저 증식 성 빈혈: 원인, 증상, 진단, 치료

저증식성 빈혈은 에리스로포이에틴(EPO) 결핍 또는 이에 대한 반응 감소로 인해 발생하며, 일반적으로 정상색소성 및 정상적혈구형을 보입니다. 신장 질환, 대사 질환, 내분비 질환이 이 유형의 빈혈의 가장 흔한 원인입니다. 치료는 기저 질환을 교정하는 것을 목표로 하며, 경우에 따라 에리스로포이에틴을 사용합니다.

저증식은 신장 질환, 저대사 상태 또는 내분비 기능 부전(예: 갑상선 기능 저하증, 뇌하수체 기능 저하증), 그리고 저단백혈증에서 빈혈의 가장 흔한 기전입니다. 빈혈의 기전은 에리트로포이에틴의 효율 부족 또는 생성 부족입니다. 저대사 상태에서는 에리트로포이에틴에 대한 골수 반응도 부족합니다.

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신장 질환의 빈혈

신장에서 에리스로포이에틴 생성이 부족하고 빈혈이 심한 경우 신기능 장애가 진행됩니다. 빈혈은 크레아티닌 청소율이 45ml/분 미만일 때 발생합니다. 사구체 질환(예: 아밀로이드증, 당뇨병성 신증)은 일반적으로 배설 기능 부전의 정도에 따라 가장 심한 빈혈로 나타납니다.

"신장 질환으로 인한 빈혈"이라는 용어는 빈혈의 원인이 에리트로포이에틴 감소라는 점만을 나타내며, 다른 기전이 빈혈의 강도를 증가시킬 수도 있습니다. 요독증에서는 중등도의 용혈이 발생할 수 있지만, 그 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 드물게 적혈구 파편화(외상성 용혈성 빈혈)가 발생하는데, 이는 신혈관 내피 세포가 손상되었을 때 발생합니다(예: 악성 고혈압, 결절성 다발성 관절염, 또는 급성 피질 괴사). 소아의 외상성 용혈은 급성일 수 있으며, 종종 치명적일 수 있으며, 용혈성 요독 증후군이라고 합니다.

진단은 신부전, 정상 적혈구 빈혈, 말초 혈액 내 망상적혈구감소증, 그리고 해당 빈혈 정도에 비해 적혈구 증식이 불충분한 상태를 기반으로 합니다. 말초 혈액 도말 검사에서 적혈구 단편화, 특히 혈소판감소증이 동반될 경우 외상성 용혈을 시사합니다.

치료는 신기능 개선과 적혈구 생성 증가를 목표로 합니다. 신기능이 정상화됨에 따라 빈혈도 점차 정상화됩니다. 장기 투석 환자의 경우 적혈구 생성이 호전될 수 있지만, 완전히 정상화되는 경우는 드뭅니다. 선택 치료는 에리트로포이에틴을 50~100 U/kg 용량으로 주 3회 정맥 또는 피하 주사하고 철분과 함께 투여하는 것입니다. 거의 모든 경우에서 적혈구 수치의 최대 증가는 8~12주에 도달합니다. 이후 에리트로포이에틴 용량을 줄여(초기 용량의 약 1/2) 주 1~3회 투여할 수 있습니다. 수혈은 일반적으로 필요하지 않습니다.

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기타 저증식성 빈혈

다른 저증식성 정색소성, 정구성 빈혈의 임상적 및 검사실 소견은 신장 질환과 유사합니다. 단백질 결핍 시 빈혈의 기전은 전신 대사 저하로 인한 것으로 추정되며, 이는 에리트로포이에틴에 대한 골수 반응을 감소시킬 수 있습니다. 조혈에서 단백질의 역할은 아직 명확하지 않습니다.