전정 운동 실조증

운동 협응력 저하와 자세 유지 불능은 종종 전정계 질환과 연관됩니다. 전정 운동 실조증은 환자가 서 있거나 앉았을 때, 특히 걸을 때 불안정함을 나타냅니다. 또한 전신 현기증과 안진이 나타나기도 합니다. 환자는 종종 메스꺼움(때로는 구토까지)과 자율신경계 장애를 겪습니다. 또한, 전정 운동 실조증 발생의 근본 원인에 대한 증상이 나타나며, 이에 대한 주요 치료 조치가 시행됩니다. [ 1 ]

전정 운동실조 증후군.

인체에서 신체의 공간적 방향은 전정 분석기 덕분에 유지됩니다.전정 분석기는 몸통과 사지의 위치와 운동 작용을 평가하고 중력을 해석하는 데 도움이 됩니다.전정 기관은 내이의 미로 메커니즘에 위치한 특수 유모 세포 덕분에 신체 위치의 변화에 반응합니다.이러한 구조에서 신경 진동이 전정 신경을 통과합니다.전정 신경과 청신경은 8번째 쌍의 뇌신경의 일부입니다.추가 신호는 연수의 전정 핵으로 이동합니다.거기서 정보가 합성되고 반응이 형성되어 운동 활동을 더욱 제어할 수 있습니다.전정 핵에서 조절 신경 진동은소뇌, 자율 신경계, 망상체, 척추 구조, 대뇌 피질, 동안 핵 을 포함한 중추 신경계의 여러 부분으로 전달됩니다. 이로 인해 근긴장도 분포와 균형 유지를 위한 반사 반응이 발생합니다. 이 경로의 어느 한 단계가 영향을 받으면 전정 운동실조가 발생할 수 있습니다. 이러한 장애의 원인은 다양합니다. [ 2 ], [ 3 ]

운동실조는 산발성(환자에게 운동실조 가족력이 없고 성인기에 나타남), 유전성(유전자 결함으로 인해 발생하고 어린 시절에 나타남), 후천성(구조적 또는 탈수초화 상태, 독성, 종양 관련 질환, 염증성 질환으로 인해 나타남)으로 나눌 수도 있습니다. 또는 감염 및 자가면역 질환). [ 4 ]

역학

"운동 실조(ataxia)"라는 용어는 그리스어에서 "목적이 없는"을 뜻합니다. 이 용어는 부전마비, 근긴장 장애 또는 격렬한 움직임과 무관하게 무질서하고 조화롭지 못한 운동 활동을 정의하는 데 사용됩니다.

전정 실조증은 평형 유지 장애, 보행 장애, 운동 조정 불량으로 가장 흔하게 나타납니다.

운동실조증에 대한 명확한 통계는 없습니다. 운동실조증은 독립적인 질병 분류 단위가 아니고 단지 증후군이나 증상 복합체일 뿐이기 때문입니다.

전정 운동실조의 가장 흔한 증상은 전신성 현기증입니다. 이러한 증상으로 인해 신경과 전문의(약 10%)와 이비인후과 전문의(약 4%)가 진료를 의뢰하는 경우가 가장 많습니다.

전정 실조증은 노인과 노인층에서 넘어짐과 부상 증가의 가장 흔한 원인으로 여겨진다.

운동실조의 전체 유병률은 10만 명의 어린이당 26건입니다. 유전성 운동실조의 전체 유병률은 10만 명당 10건입니다. [ 5 ] 우성 소뇌 운동실조는 10만 명당 2.7건, 열성 유전성 소뇌 운동실조는 10만 명당 3.3건입니다. [ 6 ] 근친혼이 흔한 국가에서 유병률 증가가 나타납니다. [ 7 ] 전 세계 척추소뇌 운동실조의 유병률은 10만 명당 3~5.6건입니다. [ 8 ] 가장 흔한 척추소뇌 운동실조는 3형 척추소뇌 운동실조입니다. [ 9 ]

원인 전정 운동 실조증

전정 운동실조는 전정 분석기의 어느 단계든 손상되어 발생합니다. 대부분의 경우, 유모세포가 영향을 받는데, 예를 들어 외상이나 중이 부위 감염의 확산으로 인해 발생하는 미로염과 같은 염증 반응 과정에서 유모세포가 영향을 받습니다. 후자는 급성 중이염, 화농성 중이염, 기염 환자에게서 흔히 발생합니다. 유모세포는 종양 침윤이나 이개 진주종의 중독으로 인해 사멸할 수 있습니다. 재발성 전정 운동실조는 메니에르병 의 특징입니다.

