전신성 홍반성 루푸스의 분류

전신성 홍반 루푸스의 진행 과정과 활동 정도는 VA 나소노바(1972-1986)의 분류에 따라 확립되었습니다.

경과는 발병의 심각도, 진행 과정의 일반화 시작 시점, 임상 양상의 특징, 그리고 질병 진행 속도를 고려하여 결정됩니다. 전신성 홍반 루푸스의 경과는 세 가지 유형으로 나뉩니다.

• 급성 - 갑작스럽게 발병하고, 급속한 전신화와 다증후군적 임상 양상이 나타나며, 신장 및/또는 중추 신경계 손상, 높은 면역 활동 및 치료를 하지 않을 경우 종종 불리한 결과가 나타남
• 아급성 - 점진적으로 발병하고 나중에 일반화되며 파동과 같은 특성을 보이며 완화가 가능하고 예후가 더 양호함.
• 원발성 만성 - 단일 증후군으로 발병하고, 늦고 임상적으로 무증상인 전신성 질환이며, 예후가 비교적 양호합니다.

소아의 경우 전신성 홍반 루푸스는 대부분 급성 및 아급성 경과를 보인다.

이 질병의 임상적, 면역학적 변종은 다음과 같습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

아급성 피부 홍반 루푸스

전신성 홍반성 루푸스의 한 아형으로, 광범위한 구진편평상피 및/또는 환상 다환상 피부 발진과 광과민성을 특징으로 하며, 중증 신염이나 중추신경계 침범은 비교적 드뭅니다. 이 질환의 혈청학적 표지자는 Ro/SSA 항체(AT)입니다.

신생아 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 증후군, 기타 류마티스 질환을 앓고 있는 산모의 신생아, 또는 혈청에 핵 리보핵단백질(Ro/SSA 또는 La/SSB) 항체(IgG)가 포함된 임상적으로 무증상인 산모의 신생아에서 나타날 수 있는 홍반성 발진, 완전 심장 차단 및/또는 기타 전신 증상을 포함하는 C 증후군. 심장 관련 증상은 출생 시 이미 발견될 수 있습니다.

약물 유발 루푸스

이 질환은 특발성 전신성 홍반 루푸스와 유사한 임상적 및 실험실적 징후를 특징으로 하며, 다음과 같은 특정 약물로 치료하는 환자에게 발생합니다. 항부정맥제(프로카인아마이드, 키니딘), 항고혈압제(히드랄라진, 메틸도파, 카프토프릴, 에날라프릴, 아테놀롤, 라베탈롤, 프라조신 등), 정신제(클로르프로마진, 페르페나진, 클로르프로틱센, 탄산리튬), 항경련제(카르바마제핀, 페니토인 등), 항생제(이소니아지드, 미노사이클린), 항염제(페니실라민, 설파살라진 등), 이뇨제(히드로클로로티아지드, 클로르탈리돈), 지질강하제(로바스타틴, 심바스타틴) 등.

부신생물성 루푸스 유사 증후군

전신성 홍반성 루푸스의 특징적인 임상적 및 검사실 소견을 보이며, 악성 신생물 환자에게서 발생할 수 있습니다. 소아에서는 매우 드뭅니다.