저신장증 진단
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최근 리뷰 : 03.07.2025
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특히 만성적인 저위축증 소아는 유전적 증후군과 전문적인 치료가 필요한 유전 및 내분비 질환을 배제하기 위해 의료 유전학자 및 내분비학자와 상담해야 합니다. 씹고 삼키는 기능 장애가 있는 경우 신경과 전문의의 진찰이 필요하며, 섭식 장애, 신경인성 식욕부진증이 있는 경우 의료 심리학자 및 아동 정신과 전문의의 진찰이 필요합니다. 저위축증 소아를 진찰할 때는 원발성 위장병을 배제하기 위해 위장병 전문의의 진찰이 필요하며, 특이한 역학적 병력과 감염성 또는 기생충 질환의 징후가 있는 경우 감염병 전문의의 진찰이 필요합니다.
심각한 영양실조 상태, 특히 다발성 장기 부전의 징후가 있는 어린이를 치료할 때, 주입 요법과 비경구 영양 공급을 교정하기 위해 중환자실 의사의 참여가 필요할 수 있습니다.
병력을 바탕으로 한 저위축증 진단
병력을 수집할 때 다음 사항을 평가하는 것이 중요합니다.
- 환자의 식단의 특성
- 특이한 음식 섭취
- 식단의 갑작스러운 변화
- 약물, 비타민, 미네랄 보충제 복용
- 특이한 맛 선호도의 등장
- 진한 음식을 먹을 때 질식함;
- 역류와 구토가 발생합니다.
저위축을 특징으로 하는 다른 위장관 병리학적 징후도 확인해야 합니다. 복부 팽만감과 복통, 설사, 변비 또는 불안정한 변, 혈변 등이 있습니다. 전신 쇠약, 피로 증가, 정신 기능 저하, 시력 저하, 뼈 통증, 근육통, 경련 및 경련, 무감각, 사지 감각 이상 등이 관찰되었는지 확인해야 합니다. 저위축을 진단하려면 인체 계측 지표의 역동성, 특히 지난 6개월 동안의 체중 변화를 평가하는 것이 중요합니다.
저산소증이 의심되는 어린이의 신체 검사 시 피부와 그 부속기관의 상태를 평가하는 것이 필요합니다.
- 피부 건조도
- 발진, 반점이 있음
- 머리카락 색깔과 질의 변화, 탈모
- 눈에 보이는 점막의 상태(구순염, 설염, 혀의 멍울, 각막연화증 등의 현상)
- 치아의 상태.
환자 진찰 시 피하 지방층의 얇아짐이나 소실, 그리고 근육량 감소가 관찰됩니다. 부종, 간비대, 말초신경병증이 발생할 수 있습니다. 이러한 증상 및 소아 저영양증의 다른 증상들은 단백질과 에너지 결핍을 나타낼 뿐만 아니라, 다영양소 결핍의 징후이기도 합니다.
거대 및 미량 영양소 결핍의 증상
증상 |
영양 결핍 |
|
일반적인. |
허약함, 피로, 체중 감소, 근육 약화 |
단백질, 칼로리 |
가죽 |
창백 |
폴라신, 철, 비타민 B ]2 |
모낭 과각화증, 얇아짐, 건조함 및 거칠기 |
비타민 A, 비타민 C, 비오틴 |
|
모낭주위 점상출혈 |
비타민 C |
|
피부염 |
단백질, 칼로리, 비타민 PP, 비타민 B2, 아연, 비타민 A, 필수 지방산 |
|
자발적 출혈, 출혈, 점상출혈 |
비타민 C, 비타민 K, 폴리페놀 |
|
머리카락 |
탈모증 |
단백질, 아연 |
얇고 부서지기 쉽다 |
비오틴, 판토텐산, 비타민 C, 비타민 A |
|
눈 |
적혈구증, 안구건조증, 각막연화증, 광선공포증, 모래감각증, 각막결막건조증 |
비타민 A |
결막염 |
비타민 A, 비타민 B2 |
|
언어 |
설염 |
비타민 B2 , 비타민 PP, 비타민Bt2 |
잇몸 출혈, 점막 침식 및 궤양 |
폴라신, 단백질, 비타민 A, 비타민 C, 비타민 K |
|
따끔거림과 타는 듯한 느낌, 통증, 유두의 확대 및 부기 |
폴라신, 비타민 B12, 비타민 C, 비타민 PP |
|
각구내염, 구순구개열 | 폴라신, Fe, 비타민 B2, 비타민 PP, 비타민 B6 | |
신경계 | 테타니 |
칼슘, 마그네슘 |
이상감각 |
비타민 B1, 비타민 B6 |
|
반사 감소, 운동 실조, 근이영양실조, 과운동 |
비타민 B12 , 비타민 B2 , 비타민 E |
|
치매, 방향 감각 상실 |
니아신, 비타민 B12 |
|
안구운동마비 |
비타민E, 비타민B1 |
|
우울증 |
비오틴, 폴라신, 비타민 B12 |
현재까지 건강한 사람과 아픈 사람의 영양 상태를 평가하는 기준은 충분히 개발되고 과학적으로 입증되지 않았습니다. 성별, 연령, 환자의 건강 상태 및 사회적 요인을 고려하여 국가 인구의 인체계측 지표에 대한 대규모 인구 연구가 필요합니다. 기존의 인간 영양 상태 분류는 일반적으로 실제 체중과 이상적(적절한, 정상, 계산된) 값의 편차를 평가하는 데 기반합니다. 그러나 체중은 나이, 체질량, 성별, 이전 영양, 생활 조건, 직업의 성격, 라이프스타일 등 여러 요인에 따라 달라집니다. FAO/WHO 영양 전문가의 권장 사항에 따르면 영양 상태를 평가하는 가장 간단하고 일반적으로 받아들여지며 매우 유익한 기준은 소위 체질량 지수(BMI) 또는 케틀레 지수로, 체중(kg)과 키(m)의 제곱 비율로 계산됩니다. 많은 영양실조 분류는 이 지표를 기반으로 합니다.