경우에 따라 전정 신경이 손상되면 전정 운동실조증이 발생합니다. 이러한 질환은 감염성, 독성(이독성), 종양성 병인을 가질 수 있습니다. 종종 바이러스 감염(헤르페스, 인플루엔자, 급성 호흡기 바이러스 감염)으로 인해 전정 신경세포염이 발생합니다.

운동실조는 때때로 연수에 국한된 전정핵의 손상으로 인해 발생합니다. 예를 들어, 이것은 두개척추 이상(편평두개저, 키아리 이상, 환추동화), 뇌간의 종양 과정, 뇌염, 후두와 거미막염, 탈수초화 병리(뇌척수염, 다발성 경화증 )에서 연수가 압박되는 것의 특징입니다.

전정 운동실조는 뇌간의 만성 허혈 과정의 징후 중 하나일 수 있으며, 이는 척추동맥 증후군, 죽상동맥경화증, 고혈압, 뇌혈관류에서 척추기저동맥 혈류 장애로 인해 발생합니다. 운동실조의 발생은일과성 허혈발작, 출혈성 또는 허혈성 뇌졸중 의 특징이기도 합니다.

전정 실조증은 전정 신경의 핵과 말단에 대한 손상의 직접적인 영향이나 동반되는 순환 장애(특히 혈관 외상 후 경련에 대해 이야기할 수 있음)로 인해 두개뇌 외상의 일반적인 결과입니다.[ 10 ]

위험 요소

전정 운동실조는 뇌염, 급성 뇌척수염, 후두와 지주막염, 다발성 경화증 환자에게서 자주 발생합니다. 기타 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 미로가 손상된 귀 부상
• 중귀의 염증성 질환으로 감염 과정이 미로까지 퍼짐
• 종양 조직이 청각 구조로 돋아나는 것을 특징으로 하는 종양 과정.
• 메니에르병
• 전정신경 병변
• 머리 부상;
• 두개척추대 손상(편평두개저, 아놀드-키아리 기형, 아틀라스 동화)
• 동맥경화성 변화, 고혈압, 뇌혈관류, 척추동맥증후군 등으로 인한 순환장애.

전정 실조증은 내이(막 미로 내부)에 위치한 유모세포의 병변이나 전정 신경(VIII 쌍), 전정 분석 피질 중심, 뇌간에 위치한 핵의 손상이나 압박으로 인해 발생할 수 있습니다.

병인

전정 분석기는 인간의 공간적 방향 감각을 담당하며, 중력의 힘, 신체 부위의 위치와 운동 활동 유형을 판단하고 인지하며, 공간에서 몸통과 사지의 움직임을 해석할 수 있습니다.

신체 자세의 변화는 청각 분석기의 수용체 부분에서 가장 얇은 기저막에 위치한 전정 수용체 메커니즘인 유모세포를 통해 평가되며, 유모세포는 막 미로의 전방 영역에 위치합니다.

유모세포에서 나온 신호는 전정신경(두개신경 중 8번째 쌍에 속함)을 통해 전정핵으로 전달되는데, 전정핵은 들어오는 정보를 해석하는 역할을 합니다.

운동 반응은 전정핵에서 중추신경계의 여러 부분으로 조절 신경 신호가 전달되어 실현되며, 이를 통해 적절한 반사 반응으로 인해 근육 긴장도가 적절하게 균형을 이루고 분포됩니다.

전정 분석 경로의 어느 부분이든 영향을 받거나 손상되면 균형과 운동 조정이 손상됩니다.

