흉부 대동맥류

흉부 대동맥류는 전체 대동맥류의 4분의 1을 차지합니다. 남녀 모두 동일하게 영향을 받습니다.

흉부 대동맥류의 약 40%는 상행 흉부 대동맥(대동맥 판막과 상완두동맥 줄기 사이)에서 발생하고, 10%는 대동맥궁(상완두동맥 줄기, 경동맥, 쇄골하 동맥 포함)에서 발생하고, 35%는 하행 흉부 대동맥(좌측 쇄골하 동맥보다 먼 쪽)에서 발생하고, 15%는 상복부(흉복부 동맥류)에서 발생합니다.

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흉부 대동맥류의 원인

대부분의 흉부 대동맥류는 죽상동맥경화증 으로 인해 발생합니다. 두 질환 모두의 위험 요인으로는 만성 고혈압, 이상지질혈증, 흡연 등이 있습니다. 흉부 대동맥류의 추가 위험 요인으로는 다른 부위에 동맥류가 있거나 고령(최대 발병률 65~70세)이 있습니다.

선천성 결합 조직 질환(예: 마르판 증후군, 엘러스-단로스 증후군)은 중막 낭성 괴사를 유발합니다. 중막 낭성 괴사는 퇴행성 변화로 인해 흉부 대동맥류가 발생하고, 대동맥 박리와 근위 대동맥 및 대동맥 판막의 확장으로 인해 대동맥판 역류가 발생합니다. 마르판 증후군은 이러한 확장의 50%를 차지하지만, 선천성 결합 조직 질환이 없더라도 젊은 연령층에서 중막 낭성 괴사와 그 합병증이 발생할 수 있습니다.

감염성(진균성) 흉부 대동맥류는 전신 또는 국소 감염(예: 패혈증, 폐렴), 림프관 침투(예: 결핵), 그리고 근처 병소에서의 직접 전파(예: 골수염 또는 심낭염)를 통해 병원균이 혈행성으로 전파되어 발생합니다. 감염성 심내막염과 3기 매독은 드문 원인입니다. 흉부 대동맥류는 일부 결합 조직 질환(예: 거대세포 동맥염, 타카야스 동맥염, 베게너 육아종증)에서도 발생합니다.

둔상에 의한 흉부 외상은 가성동맥류(대동맥 벽의 파열로 인해 형성되는 벽외 혈종)를 유발합니다.

흉부 대동맥류는 박리, 붕괴, 인접 구조물 파괴, 혈전색전증 또는 파열로 이어질 수 있습니다.

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흉부 대동맥류의 증상

대부분의 흉부 대동맥류는 합병증(예: 대동맥판 역류, 박리)이 발생할 때까지 무증상입니다. 인접 구조물의 압박은 흉통 또는 요통, 기침, 천명, 연하곤란, 쉰 목소리(좌측 되돌이 후두 신경 또는 미주 신경 압박으로 인한), 흉통(관상동맥 압박으로 인한), 상대정맥 증후군을 유발할 수 있습니다. 동맥류가 폐로 파열되면 객혈이나 폐렴을 유발합니다. 혈전색전증은 뇌졸중, 복통(장간막 색전증으로 인한), 사지 통증을 유발할 수 있습니다. 흉부 대동맥류 파열은 즉시 사망에 이르지는 않더라도 심한 흉통 또는 요통, 저혈압 또는 쇼크를 유발합니다. 출혈은 대개 흉막 또는 심낭강에서 발생합니다. 파열 전에 대동맥식도루가 있는 경우 대량의 혈액을 토할 수 있습니다.

추가 징후로는 교감신경절 압박으로 인한 호너 증후군, 심박동 시마다 촉진되는 기관 긴장(기관 경련), 그리고 기관 편위 등이 있습니다. 흉벽의 박동이 육안으로 보이거나 촉진되는 경우는 드물지만, 좌심실첨 박동보다 더 두드러지는 경우도 있습니다.

매독성 대동맥근 동맥류는 전형적으로 대동맥판 역류와 관상동맥 개구부의 염증성 협착을 초래하며, 이는 심근 허혈로 인한 흉통으로 나타날 수 있습니다. 매독성 동맥류는 박리되지 않습니다.

흉부 대동맥류 진단

흉부 방사선 촬영에서 종격동 확장이나 대동맥 음영이 보일 때 흉부 대동맥류가 의심됩니다. 동맥류를 의심하게 하는 이러한 소견이나 임상 증상은 3차원 영상 검사를 통해 확진됩니다. CTA는 동맥류의 크기, 근위부 및 원위부 범위를 확인하고, 혈액 누출을 검출하며, 기타 병변을 확인할 수 있습니다. MRA도 유사한 정보를 제공합니다. 경식도 심장초음파(TEE)는 상행 대동맥(하행 대동맥은 아님)의 크기와 범위를 확인하고 혈액 누출을 검출할 수 있습니다.

