진정한 경피증 신장.

진성 신장 경피증은 경피증 신병증의 가장 심각한 증상입니다. 전신성 경피증 환자의 10~15%에서 발생하며, 일반적으로 발병 후 5년 이내에 발생하고, 추운 계절에 더 흔하게 나타납니다. 신장 경피증의 주요 위험 요인은 진행성(수개월에 걸쳐 피부 병변이 빠르게 진행되는) 경피증의 미만성 피부형입니다. 추가 위험 요인으로는 고령, 남성, 흑인 인종 등이 있으며, 급성 경피증 신병증의 예후 또한 좋지 않습니다.

진성 신장 경피증의 진단은 일반적으로 간단합니다. 이러한 형태의 신병증은 기존 전신성 경피증 환자에게서 발생하기 때문입니다. 그러나 5%의 경우, 급성 경피증 신병증이 질병 발병 시점에 피부 증상 및 레이노 증후군과 동시에 나타나거나, 특히 진단이 어려운 경우("경피증이 없는 경피증") 그보다 먼저 나타나기도 합니다. 소수의 환자에서는 수년간의 양호한 만성 신장 질환 후 진성 신장 경피증이 발생하기도 합니다.

진정한 경피증 신장의 위험 요인

위험 요인	위험 요소는 아니다
전신성 경피증의 확산성 피부 형태 피부 과정의 빠른 진행 질병 기간 < 4년 빈혈의 새로운 발병 심장 손상의 새로운 발생: 심낭 삼출성 심부전 고용량의 글루코코르티코이드	기존 동맥 고혈압 소변 분석의 변화 기존 혈중 크레아티닌 수치 상승 혈장 레닌의 기존 상승

급성 경피증 신병증은 긴급한 신장학적 병리로, 진단은 다음 기준에 근거합니다. 기존 동맥 고혈압(혈압 > 160/90 mm Hg)의 중증 또는 증가성 악화가 갑자기 발생하는 경우; III-IV 등급 고혈압성 망막병증(안저 출혈, 혈장 유출, 시신경 유두 부종); 신기능의 급속한 악화; 혈장 레닌 활성도가 정상보다 최소 2배 이상 증가한 경우. 다른 전형적인 징후로는 고혈압성 뇌병증(발작을 특징으로 함), 심부전(종종 폐부종이 발생함), 미세혈관병성 용혈성 빈혈이 있습니다. 일부 진성 경피증 신장 환자에서는 동맥 고혈압이 없거나 혈압이 중등도로 상승한 상태에서 핍뇨성 급성 신부전이 발생합니다. 거의 모든 환자에서 관찰되는 단백뇨는 일반적으로 동맥 고혈압에 앞서 나타나며, 신증후군은 발생하지 않지만, 진성 경피증 신장이 발생하는 동안 증가합니다. 적혈구와 적혈구 원주는 소변 침전물에서 측정됩니다.

ACE 억제제의 도입으로 예후가 급격하게 변화했음에도 불구하고(ACE 억제제 사용 이전에는 3~6개월 이내에 사망), 현재까지 전신성 경피증 환자의 가장 흔한 사망 원인은 진성 신장 경피증입니다. 급성 경피증 신병증의 발병을 놓치지 않기 위해서는, 발병의 특수성을 고려하여 모든 미만성 전신성 경피증 환자, 특히 발병 후 첫 5년 동안의 환자를 면밀히 모니터링해야 합니다. 매달 혈압을 측정하고, 3개월마다 단백뇨를 매일 측정하며, 신기능(Reberg 검사)을 모니터링해야 합니다. 단백뇨가 0.5g/일을 초과하거나, 단백뇨가 60ml/분으로 감소하거나, 지속적인 동맥 고혈압이 있는 경우 경피증에 대한 즉각적인 치료가 필요합니다.