병변의 위치에 따라 특징적인 소견은 다음과 같습니다.

• 측면 소뇌 병변은 병변과 같은 쪽(동측)에 증상을 유발하는 반면, 확산성 병변은 전신적인 증상을 유발합니다.
• 소뇌 반구의 손상은 사지 운동실조를 유발합니다.
• 벌레 병변은 몸통 운동 실조와 사지 보존 보행을 유발합니다.
• 전정소뇌 영역의 손상은 균형 장애, 현기증, 보행 실조를 유발합니다.

조짐 전정 운동 실조증

전정 운동실조의 징후는 걸을 때(움직일 때)와 서 있을 때 모두 나타납니다. 이에 따라 동적 운동실조와 정적 운동실조로 구분됩니다. 전정 운동실조가 다른 유형의 병리와 구별되는 특징은 증상의 강도가 머리와 몸의 회전에 따라 달라진다는 것입니다. 머리, 몸 또는 눈을 돌릴 때 문제가 악화되므로 환자는 이러한 움직임을 피하거나 조심스럽게 점진적으로 시도합니다. 움직임을 시각적으로 모니터링함으로써 잘못된 전정 기능을 어느 정도 보완할 수 있습니다. 이러한 이유로 눈을 감은 환자는 자신감이 떨어지고 운동실조가 더 심해집니다.

전정 분석기는 대개 편측으로 영향을 받습니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 몸이 특정 한쪽(병변 쪽)으로 기울어지면서 흔들리는 걸음걸이;
• 서 있거나 앉아 있을 때 몸통이 영향을 받는 쪽으로 휘어짐;
• 눈을 감고 걷는 것과 롬버그 자세에 대한 테스트는 만족스럽지 못했습니다.

전정 운동실조의 전형적인 초기 징후로는 전신성 현기증, 즉 주변 환경과 몸통이 회전하는 듯한 느낌이 있습니다. 어지럼증은 어떤 자세에서도, 심지어 누워 있을 때에도 발생합니다. 결과적으로 수면 장애가 발생하고 전정-장기 기관이 반응하여 메스꺼움, 때로는 구토를 유발합니다. 시간이 지남에 따라 자율신경계 반응이 동반됩니다.

• 얼굴 부위가 창백해지거나 붉어진다.
• 공포감이 느껴진다.
• 심박수가 증가합니다.
• 맥박이 불안정해지고 있습니다.
• 땀이 더 많이 난다.

대부분의 환자는 병변 반대 방향으로 향하는 수평 안진을 보입니다. 양측 안진도 발생할 수 있습니다. 전정핵이 침범되면 회전을 동반한 수직 안진이 나타납니다. 전정 분석기의 주변부에 병변이 있는 경우, 초기 머리 회전 시 안진이 증가합니다(추가 안진은 일반적으로 감소합니다). 두개척추 기형 환자의 경우, 머리 기울임 시 안진이 증가합니다.

무대

운동실조는 이 질환이 발병하는 시기에 따라 구별됩니다.

• 급성 운동실조는 몇 시간에서 며칠까지 지속되며 허혈이나 출혈성 뇌졸중, 염증 과정이나 다발성 경화증, 전정 신경세포염 또는 독성 뇌병증으로 인해 발생합니다.
• 아급성 운동실조는 수 주간 지속되며, 후두개저의 종양 과정, 갑상선 기능 저하증 및 비타민 결핍증, 알코올 중독 등의 결과로 발생합니다.
• 만성 운동실조는 수개월 또는 수년간 지속되는데, 이는 수막종, 두개척추 접합부 결손 및 신경 퇴행의 특징입니다.

양식

일반적으로 운동실조는 다음과 같은 유형의 병리로 세분됩니다.

• 감각 실조증(심부 근육 민감도의 전도계 장애로 인해 발생)
• 소뇌 운동실조(소뇌 병변과 관련됨)
• 피질 실조증(전두엽이나 후두측두엽 피질에 병변이 생김)
• 전정 실조증(전정 기관의 일부 병변으로 인해 발생).

