집니다. 환자의 반응을 바탕으로 전문의는 구음장애가 가성구음장애(pseudobulbar dysarthria)라고 추정하여 병리학적 양상을 명확히 파악할 수 있습니다.

일반 혈액 검사 및 생화학 혈액 검사가 처방되며, 뇌척수액 검사(요추 천자 흡인술)도 시행됩니다. 소아의 가성구음장애(pseudobulbar dysarthria)의 경우 유전자 분석이 적절할 수 있습니다.

신경 질환의 기기 진단에서 제공되는 모든 가능성을 필연적으로 활용합니다. 뇌파(EEG)는 뇌의 개별 구조의 신경 전도 수준을 평가하는 데 사용되며, 근전도(EMG)는 근섬유의 생체전기적 활동과 신경 분포 수준을 측정하는 데 사용됩니다.

운동 뉴런에서 운동 신경 핵으로의 자극 전달 속도 매개변수와 운동 뉴런에서 해당 근육으로의 자극 전달 속도 매개변수는 전문가가 전기신경근전도법(ENMG)을 사용하여 결정할 수 있으며, 전도성 신경 섬유의 손상 영역을 탐지하고 시각화하는 작업은 두개뇌 MRI 검사를 통해 수행됩니다.

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감별 진단

감별 진단을 통해 우리는 구음장애를 구음장애, 피질 구음장애, 피라미드 외 구음장애와 구별할 수 있으며, 근무력증, 진행성 근위축증, 두개 다발신경염 등과도 구별할 수 있습니다.

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치료 가성 구개 구음장애

경증 및 중등도의 가성구음장애 아동의 조음 교정과 조음 운동 능력의 집중적인 발달을 통해 언어 능력을 습득할 수 있으므로, 가능한 한 빨리 신경과 전문의와 언어 치료사의 도움을 받는 것이 중요합니다. 유전자 돌연변이나 자가면역 질환으로 인해 손상된 신경 세포를 회복시키고 조음 기관 근육의 신경 분포를 개선하는 가성구음장애 약물 치료는 아직 불가능합니다.

소아와 성인(뇌졸중 환자 포함)의 가성구음장애는 자격을 갖춘 언어치료사의 교정을 받아야 합니다. 전문의는 각 환자의 언어 장애 정도를 평가하고, 개별 환자별로 가성구음장애 교정을 위한 실제 프로그램을 서면으로 작성합니다.

이 수업 계획에는 특수 운동(조음 근육의 긴장도 정상화, 호흡), 정확한 발성 연습, 소리의 조음 구조 발달 등이 포함됩니다. 아동을 지도할 때는 어휘력 향상, 문법 능력 형성, 그리고 단어 사용 규범의 습득에 특히 중점을 둡니다. 이를 통해 취학 초기에 읽기와 쓰기 능력을 익히고 전반적인 언어 발달 부진과 같은 문제를 예방할 수 있는 기반을 마련합니다. 따라서 언어 치료사와 함께하는 수업에서 아동이 습득한 기술을 가정에서 강화하는 부모의 적극적인 참여는 구음 장애 증상 완화에 필수적인 요소입니다.

예방

신경학에서는 여러 신경퇴행성 질환이나 뇌종양, 부상, 뇌혈관 질환 등으로 인해 발생하는 가성구음장애와 같은 언어 장애의 예방은 고려되지 않습니다.

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예보

분명히 이 질환의 원인을 예방하는 것은 불가능합니다. 예후는 원인에 따라 달라지는데, 기저 질환이 진행됨에 따라 예후가 좋지 않을 수 있습니다.

그룹 IB 장애는 뇌졸중, 외상, 뇌종양으로 인한 언어 장애(실어증)의 일부 또는 전부, 그리고 특정 정신 질환의 경우에 부여된다는 점을 유념해야 합니다. 공식 정보(병리 및 질환 목록 포함)는 우크라이나 보건부 명령 제561호(2011년 9월 5일자) "장애인 그룹 설립 지침 승인에 관한"에 수록되어 있습니다.

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