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자가 면역 질환: 원인, 증상, 진단, 치료

기사의 의료 전문가

류마티스학자, 면역학자
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025

자가면역 질환은 내인성 항원에 대한 항체 생성을 수반합니다. 표면에 이물질이 있는 세포처럼 항체를 보유한 세포는 보체계를 활성화하여 조직 손상을 유발합니다. 때로는 항원-항체 복합체가 손상 기전(제3형 과민반응)에 관여하기도 합니다. 특정 자가면역 질환에 대해서는 이 책의 다른 장에서 논의합니다.

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자가면역 질환의 원인

자가면역 손상에는 여러 가지 메커니즘이 있습니다.

자가항원은 화학적, 물리적 또는 생물학적 변형을 통해 면역원성을 획득할 수 있습니다. 특정 화학물질은 숙주 단백질과 결합하여 면역원성을 갖도록 합니다(접촉성 피부염처럼). 약물은 혈청이나 조직 단백질과의 공유 결합을 통해 일부 자가면역 과정을 유발할 수 있습니다. 광과민증은 물리적으로 유도된 자가알레르기의 한 예입니다. 자외선은 환자가 알레르기 반응을 일으키는 피부 단백질을 변화시킵니다. 동물 모델에서는 숙주 조직에 결합된 바이러스 RNA가 지속되면 자가항원이 생물학적으로 변화하여 SLE와 같은 자가알레르기 질환을 유발하는 것으로 나타났습니다.

외부 항원에 반응하여 생성된 항체는 정상적인 자가항원과 교차 반응할 수 있습니다(연쇄상구균 M-단백질과 인간 심장근 조직의 단백질 구조 사이의 교차 반응).

일반적으로 자가면역 반응은 특정 조절 T 림프구에 의해 억제됩니다. 조절 T 림프구의 결함은 위의 기전 중 하나와 동반되거나 그 결과로 발생할 수 있습니다. 항-이디오타입 항체(다른 항체의 항원 결합 부위에 대한 항체)는 항체 활성 조절을 방해할 수 있습니다.

유전적 요인 또한 중요한 역할을 합니다. 자가면역 질환 환자의 친척은 종종 동일한 유형의 자가항체를 가지고 있으며, 일란성 쌍둥이의 자가면역 질환 발생률은 이란성 쌍둥이보다 높습니다. 여성은 남성보다 자가면역 질환을 더 자주 앓습니다. 유전적 요인은 자가면역 질환의 소인을 결정합니다. 소인이 있는 환자의 경우, 외부 요인이 질환을 유발할 수 있습니다(예: 특정 약물은 G6PD 결핍 환자에게 용혈성 빈혈을 유발할 수 있습니다).

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