직접적인 전정 운동실조는 다음과 같이 발생합니다.

• 정적(환자가 서 있는 자세일 때 나타남)
• 동적(움직이는 동안 징후가 나타남).

또한, 전정 실조증은 일측성(좌우만 영향을 받음)과 양측성(좌우만 영향을 받음)으로 나타날 수 있습니다.

합병증 및 결과

전정 운동실조증 환자는 종종 넘어져 부상을 입습니다. 조기에 활동 능력을 상실하고, 옷 입기, 요리, 식사 등 스스로를 제대로 돌볼 수 없는 경우가 많습니다.

전정 실조증이 진행됨에 따라 환자는 처음에는 보조기, 목발, 보행기 또는 유모차를 사용하여 돌아다닐 수 있지만 곧 지속적인 도움이 필요할 수 있습니다.

침상 안정과 부적절한 관리로 인해 압박 상처가 생길 수 있습니다.

기타 가능한 합병증:

• 감염성 질환이 재발하기 쉽고 면역력이 약화됨
• 만성 심부전 및 호흡부전이 발생합니다.
• Disability.

치료가 부족하거나 전정 운동실조의 근본 원인을 제거하지 못하면 대개 환자 상태가 꾸준히 악화됩니다. 그럼에도 불구하고, 시기적절한 진단과 현대적인 치료 및 재활 방법을 활용하면 병리학적 과정을 멈추거나 늦추고 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

진단 전정 운동 실조증

전정 운동실조는 환자의 호소와 신경학적 검사 결과를 바탕으로 진단됩니다. 진단을 명확히 하고 병리학적 과정의 정도와 유형을 파악하기 위해 기기 진단이 처방되는데, 특히 재뇌파 검사, 뇌초음파 검사, 뇌파 검사, 컴퓨터 및 자기공명영상, 그리고 X선 촬영이 포함됩니다. 전정 운동실조는 중추신경계의 여러 병리를 동반할 수 있으므로, 이 질환의 근본 원인을 가능한 한 빨리 파악하는 것이 중요합니다.

운동실조증 환자의 혈액 및 소변 검사는 비특이적이지만, 전반적인 신체 상태를 평가하고 염증 과정 및 빈혈을 감지하기 위해 처방될 수 있습니다. 화학물질, 약물 또는 알코올 중독이 의심되거나 비타민 결핍증(주로 비타민 B 결핍증)이 의심되는 경우 실험실 진단을 실시할 수 있습니다.

일부 환자는 갑상선 호르몬 상태, HIV, 매독, 톡소플라스마증, 라임병, 항-Yo 항체(구음 장애와 안진을 유발하는 푸르키네 세포에 대한 항체) 검사를 받아야 합니다.

기기진단은 일반적으로 다음과 같은 방법으로 표현됩니다.

• 뇌혈류조영술(뇌의 혈류 질에 대한 일반적인 정보를 얻는 데 도움이 됨)
• 혈관조영술, 뇌혈관의 MR 혈관조영술(유동뇌조영술의 보조 수단)
• 뇌초음파(뇌의 수분 시스템을 평가하는 데 사용됨. 에코-EEG의 변화는 종양이나 농양과 같은 체적 신생물의 존재를 시사하며, 이는 전정 실조증의 발병과 관련이 있을 수 있음)
• 뇌파검사(생체전기적 뇌 활동을 검사하는 데 처방됨)
• 컴퓨터 및 자기공명영상(체적 신생물, 탈수초 병변을 감지하는 데 도움이 됨)
• 경추와 두개골의 엑스레이 검사(두개척추 결손이 의심되는 경우 처방).

운동실조증 환자의 전정기관 평가는 신경과 전문의가 시행하며, 이비인후과 전문의가 시행하는 경우는 드물다. 진단에는 전정계측법, 전기안진검사, 안정도검사, 열량검사 등이 포함될 수 있다. 청력 손실이 동시에 진단된 경우, 역치 청력검사, 실내음도검사, 전기와우도검사, 곶부위검사 등을 시행할 수 있다. [ 12 ]

감별 진단

운동실조는 전정기관의 운동실조뿐만 아니라 다른 뇌 구조에도 영향을 미칠 수 있는 증후군입니다.

