빈 안장 증후군.

"빈 터키안장"(ETS)이라는 표현은 1951년 의학계에 처음 등장했습니다. 해부학적 연구를 거쳐 S. Busch가 제안했는데, 그는 뇌하수체 병리와 관련 없는 질환으로 사망한 788명의 환자 부검 자료를 연구했습니다. 40건(여성 34명)에서 터키안장 횡격막이 거의 완전히 소실되고 뇌하수체 바닥이 얇은 조직층으로 납작해진 것이 발견되었습니다. 이 경우 터키안장은 비어 있었습니다. 이전에도 다른 해부학자들이 유사한 병리를 기술했지만, Busch는 부분적으로 비어 있는 터키안장을 횡격막 부전과 연관시킨 최초의 인물이었습니다. 그의 관찰 결과는 이후 연구를 통해 확인되었습니다. 문헌에서 이 표현은 다양한 질병 분류학적 형태를 나타내며, 그 공통적인 특징은 지주막하강이 안장 내 영역으로 확장되는 것입니다. 터키안장은 대개 확장되어 있습니다.

원인 빈 터키 안장 증후군.

공허 터키안장의 원인과 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 방사선 치료나 수술 후 발생하는 공허 터키안장은 이차성인 반면, 뇌하수체에 사전 개입 없이 발생하는 공허 터키안장은 원발성입니다. 이차성 공허 터키안장의 임상 증상은 기저 질환과 사용된 치료법의 합병증에 따라 결정됩니다. 이 장에서는 원발성 공허 터키안장에 대해 다룹니다. "공허 터키안장"이 발생하려면 횡격막의 기능 부전, 즉 터키안장의 지붕을 형성하고 출구를 막는 경막의 두꺼워진 돌출부가 필수적이라고 여겨집니다. 횡격막은 뇌하수체 줄기가 통과하는 개구부만을 제외하고 안강과 지주막하강을 분리합니다. 횡격막의 부착, 두께, 그리고 개구부의 형태는 상당한 해부학적 변이를 보입니다.

안장(sella) 후면과 결절에 부착되는 선이 낮아지고, 전체 표면이 균일하게 얇아지며, 횡격막이 거의 완전히 축소되어 개구부가 넓어지는데, 횡격막은 주변부를 따라 얇은(2mm) 테두리로 남아 있습니다. 이로 인한 기능 부전으로 인해 지주막하강이 안장내 영역으로 확장되고, 뇌척수액 맥동이 뇌하수체에 직접 영향을 미쳐 뇌하수체 용적 감소로 이어질 수 있습니다.

횡격막 구조의 선천적 병리의 모든 변이는 횡격막의 절대적 또는 상대적 기능 부전을 유발하며, 이는 빈안장 증후군 발생의 필수 전제 조건입니다. 다른 요인들은 다음과 같은 변화를 초래합니다.

1. 불완전한 횡격막을 통해 뇌하수체에 가해지는 충격이 커지는 상안와 하부 蛛膜하 공간의 압력 증가(두개내 고혈압, 고혈압, 수두증, 두개내 종양의 경우)
2. 뇌하수체 크기 감소 및 뇌하수체와 터키안장 사이의 체적 관계 위반, 혈액 공급 위반 및 뇌하수체 경색 또는 선종(당뇨병, 두부 외상, 수막염, 부비동 혈전증)은 뇌하수체의 생리적 퇴화로 인해 발생합니다(임신 중 - 이 기간 동안 뇌하수체의 부피가 두 배가 될 수 있으며, 많은 아이를 출산한 여성의 경우 뇌하수체의 크기가 더 커지는데, 출산 후 폐경이 시작되어 뇌하수체의 부피가 감소하면 원래 크기로 돌아가지 않기 때문입니다. 이러한 퇴화는 말초 내분비선의 원발성 기능 저하 환자에서 관찰될 수 있으며, 이 경우 열대 호르몬 분비가 증가하고 뇌하수체 과형성이 나타나고, 대체 요법을 시작하면 뇌하수체가 퇴화되고 비어 있는 터키안장이 발생합니다. 경구 피임약을 복용한 후에도 유사한 메커니즘이 설명되었습니다.)
3. 빈 터키안장(sella turcica) 발달의 희귀한 변종 중 하나로, 체액을 담고 있는 안장 내부 낭이 파열되는 현상입니다.