체질량지수를 이용한 12세 이상 어린이의 영양상태 평가
섭식장애의 유형 |
도 |
체질량지수 |
비만 |
3세 |
>40 |
2세 |
30~40명 |
|
나 |
27.5-29.9 |
|
영양 증가 |
23.0-27.4 |
|
표준 |
19.5 |
|
영양 부족 |
18.5-19.4 |
|
단백질-에너지 영양실조 |
나 |
17-18.4 |
2세 |
15-16.9 |
|
3세 |
<15 |
아동의 영양 상태를 평가할 때, 대부분의 영양실조 기준과 분류는 사용하기 어렵거나 심지어 불가능합니다. 아동의 나이와 신체의 빠른 성장 속도를 고려해야 합니다. 어린 아동의 체질량지수(BMI) 계산은 정보를 제공하지 않으며 12세 이상 아동에게만 사용할 수 있습니다. 12세 미만 아동의 경우, 예상 체중 대비 편차 백분율이 저체중(hypotrophy)의 기준으로 사용됩니다. J. Waterlow의 분류는 어린 아동의 저체중 정도를 판단하는 데 전 세계적으로 널리 사용되고 있습니다.
어린이의 예상(이상적) 체중은 어린이의 키와 나이에 따라 체중의 백분위수 또는 백분율 분포표를 사용하여 결정됩니다.
아동의 신체 계측 지표를 연구할 때는 키와 몸무게 외에도 머리둘레, 가슴둘레, 복부둘레, 어깨둘레, 엉덩이둘레, 그리고 기준점의 피부 지방층 두께를 평가합니다. 어린 아동의 경우, 머리둘레, 치아 개수, 그리고 천문 크기 지표가 매우 중요합니다.
저위증 소아의 실험실 검사 결과는 단백질 대사의 생화학적 지표에 유의미한 변화를 보여줍니다. 소모증은 혈청 총 단백질과 알부민 함량의 중간 정도의 감소와 말초 혈액 림프구의 절대 수의 감소를 특징으로 합니다. 콰시오르코르에서는 알부민과 기타 수송 단백질 수치가 유의미하게 감소합니다. 저위증 소아의 요소 수치는 급격히 감소하거나 정상치의 하한선에 도달하는 반면, 크레아티닌 수치는 거의 변화가 없습니다. 소변 내 크레아티닌 수치는 증가할 수 있으며, 소변 내 총 질소는 일반적으로 감소합니다.
혈청 단백질은 근육량보다 단백질 결핍을 더 잘 나타내는 지표이지만, 체내 환경 변화에 대한 민감도는 반감기에 따라 달라집니다. 반감기가 짧은 단백질은 치료 효과를 모니터링하는 데 더 효과적입니다.
영양 상태의 단백질 마커(Cynober L, 2000)
단백질 |
반감기, 일 |
혈액 내 농도 |
알부민 |
20 |
42±2g/l |
트랜스페린 |
8 |
2.8+0.3g/l |
트랜스티레틴 |
2 |
310±35mg/l |
레티놀 결합 단백질 |
0.5 |
62±7mg/l |
단백질 대사 장애 외에도 저신장증이 있는 어린이는 종종 다음과 같은 증상을 보입니다.
- 적혈구증가증 및 혈액 점도 증가
- 저혈당 경향
- 저칼륨혈증
- 저칼슘혈증
- 저마그네슘혈증 및 고나트륨혈증 경향
- 심각한 호르몬 변화.
면역그램 지표는 세포 면역 억제(T 림프구 수 감소) 및 호중구의 식세포 작용 장애를 동반한 이차성 면역결핍을 나타냅니다. M, G, A 계열 면역글로불린 수치는 정상 수준으로 유지될 수 있습니다. 보조 프로그램의 변화는 다양하며 영양 장애의 유형에 따라 달라집니다.
- "수유 장애"에 대한:
- 대변의 알칼리성 반응
- 석회와 마그네슘 염의 함량 증가
- 산성 대변
- 세포외 전분, 소화성 섬유, 지방산, 점액 및 백혈구 함량이 증가합니다.
기능 검사 시 기기 검사에서 급격한 피로감이 관찰됩니다. 동력계 검사 및 호흡 검사 시 특정 지표의 유의미한 감소가 관찰되어 근력 약화를 시사합니다. 심전도 검사 시 심실 심근의 대사 변화 징후가 관찰됩니다. 심간격 검사에서 1등급 및 2등급에서는 교감신경긴장증, 3등급에서는 미주신경긴장증, 4등급에서는 심초음파(EchoCG)에서 1등급 및 2등급에서는 심근의 과동적 반응, 4등급에서는 심근위축, 5등급에서는 저동적 반응이 관찰됩니다.