전두 측두엽 치매.

전두측두엽 치매(전두측두엽 치매, FTD라고도 함)는 인지 및 행동 기능 저하를 특징으로 하는 희귀 신경퇴행성 뇌 질환입니다. 뇌의 전두엽과 측두엽을 먼저 침범하기 때문에 전두측두엽 치매라고 불립니다.

전두엽 측두엽 치매의 주요 특징은 다음과 같습니다.

1. 행동 및 성격 변화: 환자는 사회적 행동 장애를 보이고, 억제력이 약해지거나, 부도덕해지거나, 괴짜스러워질 수 있습니다. 감정 및 정서 조절에 문제가 발생할 수 있습니다.
2. 인지 저하: FTD의 초기 단계에서는 환자가 비교적 정상적인 지적 능력을 유지할 수 있지만, 시간이 지남에 따라 언어(말하기 실행증) 및 계획 및 의사 결정과 관련된 작업에 문제가 발생할 수 있습니다.
3. 사회적 억제력 상실: FTD 환자는 사회적 상황에서 적응 불량한 행동을 보일 수 있으며 사회적 규범에 대한 능력 상실을 보일 수 있습니다.
4. 점진적인 악화: 시간이 지남에 따라 전두엽 측두엽 치매의 증상은 악화되고 환자는 치료에 점점 더 의존하게 됩니다.

전두측두엽 치매는 여러 아형으로 나뉘며, 각 아형은 다양한 정도의 증상과 기능 장애를 보일 수 있습니다. 현재까지 전두측두엽 치매의 진행을 늦출 수 있는 특별한 치료법은 없으며, 치료 접근 방식도 대부분 증상 관리 및 환자와 가족 지원에 국한되어 있습니다. [ 1 ]

이는 중요한 질환이며, 전두엽 측두엽 치매의 정확한 진단과 관리를 위해서는 경험이 풍부한 신경과 전문의 또는 신경퇴행성 질환 전문의와 상담하는 것이 필요합니다.

원인 전두측두엽 치매.

전두측두엽 치매는 다양한 원인으로 발생하며, 이 분야에 대한 연구가 진행 중입니다. 전두측두엽 치매는 주로 신경퇴행성 질환으로, 뇌 특정 영역의 신경 세포가 손상되고 사멸하는 질환입니다. 전두측두엽 치매의 원인은 다음과 같습니다.

1. 유전적 요인: 유전자 돌연변이는 전두엽성 근위축증(FTD)의 주요 원인 중 하나로 간주됩니다. 일부 가족성 전두엽성 근위축증은 C9orf72, GRN(preapolypeptide derived protein), MAPT(tauprotin 유전자) 등의 유전자 돌연변이와 관련이 있습니다. 관련 전두엽성 근위축증(FTD) 환자는 이 질환에 걸릴 위험이 더 높습니다. [ 2 ]
2. 단백질 응집: FTD는 타우단백질과 같은 비정상적인 단백질 구조의 축적과 관련이 있을 수 있으며, 이러한 단백질 구조는 신경 포함체를 형성하고 신경 손상을 유발합니다.
3. 신경 염증: 뇌 염증과 신경 염증도 FTD 발병과 관련이 있을 수 있습니다.
4. 기타 요인: FTD에 영향을 줄 수 있는 환경 및 환경적 요인 등 다른 가능한 요인을 더 잘 이해하기 위한 연구가 계속 진행되고 있습니다.

조짐 전두측두엽 치매.

전두측두형 치매의 주요 증상은 다음과 같습니다.

1. 행동과 성격의 변화: 환자는 무관심, 부도덕함, 사회적 규범을 따르려 하지 않는 마음, 사려 없음, 개인 위생 관리 불량 등 비정상적이거나 부적절한 행동을 보일 수 있습니다.
2. 정서 장애: 정서적 안정성의 변화와 함께 감정을 이해하고 표현하는 능력의 저하가 발생할 수 있습니다. 환자는 정서적으로 고립되거나 과도한 감정을 표출할 수 있습니다.
3. 인지 기능 저하: 전두측두엽 손상(FTD)은 주로 행동과 감정에 영향을 미치지만, 시간이 지남에 따라 기억력, 언어 및 기타 인지 기능 장애로 이어질 수 있습니다. 이는 표현 및 수용 언어의 어려움, 의사 결정 및 문제 해결 능력 저하로 나타날 수 있습니다.
4. 사회 적응력 저하: 환자는 대인 관계 및 사회 적응에 어려움을 겪을 수 있습니다. 반사회적 행동을 보이고, 타인의 감정을 이해하지 못하며, 사회적 관계를 유지하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
5. 자기통제력 감소: 환자는 자기통제력과 자신의 행동에 대한 통제력에 어려움을 겪을 수 있습니다. 이는 강박적이거나 충동적인 행동으로 이어질 수 있습니다. [ 3 ]

무대

전두측두엽 치매는 여러 단계를 거쳐 진행되며, 증상의 악화와 인지 및 행동 기능의 저하가 특징입니다. 전두측두엽 치매의 단계는 연구 체계와 특정 임상 사례에 따라 다를 수 있지만, 일반적으로 세 가지 주요 단계로 구분됩니다.