따라서 터키안장이 비어 있는 것은 여러 병인으로 구성된 증후군이며, 그 주요 원인은 터키안장의 횡격막이 불완전하기 때문입니다.

[ 1 ]

조짐 빈 터키 안장 증후군.

비어 있는 터키안장은 종종 무증상이며 엑스레이 검사 중 우연히 발견됩니다. "비어 있는 터키안장"은 주로 여성(80%)에게 나타나며, 40세 이후, 경산부에게 더 흔하게 나타납니다. 환자의 약 75%는 비만입니다. 임상 징후는 다양합니다. 환자의 70%는 두통을 호소하며, 이로 인해 초기 두개골 엑스레이 검사를 시행하게 됩니다. 39%의 경우, 검사 결과 터키안장 변형이 확인되어 추가 정밀 검사가 필요합니다. 두통의 위치와 정도는 경증, 주기적 두통부터 참을 수 없을 정도로 지속되는 두통까지 매우 다양합니다.

시력 감소, 주변 시야의 전반적 협착, 그리고 양측 측두부 반맹이 발생할 수 있습니다. 시신경 유두 부종은 드물게 관찰되지만, 문헌에서 이에 대한 설명을 찾아볼 수 있습니다.

비루는 뇌척수액의 박동으로 인해 터키안저(sella turcica) 바닥이 파열되어 발생하는 드문 합병증입니다. 이로 인해 안상부 지주막하강과 접형동이 연결되어 뇌수막염 위험이 증가합니다. 비루가 발생하면 터키안저 근육 압전술과 같은 수술적 처치가 필요합니다.

터키안장이 비어 있는 내분비 질환은 뇌하수체의 트로픽 기능 변화로 나타납니다. 민감한 방사면역법과 자극 검사를 이용한 연구에서 호르몬 분비 장애(무증상 형태)의 비율이 높게 나타났습니다. 따라서 K. Brismer 등은 13명의 환자 중 8명에서 인슐린 저혈당에 의한 자극에 대한 성장호르몬 분비 반응이 감소했음을 발견했으며, 뇌하수체-부신피질 축을 연구했을 때 ACTH 정맥 투여 후 코르티솔 분비가 16명 중 2명에서 불충분하게 변화했습니다. 검사 대상 환자 모두에서 메티라폰에 대한 반응은 정상이었습니다. 이러한 데이터와는 대조적으로, Faglia 등(1973)은 검사 대상 환자 모두에서 다양한 자극(저혈당, 리신 바소프레신)에 대한 코르티코트로핀의 분비가 불충분함을 관찰했습니다. TRH와 RG를 사용하여 TSH와 GT 저장량도 연구했습니다. 검사 결과 여러 변화가 나타났습니다. 이러한 교란의 본질은 아직 불분명하다.

빈 터키안장과 함께 나타나는 트로픽 호르몬 과다분비를 설명하는 논문이 점점 더 많아지고 있습니다. 첫 번째 논문은 말단비대증과 함께 성장호르몬 수치가 상승한 환자에 대한 정보였습니다. JN Dominique 등은 말단비대증 환자의 10%에서 빈 터키안장을 보고했습니다. 일반적으로 이러한 환자들은 뇌하수체 선종을 동반합니다. 원발성 빈 터키안장은 선종의 괴사와 퇴화로 인해 발생하며, 선종성 잔여물은 성장호르몬을 지속적으로 과다분비합니다.

"빈 터키안장" 증후군의 가장 흔한 증상은 프로락틴 증가입니다. 환자의 12~17%에서 프로락틴 증가가 보고됩니다. STH 과분비와 마찬가지로, 고프로락틴혈증과 빈 터키안장은 종종 선종과 관련이 있습니다. 관찰 결과, 빈 터키안장과 고프로락틴혈증을 가진 환자의 73%에서 수술 중 선종이 발견되었습니다.