• 감각 운동 실조증은 말초 신경에서 시작하여 후중추이랑(posterior central gyrus)으로 끝나는 심부 감각 경로가 영향을 받을 때 발생합니다. 이 질환은 특이한 "구르기" 걸음걸이를 특징으로 합니다. 걸을 때 발을 넓게 벌리고, 한 걸음 한 걸음이 무겁고, 발꿈치로 착지합니다. 환자가 어두운 곳에 있거나 눈을 감거나 머리를 급하게 들면 문제가 악화됩니다. 가성 무정위운동(false athetosis)이 관찰됩니다. 병리학적 소견은 종종 후측방 신경관 병변을 동반하는 척추 질환인 다발성 신경근염(polyradiculoneuritis)과 동반됩니다.
• 전두엽 운동실조는 전두엽 대뇌반구 피질 손상 및 소뇌와의 구심성 연결 장애로 인해 발생합니다. 증상은 심하지 않으며, 환자는 병변 반대쪽으로 걸어갈 때 비틀거립니다. 의도성("missing")이 관찰됩니다.

뇌졸중과 중독 환자의 경우 전정 실조와 소뇌 실조를 구별하는 것이 특히 어렵습니다. 증상이 너무 심해 환자가 걷거나 서 있을 수 없을 때입니다.

• 측두엽 운동실조는 측두엽 피질의 손상으로 인해 발생하며, 측두엽 피질의 소뇌 연결 부위도 동시에 영향을 받습니다. 측두엽 운동실조는 슈왑 삼증(Schwab triad)의 구성 요소 중 하나입니다. 환자는 걸을 때 비틀거리며 반대쪽으로 편위되고, 안검 검사를 시행할 때 실수를 합니다. 초점의 반대쪽에 편측파킨슨병이 관찰됩니다. 슈왑 삼증이 진단되면 측두엽에 종양이 있음을 나타냅니다.
• 기능성 운동실조는 히스테리성 신경증의 증상 중 하나입니다. 보행은 다른 유형의 운동실조와는 달리 독특하고 가변적입니다.
• 혼합형 운동실조는 여러 유형의 운동실조가 복합적으로 나타나는 질환입니다. 예를 들어, 소뇌성 운동실조와 감각성 운동실조가 동시에 나타나는 경우가 있습니다. 이러한 복합적인 증상은 탈수초성 질환이 있는 환자에서 관찰될 수 있습니다.

감별 진단 과정에서 운동실조증의 다양한 증상을 고려하는 것이 중요합니다. 임상 의사들은 이 질환의 초기 유형, 즉 과도기적 형태가 존재하며, 이러한 증후군의 임상 양상은 다발성 경화증, 경직성 하반신 마비, 신경근위축증과 유사하다고 지적합니다.

유전성 운동실조가 의심되는 경우, 운동실조 병원균을 유전받을 가능성을 확인하기 위해 DNA 진단이 처방됩니다.

치료 전정 운동 실조증

전정 운동실조 치료는 질환의 근본 원인을 중심으로 이루어집니다. 현재 유전성 운동실조에 대한 치료법은 없습니다. 뇌졸중, 독성 물질, 갑상선 기능 저하증 또는 기타 조절 가능한 위험 요인으로 인해 운동실조가 발생하는 경우, 원인에 따라 운동실조를 유발하는 특정 질환을 중심으로 치료합니다. [ 13 ]

청각 기관에서 감염 과정이 발견되면 항생제 치료, 세척, 위생 관리, 미로 절개술 등이 처방됩니다. 혈관 질환이 발견되면 뇌 혈액 순환을 개선할 수 있는 약물 치료를 시행합니다. 복잡한 경우에는 두개척추 결손 환자에게 수술적 교정이 처방됩니다. 체적성 신생물, 지주막염 또는 뇌염과 같은 염증 과정은 적절한 복합 치료가 필요합니다.