경동맥초음파(TEE)는 대동맥 박리 진단에 특히 중요합니다. 조영제 혈관조영술은 동맥 내강을 더 잘 볼 수 있게 해주지만, 내강 외 구조물에 대한 정보는 제공하지 못하고, 침습적이며, 죽상반으로 인한 신색전증, 하지 색전증, 그리고 조영제 유발 신병증의 위험이 높습니다. 영상 검사의 선택은 검사 가능 여부와 의사의 경험에 따라 결정되지만, 파열이 의심되는 경우 즉시 경동맥초음파(TEE) 또는 CTA(심장조영술)가 시행됩니다(가능 여부에 따라).

대동맥 근부 확장이나 원인 불명의 상행 대동맥류는 매독 혈청학적 검사 의 적응증입니다. 진균성 동맥류가 의심되는 경우, 세균 및 진균 혈액 배양 검사를 시행합니다.

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흉부 대동맥류 치료

치료에는 수술적 교체와 고혈압이 있는 경우 고혈압 조절이 포함됩니다.

파열된 흉부 대동맥류는 치료하지 않으면 항상 치명적입니다. 누출성 동맥류, 급성 박리 또는 급성 판막 역류와 마찬가지로 파열된 흉부 대동맥류는 즉각적인 수술적 개입이 필요합니다. 수술은 정중흉골절개술(상행 및 대동맥궁 동맥류의 경우) 또는 좌측 개흉술(하행 및 흉복부 동맥류의 경우)을 시행한 후 동맥류를 절제하고 합성 이식편을 삽입하는 방식으로 진행됩니다. 하행 대동맥에 카테터를 이용한 혈관내 스텐트 시술(내이식편 삽입)은 개복 수술에 비해 덜 침습적인 대안으로 연구되고 있습니다. 응급 수술적 치료 시 1개월 사망률은 약 40~50%입니다. 생존 환자는 신부전, 호흡 부전, 중증 신경계 질환 등 심각한 합병증 발생률이 높습니다.

대동맥류가 크고(대동맥 상행부 직경 5-6cm 이상, 하행부 직경 6-7cm 이상, 마르팡 증후군 환자의 경우 모든 부위 직경 5cm 이상) 빠르게 커지는(1년에 1cm 이상) 경우 수술적 치료가 바람직합니다. 임상적 증상이 동반된 동맥류, 외상 후 동맥류 또는 매독 동맥류에도 수술적 치료가 처방됩니다. 매독 동맥류의 경우, 수술 후 벤질페니실린을 3주 동안 주당 240만 단위씩 근육 주사합니다. 페니실린에 알레르기가 있는 경우, 테트라사이클린이나 에리스로마이신을 500mg씩 하루 4회, 30일 동안 사용합니다.

온전한 흉부 대동맥류의 수술적 치료는 좋은 결과를 보이지만, 사망률은 30일 이내 5~10%, 향후 10년 동안 40~50%를 초과할 수 있습니다. 복잡한 동맥류(예: 대동맥궁 또는 흉복부)와 관상동맥 질환, 고령, 증상이 있는 동맥류 또는 신부전 환자의 경우 사망 위험이 크게 증가합니다. 수술 후 합병증(예: 뇌졸중, 척수 손상, 신부전)은 약 10~20%의 환자에서 발생합니다.

무증상 동맥류이고 수술적 치료의 적응증이 없는 경우, 환자를 모니터링하고 혈압을 주의 깊게 조절하며, 필요에 따라 베타 차단제와 기타 항고혈압제를 처방합니다. 6~12개월마다 CT 촬영을 실시하고, 증상 발견을 위해 정기적인 검진을 받아야 합니다. 금연은 필수입니다.

흉부 대동맥류의 예후

흉부 대동맥류는 매년 평균 5mm씩 커집니다. 빠른 비대의 위험 요인으로는 동맥류의 크기, 하행 대동맥 위치, 그리고 장기 혈전의 존재 등이 있습니다. 평균적으로 동맥류가 파열될 경우, 상행 동맥류의 경우 직경 6cm, 하행 동맥류의 경우 직경 7cm가 되지만, 마르팡 증후군 환자의 경우 더 작은 크기에서도 파열이 발생할 수 있습니다. 큰 흉부 대동맥류 환자의 치료하지 않은 생존율은 1년 65%, 5년 20%입니다.