지속적인 렌티큘러 각막증: 원인, 증상, 진단, 치료

각화증 지속성 수정체성 각질화증(동의어: 플레겔병)은 각질화 장애가 주된 유전 질환군으로, 상염색체 우성으로 유전됩니다. 남녀 모두 발병률이 동일합니다. 이 질환의 초기 증상은 40~50세에 1~4mm 크기의 적갈색 작은 구진 형태로 나타나며, 비늘로 덮여 있고 모양이 불규칙하며 발등, 상지, 하지에 국한됩니다. 비늘을 제거하면 피가 섞인 윤기 있는 깔때기 바닥이 드러납니다. 발진과 함께 가벼운 가려움증이 동반되는 경우도 있습니다. 당뇨병과 동반될 수 있습니다.

병태생리. 병변 중앙에서 표피가 얇아지는 양상이 관찰되며, 가장자리를 따라 극세포증과 유두종증이 관찰됩니다. 각질층은 대부분 치밀하고, 특히 각질층 중앙에서 현저히 두꺼워져 있으며, 국소적인 부각화증도 관찰됩니다. 표피의 위축 부위에는 과립층이 없습니다. 기저 상피 세포는 편평하고 부종되어 있으며, 표피 기저막은 불분명합니다. 진피의 유두층과 망상층 상부에서는 혈관이 확장되어 있으며, 림프조직구의 농후한 침윤물이 관찰되며, 이는 진피의 기저층과 명확하게 구분됩니다. 각질층에서 위축 부위의 피부를 전자현미경으로 검사한 결과, 치밀한 기질 내에 데스모솜이 보존된 옅은 실 모양이 관찰됩니다. 부각화 세포와 각질유리질 과립의 수가 감소하는 양상이 관찰됩니다. 과립상피세포에서 층상과립이 관찰되지 않았다. 침윤물에서 대뇌모양 핵을 가진 림프구가 발견되었다.

조직발생. 상피세포 분화에 중요한 역할을 하는 층상 과립의 병리학적 특성은 매우 중요합니다. 그러나 층상 과립의 변화에 대한 명확한 데이터는 아직 확보되지 않았습니다. 침윤물에서 대식세포 지질 세포와 대뇌모양 핵을 가진 림프구가 검출된 것을 바탕으로, 면역 반응이 질병 발생에 중요한 역할을 하는 것으로 추정됩니다.

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