1. 초기 단계(경증):

   • 이 단계에서는 환자가 스트레스나 우울증에 기인하여 쉽게 과소평가되거나 오해받을 수 있는 가볍고 눈에 띄지 않는 증상을 보일 수 있습니다.
   • 특징적인 증상으로는 행동과 성격의 변화, 가벼운 무관심, 일상 활동에 대한 관심 상실 등이 있습니다.
   • 기억이나 방향 감각과 같은 인지 기능은 비교적 보존될 수 있습니다.

2. 중간 단계(중간):

   • 이 단계에서는 FTD 증상이 더욱 두드러지고 환자의 일상생활에 영향을 미칩니다.
   • 환자는 공격성, 무관심, 부적응적 사회적 행동, 강박성 등 심각한 행동 변화를 경험할 수 있습니다.
   • 인지 기능이 저하되기 시작하여 기억력, 사고력, 언어 기능에 문제가 생길 수 있습니다.
   • 환자는 공간과 시간에 대한 방향 감각에 문제를 겪을 수도 있습니다.

3. 후기 단계(심각):

   • FTD의 마지막 단계에서는 환자가 치료와 도움에만 전적으로 의존하게 될 수 있습니다.
   • 인지 기능 저하와 관련된 증상은 매우 두드러지며, 환자는 독립적으로 생활할 수 있는 능력을 완전히 상실할 수도 있습니다.
   • 삼키기나 운동 장애 등 신체적 문제도 더 심각해질 수 있습니다.

양식

전두측두형 치매는 주요 증상과 뇌 변화 측면에서 서로 다른 여러 형태를 포함합니다. 전두측두형 치매의 주요 형태는 다음과 같습니다.

1. 행동형 전두측두엽 치매(bvFTD): 이 유형은 행동, 성격, 그리고 사회적 적응의 현저한 변화를 특징으로 합니다. 환자는 부도덕하고, 억제되지 않고, 강박적이거나, 무관심한 행동을 보일 수 있습니다. 기억이나 언어와 같은 인지 기능은 초기 단계에서 보존될 수 있습니다.
2. 실어증형(원발성 진행성 실어증, PPA): 이 형태의 전두측두실어증(FTD)은 언어 기능에 영향을 미칩니다. PPA에는 의미 저하 실어증(svPPA), 비유창성/비대칭성 원발성 실어증 장애 실어증(nfvPPA), 그리고 원발성 투사성 실어증 관련 실어증(PPAOS) 등 여러 아형이 있습니다. 증상으로는 단어 이해 및 사용 능력 저하, 조음 장애 등이 있습니다.
3. 알츠하이머병 유사 전두측두엽성 치매(FTD): 이 형태의 전두측두엽성 치매는 기억 상실 및 인지 장애를 포함하여 알츠하이머병과 유사한 증상을 보입니다. 그러나 알츠하이머병과 달리 전두측두엽성 치매는 일반적으로 학습 능력과 공간 지남력을 유지합니다.
4. 피질기저핵 변성(CBD): 이 형태의 전두측두엽성 근위축증(FTD)은 과운동증 및 근경직과 같은 비정형적인 운동 장애를 포함한 증상을 보입니다. 인지 기능 또한 저하됩니다.
5. 진행성 초핵성 마비(PSP): 이 형태의 FTD는 운동 조정 장애, 머리를 잡고 응시하는 능력 감소, 인지 장애가 특징입니다. [ 4 ]

진단 전두측두엽 치매.

전두측두엽 치매 진단은 여러 단계와 방법을 거쳐야 하는 복잡한 과정입니다. 전두측두엽 치매 진단의 일반적인 단계와 방법은 다음과 같습니다.

1. 임상 검사 및 병력:

   • 의사는 환자를 면밀히 검사하고 병력을 수집하여 증상과 지속 기간을 평가합니다. 특히 환자의 정신 및 인지 상태 변화에 주의를 기울입니다.

2. 심리 테스트 및 인지 기능 평가:

   • 환자에게는 기억, 사고, 언어, 행동 장애를 파악하는 데 도움이 되는 다양한 심리 테스트와 인지 평가가 제공될 수 있습니다.

3. 자기공명영상(MRI):

   • 뇌 MRI는 FTD의 특징인 뇌의 구조적 변화(뇌 부피 감소, 전두엽과 측두엽 위축 등)를 시각화하는 데 사용할 수 있습니다.

