진행성 다초점 백질 뇌병증: 원인, 증상, 진단, 치료

진행성 다초점 백질뇌병증(피질하 뇌병증)은 면역결핍 상태에서 발생하는 중추신경계의 느린 바이러스 감염입니다. 이 질환은 중추신경계의 아급성 진행성 탈수초화, 다초점 신경학적 결손, 그리고 보통 1년 이내에 사망을 초래합니다. 진단은 조영제 증강 CT 또는 MRI 소견과 뇌척수액 PCR 결과를 바탕으로 합니다. 치료는 대증적 치료입니다.

ICD-10 코드

A81.2. 진행성 다초점 백질뇌병증.

진행성 다초점성 백질뇌병증의 역학

병원균의 근원은 사람입니다. 전파 경로는 아직 충분히 연구되지 않았지만, 병원균은 공기 중 비말과 분변-구강 경로를 통해 전파될 수 있는 것으로 추정됩니다. 대부분의 경우 감염은 무증상입니다. 항체는 인구의 80~100%에서 발견됩니다.

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진행성 다초점 백질뇌병증의 원인은 무엇입니까?

영어: 진행성 다초점 백질뇌병증은 Papovaviridae 계열의 Polyomavirus 속의 JC 바이러스에 의해 발생합니다 . 바이러스 유전체는 원형 RNA로 표시됩니다.진행성 다초점 백질뇌병증(PMLE)은 일반적으로 어린 시절에 신체에 들어가 신장과 다른 장기 및 조직(예: CNS 단핵세포)에 잠복해 있는 Papovavirus 계열의 널리 퍼진 JC 바이러스의 재활성화에 의해 발생할 가능성이 가장 높습니다.재활성화된 바이러스는 과소돌기아교세포에 대한 향성을 갖습니다.이 질병이 있는 대부분의 환자는 AIDS(가장 흔한 위험 요인), 림프구 및 골수증식성(백혈병, 림프종) 또는 기타 질병 및 상태(예: Wiskott-Aldrich 증후군, 장기 이식)로 인해 세포 면역이 억제됩니다.AIDS 환자에서 진행성 다초점 백질뇌병증이 발생할 위험은 바이러스 부하가 증가함에 따라 증가합니다. 보다 효과적인 항레트로바이러스 약물이 널리 보급되면서 진행성 다초점 백질뇌병증의 발생률은 감소했습니다.

진행성 다초점성 백질뇌병증의 병인

중추신경계 손상은 AIDS, 림프종, 백혈병, 사르코이드증, 결핵 및 약리학적 면역억제로 인한 면역결핍 환자에게서 발생합니다. JC 바이러스는 현저한 신경친화성을 나타내며 신경교세포(성상세포와 희소돌기아교세포)를 선택적으로 감염시켜 미엘린 합성을 방해합니다. 대뇌반구, 뇌간, 소뇌의 뇌 조직에서 탈수초화의 여러 병소가 발견되며, 회백질과 백질 경계에서 가장 밀도가 높습니다.

진행성 다초점성 백질뇌병증의 증상

이 질환은 점진적으로 발병합니다. 처음에는 환자의 어색함과 서투름으로 시작될 수 있으며, 이후 운동 장애가 악화되어 편마비에 이를 수 있습니다. 대뇌 피질의 다초점성 손상은 실어증, 구음 장애, 반맹증, 감각, 소뇌, 뇌간의 기능 부전을 유발합니다. 경우에 따라 횡단성 척수염이 발생하기도 합니다. 환자의 2/3에서 치매, 정신 장애, 성격 변화가 나타납니다. 두통과 발작은 AIDS 환자에게서 흔히 나타납니다. 질환이 점진적으로 진행되어 일반적으로 발병 후 1~9개월 후에 사망에 이릅니다. 진행성 질환입니다. 진행성 다초점성 백질뇌병증의 신경학적 증상은 대뇌 반구의 미만성 비대칭 손상을 반영합니다. 편마비, 반맹증 또는 시야 변화, 실어증, 구음 장애가 전형적입니다. 임상 양상은 주로 고등 뇌 기능 장애와 의식 장애에 이어 중증 치매가 나타납니다. 진행성 다초점성 백질뇌병증은 1~6개월 이내에 사망에 이릅니다.

진행성 다초점성 백질뇌병증의 진단

진행성 다초점 백질뇌병증은 원인을 알 수 없는 진행성 뇌기능 장애, 특히 기저 면역결핍증이 있는 환자에서 고려해야 합니다. 조영제 증강 CT 또는 MRI에서 단일 또는 다수의 백질 병변이 발견되면 다초점 백질뇌병증을 시사합니다. T2 강조 영상은 백질에서 고강도 신호를 나타내며, 비정상 병변의 5~15%에서 주변부에 조영제가 축적됩니다. CT는 일반적으로 조영제가 축적되지 않는 저밀도의 여러 비대칭 융합 병소를 보입니다. PCR을 이용하여 뇌척수액에서 JC 바이러스 항원을 검출하고 MRI에서 특징적인 변화를 보이는 경우 진행성 다초점 백질뇌병증을 확진할 수 있습니다. 뇌척수액의 표준 검사는 일반적으로 정상이며, 혈청학적 검사는 정보를 제공하지 않습니다. 때때로 감별진단을 위해 뇌 정위 생검을 시행하지만, 이는 거의 정당화되지 않습니다.

CT와 MRI 검사에서 뇌 백질의 밀도가 낮은 영역이 드러납니다. 뇌 조직 생검(전자현미경)에서 바이러스 입자가 검출되고, 면역세포화학 검사에서 바이러스 항원이, 그리고 PCR 검사에서 바이러스 유전체가 검출됩니다. JC 바이러스는 영장류 세포 배양에서 증식합니다.

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진행성 다초점성 백질뇌병증의 치료

진행성 다초점성 백질뇌병증에는 효과적인 치료법이 없습니다. 치료는 대증적 치료입니다. 시도포비르와 다른 항바이러스제는 임상시험 중이지만 원하는 결과를 제공하지 못하는 것으로 보입니다. HIV 감염 환자에게는 적극적인 항레트로바이러스 치료가 권장되는데, 이는 바이러스 양 감소로 인해 진행성 다초점성 백질뇌병증 환자의 예후를 개선합니다.