푹스의 이색 홍채 홍채염: 원인, 증상, 진단, 치료

푸크스 이색성 홍채염은 13-59%의 사례에서 이차성 후방 피막하 백내장과 녹내장을 동반한 편측성 만성 비활성 비육아종성 전방 포도막염입니다.

눈 속 염증의 결과로 홍채 위축이 발생하고 이 질환의 특징인 이색증이 나타납니다.

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Fuchs 이색성 홍채섬모체염의 역학

푸크스 이색성 홍채섬모체염은 비교적 드문 전방 포도막염으로, 전체 포도막염의 1.2~3.2%를 차지합니다. 90%의 경우 편측에 침범하며, 남녀 모두에서 비슷한 빈도로 발생합니다. 일반적으로 20~40세에 발견됩니다. 15%의 경우 푸크스 이색성 홍채섬모체염 진단 당시 염증성 녹내장이 이미 발견되고, 44%의 경우 나중에 발병합니다. 푸크스 이색성 홍채섬모체염 환자에서 이차성 녹내장의 전체 발생률은 13~59%이지만, 양측에 침범한 환자와 아프리카계 미국인 인구에서는 이 수치가 더 높을 수 있습니다.

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푸크스 이색성 홍채염의 원인은 무엇입니까?

푸크스 이색성 홍채염에서 안구 내 압력이 상승하는 것은 염증 세포나 유리막에 의한 섬유주망의 막힘으로 인해 안구 내 액체의 유출이 방해를 받기 때문에 발생하는 것으로 여겨진다.

Fuchs의 이색성 홍채섬모체염의 증상

푹스 이색성 홍채모양체염은 무증상이며, 경미한 불편함과 시야 흐림을 호소하는 환자는 소수에 불과합니다. 전신 질환과의 연관성은 아직 밝혀지지 않았습니다. 백내장이 진행됨에 따라 시력이 저하되어 환자들이 병원을 찾는 경우가 많습니다.

질병의 경과

푸크스 이색성 홍채모양체염에서 전방 포도막염은 느리게 진행되며 무증상입니다. 경미한 외상으로 인한 홍채와 전방각의 신생혈관형성은 경미한 안구내 출혈을 유발할 수 있지만, 주변 전방 유착이나 신생혈관성 녹내장은 발생하지 않습니다. 이 질환의 가장 흔한 합병증은 백내장과 녹내장입니다. 푸크스 이색성 홍채모양체염 환자의 50%에서 백내장 형성이 관찰되었습니다. 백내장 제거술은 일반적으로 합병증을 유발하지 않으며, 수술 후 안구내 염증 악화는 다른 포도막염보다 드뭅니다. 인공수정체의 후방 안방 삽입술은 안전합니다. 푸크스 이색성 홍채모양체염에서 발생하는 녹내장은 진행 과정에서 원발성 개방각 녹내장과 유사합니다.

안과 검사

외부 검사에서 눈은 대개 안정되어 있으며 염증 징후가 없습니다. 안구 전안부 검사에서는 대개 편측성 비활성 비육아종성 전방 포도막염이 관찰됩니다. 별모양 침전물이 각막 내피 전체에 산재되어 있으며, 이는 특징적인 진단 징후입니다. 안구 내 염증 과정은 홍채 실질 위축을 유발하여 어두운 홍채가 더 밝게 보입니다. 실질 위축으로 인해 밝은 홍채를 가진 환자의 경우, 홍채 색소 상피가 노출되어 감염된 눈이 더 어둡게 보입니다. 푹스 이색성 홍채모양체염 환자의 또 다른 중요한 진단 징후는 홍채 또는 전방각의 신생혈관형성(각각경 검사로 확인)입니다. 안구 내 염증의 만성 경과에도 불구하고, 환자는 주변 전방 및 후방 유착을 거의 경험하지 않습니다. 그러나 후방 낭하 백내장은 상당히 흔한 합병증입니다. 일반적으로 눈의 후부 부분은 영향을 받지 않지만, 푸크스 이색성 홍채염 환자에게서 맥락망막 병변이 발생한 사례가 보고되었습니다.

Fuchs 이색성 홍채염의 감별 진단

푸크스 이색성 홍채염은 포스너-슐로스만 증후군, 사르코이드증, 매독, 포진성 포도막염과 감별 진단을 실시해야 하며, 후부 손상이 있는 경우에는 톡소플라스마증과 감별 진단을 실시해야 합니다.

실험실 연구

푹스 이색성 홍채모양체염을 진단할 수 있는 검사실 검사는 없습니다. 이 질환 환자의 안구내액에서 림프구와 형질세포가 발견되었습니다. 진단은 임상적 증상, 즉 각막 내피 세포 내 침전물 분포, 비활성 전방 포도막염, 이색증, 유착 소실, 그리고 드문 안구 증상 등을 바탕으로 합니다.

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Fuchs 이색성 홍채섬모체염의 치료

만성 전방 포도막염에도 불구하고, 푹스 이색성 홍채모양체염에서 공격적인 국소 글루코코르티코이드 치료나 전신 면역억제 치료는 효과가 낮기 때문에 권장되지 않습니다. 국소 글루코코르티코이드는 백내장과 녹내장 발생을 촉진하기 때문에 금기일 수 있습니다. 녹내장에는 약물 치료가 권장되지만, 66%의 경우 수술이 필요합니다. 푹스 이색성 홍채모양체염 환자를 치료하는 가장 좋은 수술 방법은 알려져 있지 않습니다. 아르곤 레이저 섬유주성형술은 섬유주 위에 유리질막이 형성되어 이러한 환자에서 효과가 없으므로 사용해서는 안 됩니다.