4. 양전자 방출 단층촬영(PET):

   • PET는 FTD와 관련된 포도당 활동 및 단백질 응집체의 변화를 포함하여 뇌의 대사 변화를 연구하기 위해 시행될 수 있습니다.

5. 뇌 스펙트럼 조사:

   • 이 연구는 FTD와 관련이 있을 수 있는 아밀로이드 및 타우 단백질과 같은 생화학적 마커의 존재를 감지하기 위해 수행될 수 있습니다.

6. 다른 원인의 배제:

   • 알츠하이머병이나 FTD 증상과 유사한 정신 질환 등 인지 및 정신 장애의 다른 가능한 원인을 배제하는 것이 중요합니다.

7. 신경과 전문의 및 신경심리학자와의 상담:

   • 신경학 및 신경심리학 전문가와 상담하면 진단 검사 결과를 평가하고 해석하는 데 도움이 될 수 있습니다.

감별 진단

전두측두엽 치매의 감별 진단은 이 신경퇴행성 질환을 다른 유형의 치매 및 신경계 질환과 구별하는 데 중요합니다. 임상의가 전두측두엽 치매(FTD)를 감별 진단하는 데 도움이 되는 몇 가지 기본 단계와 요소는 다음과 같습니다.

1. 증상 평가: 임상의는 환자를 면밀히 진찰하고 증상의 특징을 분석해야 합니다. 전두측두엽성 실조증(FTD)의 증상에는 행동 변화, 사회적 탈억제, 부도덕한 행동, 계획 및 의사 결정 능력 저하, 실어증(언어 장애) 등이 포함될 수 있습니다. 어떤 증상이 두드러지는지 파악하는 것이 중요합니다.
2. 임상 검사: 의사는 환자의 인지 기능, 정서 상태, 행동을 측정하기 위해 다양한 임상 검사와 평가를 수행할 수 있습니다.
3. 신경 영상: 자기공명영상(MRI) 및 양전자방출단층촬영(PET)과 같은 기술을 이용한 뇌 영상은 뇌의 구조와 기능을 시각화하는 데 도움이 될 뿐만 아니라 FTD와 관련된 이상을 식별하는 데에도 도움이 될 수 있습니다.
4. 유전자 검사: FTD 또는 기타 신경퇴행성 질환의 가족력이 있는 경우, 유전자 검사를 통해 FTD와 관련된 특정 돌연변이의 존재를 감지할 수 있습니다.
5. 다른 원인 배제: 의사는 알츠하이머병, [ 5 ] 파킨슨병, 혈관성 치매 및 기타 신경학적, 정신적 상태와 같은 치매의 다른 가능한 원인을 배제해야 합니다.
6. 심리적, 사회적 평가: 심리적, 사회적 기능을 평가하면 FTD가 환자와 가족에게 미치는 영향과 행동 변화를 파악하는 데 유용할 수 있습니다.
7. 전문가의 상담: 어떤 경우에는 진단을 명확히 하기 위해 신경심리학자, 신경과 의사, 정신과 의사 및 기타 전문가와 상담해야 할 수도 있습니다.

치료 전두측두엽 치매.

이는 특정 치료법이 없는 진행성 질환이지만, 증상을 관리하고 환자의 편안함을 극대화하기 위해 다음과 같은 접근 방식을 사용할 수 있습니다.

1. 약물: 알츠하이머병 및 기타 신경퇴행성 질환 치료에 사용되는 많은 약물을 전두측두엽 치매 증상 관리에 사용할 수 있습니다. 이러한 약물에는 콜린에스테라아제 억제제와 메만틴이 포함될 수 있습니다.
2. 심리적 지원: 환자와 가족은 종종 심리적, 정서적 지원이 필요합니다. 심리학자와 정신과 의사는 질병과 관련된 정서적 어려움을 극복하고 행동 변화 관리 전략을 개발하도록 도울 수 있습니다.
3. 언어 및 물리 치료: 언어 치료는 환자의 의사소통 능력을 유지하거나 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 물리 치료와 운동은 신체 활동성을 유지하고 비활동적인 생활 방식의 부작용 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
4. 특별한 식단과 영양: 어떤 경우에는 전두엽 측두엽 치매 환자에게 단백질이 풍부하고 탄수화물이 적은 특별한 식단이 권장됩니다.
5. 증상 관리 및 안전: 전두측두엽 치매 환자는 기이하거나 공격적인 행동을 보일 수 있으므로 환자 본인과 주변 사람들의 안전을 확보하는 것이 중요합니다. 여기에는 위험한 물건에 대한 접근을 통제하고 적절한 감독을 하는 것이 포함될 수 있습니다.
6. 임상 시험: 어떤 경우에는 환자들이 전두엽 측두엽 치매에 대한 새로운 치료법과 약물을 조사하는 임상 시험에 참여하도록 권장됩니다. [ 6 ]

예보

전두측두형 치매의 예후는 전두측두형 치매의 형태, 환자의 연령, 질병 진행 정도, 그리고 다른 질환의 유무 등 여러 요인에 따라 달라질 수 있습니다. 전두측두형 치매는 진행성 신경퇴행성 질환이기 때문에 전반적인 예후는 일반적으로 좋지 않습니다.