ACTH 과분비 환자에서 나타나는 원발성 "빈 터키안장(empty sella turcica)"에 대한 설명이 있습니다. 이는 대부분 뇌하수체 미세선종을 동반한 이첸코-쿠싱병 환자입니다. 그러나 부신 기능 부전으로 인한 부신피질자극호르몬의 장기간 자극으로 인해 ACTH 분비 선종과 빈 터키안장이 발생한 애디슨병 환자의 사례가 알려져 있습니다. 코르티솔 수치는 정상이면서 빈 터키안장과 ACTH 과분비를 보이는 두 환자에 대한 설명이 흥미롭습니다. 저자들은 생물학적 활성이 낮은 ACTH 펩타이드 생성과 그에 따른 과형성 부신피질자극호르몬의 경색으로 인해 빈 터키안장이 형성되었다고 보고합니다. 여러 저자들은 단독 ACTH 부전과 빈 터키안장, 즉 빈 터키안장과 부신암의 조합에 대한 사례를 제시합니다.

따라서 공터키안장 증후군의 내분비 기능 장애는 매우 다양합니다. 트로픽 호르몬의 과다 분비와 과소 분비가 모두 나타납니다. 질환은 자극 검사로 확인되는 무증상 형태부터 현저한 범뇌하수체기능저하증까지 다양합니다. 내분비 기능 변화의 다양성은 원발성 공터키안장 형성의 원인 요인과 병인학의 범위에 따라 달라집니다.

진단 빈 터키 안장 증후군.

공터널 안장 증후군의 진단은 일반적으로 뇌하수체 종양 검사를 통해 이루어집니다. 터키안장의 비대 및 파괴를 시사하는 신경방사선학적 소견이 있다고 해서 반드시 뇌하수체 종양을 의미하는 것은 아니라는 점을 강조해야 합니다. 이 경우 원발성 안장내 뇌하수체 종양과 공터널 안장 증후군의 빈도는 각각 36%와 33%로 동일했습니다.

비어 있는 터키안장을 진단하는 가장 신뢰할 수 있는 방법은 뇌기조영술과 컴퓨터단층촬영이며, 특히 조영제를 정맥 주사하거나 뇌척수액에 직접 주입하는 경우 더욱 그렇습니다. 그러나 비어 있는 터키안장 증후군의 특징적인 징후는 일반적인 X선 및 단층촬영에서도 발견될 수 있습니다. 터키안장 횡격막 아래 변화의 국소화, 정면 투사에서 터키안장 바닥의 대칭적인 위치, 터키안장의 "폐쇄된" 형태, 주로 수직적 크기 증가, 피질층의 얇아짐 및 침식 징후 부재, 시상면 영상에서 두 개의 윤곽선이 있는 바닥으로, 아래쪽 선은 두껍고 선명하며 위쪽 선은 흐릿합니다.

따라서 임상 증상이 미미하고 내분비 기능에 변화가 없는 환자에서는 특징적인 비대를 보이는 "빈 터키안장(empty sella turcica)"의 존재를 추정해야 합니다. 이 경우 뇌기뇌촬영술을 시행할 필요는 없으며, 환자를 관찰하기만 하면 됩니다. 크기 증가를 동반한 빈 터키안장은 종종 뇌하수체 선종으로 오진될 수 있다는 점을 강조해야 합니다. 그러나 "빈 터키안장"이 있다고 해서 뇌하수체 종양을 배제할 수는 없습니다. 이 경우 감별 진단은 호르몬 과다 분비를 확인하는 것을 목표로 합니다.

진단을 확립하기 위한 방사선학적 방법 중에서 가장 유익한 것은 뇌파검사와 다단층촬영 검사를 결합한 것입니다.

치료 빈 터키 안장 증후군.

비어 있는 터키안장에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 비어 있는 터키안장과의 병용은 종양 치료 계획에 영향을 미치지 않지만, 이러한 경우 수술 후 뇌수막염 발생 위험이 증가하므로 신경외과 의사는 이러한 병용을 인지하는 것이 중요합니다.

예방

터키안장이 비어있는 것을 예방하는 데에는 부상, 자궁 내 질환을 포함한 염증성 질환, 뇌와 뇌하수체의 혈전증 및 종양을 예방하는 것이 포함됩니다.

예보

공터안장 증후군은 예후가 다릅니다. 뇌와 뇌하수체의 동반 질환의 특성과 경과에 따라 달라집니다.