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8인자(항혈우병 글로불린 A)가 높거나 낮은 원인
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 06.07.2025
혈우병 A "보균자"의 약 3분의 1은 8인자 활성도가 25~49%입니다. 경증 혈우병 A "보균자" 환자의 경우, 질병의 임상적 증상은 외상이나 수술적 처치 후에만 나타납니다.
수술 수행을 위한 혈액 내 제8인자 활성도의 최소 지혈 수준은 25%입니다. 이보다 낮은 농도에서는 수술 후 출혈 위험이 매우 높습니다. 출혈을 멈추기 위한 혈액 내 제8인자 활성도의 최소 지혈 수준은 15~20%입니다. 이보다 낮은 농도에서는 환자에게 제8인자를 투여하지 않고는 출혈을 멈추는 것이 불가능합니다. 폰 빌레브란트병의 경우, 출혈을 멈추고 수술을 수행하기 위한 제8인자 활성도의 최소 지혈 수준은 25%입니다.
DIC 증후군에서는 2기부터 소모성 응고병증으로 인해 제8인자 활성도가 현저히 감소하는 것이 관찰됩니다. 중증 간 질환은 혈중 제8인자 함량 감소로 이어질 수 있습니다. 폰 빌레브란트병뿐 아니라 제8인자에 대한 특정 AT가 존재하는 경우에도 제8인자 함량이 감소합니다.
비장 절제술 후 인자 VIII 활동이 크게 증가합니다.
임상에서 혈우병과 폰 빌레브란트병을 구별하는 것은 매우 중요합니다.
혈우병 및 폰 빌레브란트병의 응고도 지표
지시자 |
혈우병 |
폰 빌레브란트병 |
혈액 응고 시간 |
증가 |
표준 |
출혈 기간 |
표준 |
증가 |
리스토세틴을 이용한 혈소판 응집 |
표준 |
줄인 |
프로트롬빈 시간 |
표준 |
표준 |
APTT |
증가 |
표준 |
트롬빈 시간 |
표준 |
표준 |
피브리노겐 |
표준 |
표준 |