FTD 예측의 핵심 측면은 다음과 같습니다.

1. 증상 발생 시기: 예후는 얼마나 빨리 진단을 내리고 적절한 치료를 시작했는지에 따라 달라질 수 있습니다. 조기에 병원을 찾아 치료를 시작하면 질병 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.
2. 전두측두엽성 실어증(FTD)의 형태: 앞서 언급했듯이, 전두측두엽성 실어증에는 여러 형태가 있으며, 예후는 형태에 따라 다를 수 있습니다. 예를 들어, 행동 변화를 특징으로 하는 전두측두엽성 실어증은 언어 증상이 우세한 실어증에 비해 예후가 더 나쁠 수 있습니다.
3. 개인적 요인: 증상이 시작된 나이, 환자의 전반적인 건강 상태, 다른 질병의 존재 여부도 예후에 영향을 미칠 수 있습니다.
4. 가족의 지원과 치료: 가족과 간병인의 치료와 지원의 질은 환자의 삶의 질과 수명에 상당한 영향을 미칠 수 있습니다.
5. 합병증 및 관련 문제: FTD는 감염, 폐렴 등 다양한 합병증을 유발할 수 있으며, 이는 예후에 영향을 미칠 수도 있습니다.

FTD의 전반적인 예후는 일반적으로 좋지 않으며, 질병은 시간이 지남에 따라 진행되어 행동 장애, 인지 장애, 독립성 상실로 이어집니다.

기대 수명

전두측두형 치매의 기대 수명은 FTD의 형태, 증상 발병 연령, 질병 진행 정도, 환자 개개인의 특성을 포함한 여러 요인에 따라 크게 달라질 수 있습니다.

전두측두엽 치매(FTD)는 보통 중년, 흔히 65세 이전에 시작되는데, 이는 더 흔한 알츠하이머병과 구별됩니다. 전두측두엽 치매 진단 후 기대수명은 수년에서 수십 년까지 다양하지만, 평균 기대수명은 보통 약 7~8년입니다.

하지만 전두측두엽성 근위축증(FTD)은 진행성 신경퇴행성 질환이며 시간이 지남에 따라 증상이 악화된다는 점에 유의해야 합니다. 질병이 더 진행된 단계에 이르면 치료에 완전히 의존하게 되고 감염이나 폐렴과 같은 합병증으로 이어져 기대 수명이 단축될 수 있습니다.

전두측두엽성 근위축증(FTD)의 기대 수명과 예후는 환자가 받는 개별화된 지원 및 치료, 그리고 증상과 합병증의 성공적인 관리에 따라 달라집니다. 조기에 의뢰하고, 사회복지사의 평가와 지원을 받고, 가족의 지지를 받고, 적절한 치료 및 지지 기법을 활용하면 환자의 삶의 질을 향상시키고 치료 기간을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다.

전두엽 측두엽 치매 연구와 관련된 권위 있는 서적 및 연구 목록

1. "전두측두형 치매: 증후군, 영상 및 분자적 특성" - 저자: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (출간 연도: 2015)
2. "전두측두형 치매: 신경계 질환과 치료" - 데이비드 니어리, 존 R. 호지스 지음 (출간년도: 2005)
3. "전두측두형 치매: 작업대에서 병상으로" - 브루스 L. 밀러 지음 (출간년도: 2009)
4. "전두측두형 치매 증후군" - 마리오 F. 멘데스 지음 (출간년도: 2021)
5. "전두측두형 치매: 임상적 표현형, 병태생리, 영상 소견 및 치료" - 에릭 D. 로버슨 저 (출간년도: 2019)
6. "전두측두형 치매: 원인, 증상, 진단, 치료 및 관리" - 조지 W. 스미스 저 (출간년도: 2019)
7. "전두측두형 치매: 신경영상 및 신경병리학의 발전" - Giovanni B. Frisoni 지음 (출간년도: 2018)
8. "전두측두형 치매: 증후군, 유전자 분석 및 임상 관리" - 엘리자베스 잉글런드 지음 (출간 연도: 2007)
9. "행동신경학 및 신경정신의학" - 데이비드 B. 아르시니에가스 지음 (출간년도: 2013)

문학

Gusev, EI 신경학: 국가 가이드: 2권. / 에드. 작성자: EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2판. 모스크바: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.