용해성 녹내장 또는 수정체 단백질 녹내장

수정체 용해성 녹내장은 성숙 백내장 또는 과성숙 백내장에서 발생합니다. 용해성 수정체 단백질이 전방으로 누출되면 섬유주가 막혀 안압이 상승합니다.

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파콜리틱 녹내장의 병태생리학

수정체용해성 녹내장에서는 고분자 단백질(150x106달톤 이상 ⁾ 이 섬유주망막으로부터 유출을 막아 안압 상승을 유발합니다. 수정체용해성 녹내장 환자의 안구내액과 섬유주체에서 대식세포가 검출된 것을 근거로, 안압 상승은 대식세포에 의한 유출 차단으로만 발생하는 것으로 여겨졌습니다. 그러나 Epstein 등은 섬유주망막 폐색이 고분자량 단백질에 의해 발생한다고 제안했습니다.

• 백내장 용해성 녹내장 환자의 안구내액 샘플을 검사하던 중 엡스타인은 고분자 단백질이 과도하게 함유되어 있는 것을 발견했는데, 백내장이 성숙함에 따라 그 농도가 증가했습니다.
• 시체 눈에 가용성 고분자량 단백질을 시험관내 관류한 결과, 1시간 후 유출량이 60% 감소했습니다.
• 백내장성 녹내장 환자의 방수에는 분자량이 큰 단백질이 충분히 높은 농도로 존재하여 유출 장애를 유발합니다.
• 일부 백내장성 녹내장 샘플에서는 적은 수의 대식세포가 검출되었습니다.

수정체 단백질은 혈액 단핵구와 대식세포의 이동을 유도할 수 있으며, 이는 청소부 역할을 하여 전방안방과 섬유주장치에서 가용성 수정체 단백질과 수정체 조각을 제거합니다.

파콜리틱 녹내장의 증상

성숙 백내장이나 과숙 백내장의 경우, 환자들은 시력이 점차 감소하고, 염증으로 인한 통증이 있으며, 안구 내압이 상승한다고 불평합니다.

임상 검사

파콜리틱 녹내장은 성숙 또는 과성숙 백내장과 함께 발생합니다. 이러한 환자에서는 안압이 급격히 상승하고 충혈과 통증이 나타납니다. 임상 증상의 발병은 성숙 백내장의 경우 수정체에서 용해성 단백질이 방출되는 것과 관련이 있습니다. 세포 반응은 주로 대식세포와 림프구보다 크기가 크고 투명한 세포가 축적되는 것입니다. 저시력(hypopyon)은 전형적이지 않습니다. 수정체 표면에 흰색 영역이 관찰되는데, 이는 대식세포가 수정체 단백질을 탐식하여 전방낭에서 누출된 것으로 간주됩니다. 전방각경 검사에서 전방각이 개방되어 보입니다. 경우에 따라 망막 혈관주위염이 관찰됩니다.

특수 테스트

밀포어(MilHpore) 여과법으로 농축한 방수 샘플에서 대식세포와 수정체 단백질 물질과 일치하는 무정형 물질이 관찰됩니다. 진단은 일반적으로 임상 검사를 통해서만 내려집니다.

파콜리틱 녹내장의 치료

수정체융해성 녹내장 치료는 안압 상승을 낮추는 약물 치료로 시작해야 합니다. 약물 치료의 기본은 베타 차단제, 프로스타글란딘 유사체, 알파-아드레날린 작용제, 탄산탈수효소 억제제입니다. 국소 글루코코르티코이드는 염증 활동을 감소시키는 데 사용되며, 조절마비제는 혈액-방수 장벽을 안정시키고 통증을 완화하는 데 사용됩니다. 약물 치료는 안압을 부분적으로 낮추지만, 최종 치료는 백내장 제거술뿐입니다.