전정 운동실조의 원인에 작용한 후, 대증 치료를 시작합니다. 신진대사를 촉진하고 신경계를 개선하는 관련 약물은 다음과 같습니다.

• 피라세탐 - 체중 1kg당 30~160mg의 용량으로 하루 두 번 복용합니다. 치료 기간은 1~6개월입니다.
• γ-아미노뷰티르산 - 식사 전에 0.5~1.25g을 하루 3회 경구 투여합니다(일일 복용량 - 1.5~3g).
• 은행나무 - 팅크제 15~20방울을 식전에 복용하거나, 60~240mg 정제로 복용하십시오. 치료 기간은 의사가 결정하며, 수개월이 걸릴 수 있습니다.
• B군 비타민 - 증상에 따라 경구 또는 주사로 투여합니다.

가장 빠른 재활을 위해서는 운동 조정 능력을 훈련하고 근육 구조와 개별 근육군을 강화하는 운동을 포함한 치료적 운동이 필요합니다. [ 14 ]

예방

전정 운동실조와 같은 질환은 특별한 예방법이 없습니다. 전반적인 건강 유지, 특히 전정 기관의 정상적인 상태를 유지하기 위해서는 이 기전을 손상시킬 수 있는 급성 감염 및 염증 과정의 발생을 예방하기 위한 노력이 필요합니다. 무엇보다도 예방은 부비동염, 중이염, 폐 염증 등을 예방하는 것입니다.

기본적인 예방 권장 사항은 다음과 같습니다.

• 감염성 및 염증성 질환이 있는 경우 적절한 시기에 의사에게 의뢰합니다.
• 현기증이 있는 경우 적절한 시기에 의사와 상담하세요.
• 혈압 지표를 정기적으로 모니터링합니다(특히 고혈압과 혈관 질환이 발생하기 쉬운 사람의 경우).
• 건강한 생활 방식을 영위하고, 나쁜 습관을 피하고, 고품질 제품을 사용한 영양가 있는 식단을 섭취하는 것 등입니다.

예보

전정 운동실조는 전문의의 도움 없이는 저절로 치료될 수 없습니다. 병리의 근본 원인을 파악하고 적절한 치료법을 처방하는 양질의 진단만이 원발 질환을 제거하고 병리의 증상을 완화할 수 있습니다. 예후를 개선하기 위해서는 전정 운동실조의 모든 사례가 동일할 수 없으며, 질환의 원인과 징후가 항상 다르기 때문에 개별화된 접근 방식을 취하는 것이 중요합니다.

특히 병리의 주요 병변을 파악할 수 없는 경우, 장애와 업무 능력 상실이 발생하는 경우가 많습니다. 유전 질환을 포함한 일부 사례에서는 전정 운동실조가 치료가 쉽지 않으며, 증상이 수년간 지속되는 경우가 많습니다. 가장 긍정적인 예후는 전정 신경세포염 환자의 운동실조입니다. 즉, 문제가 성공적으로 치료되고 재발이 없습니다.

전정 운동실조 연구와 관련된 연구 목록

1. 전정 운동 실조증과 인간의 측정

   • 저자: AR Fregly
   • 출시년도: 1975

2. 증례 보고: 항요요 부신생물 증후군에서의 급성 전정 증후군 및 소뇌염

   • 저자: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. 바흐, 신시아 I. 게데, J. 카타
   • 출시년도: 2022

3. 노스캐롤라이나 상염색체 우성 운동실조증의 안구 운동성

   • 저자: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • 출시년도: 1996

4. 일반 전정 검사

   • 저자: T. Brandt, M. Strupp
   • 출시년도: 2005

5. 전정 장애의 유전학: 병태생리학적 통찰력

   • 저자: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • 출시년도: 2016

문학

팔천, VT 이비인후과. 전국 매뉴얼. 간략한 판 / 편집자: VV Т. 팔천. - 모스크바: GEOTAR-미디어, 2012.