혈전성 혈소판 감소성 자반증의 원인과 발병 기전

혈소판감소성 자반증의 원인은 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 특발성 혈소판감소성 자반증 발생에 선행하는 요인으로는 바이러스 및 세균 감염(40%), 예방 접종 및 감마글로불린 투여(5.5%), 수술 및 손상(6%)이 있습니다. 45%의 경우, 이 질환은 기존 원인 없이 자연적으로 발생합니다. 대부분의 특발성 혈소판감소성 자반증 환자는 발병 전 병력, 신체 및 정신운동 발달이 건강한 소아와 다르지 않습니다.

"특발성"이라는 용어는 질병이 자연적으로 발병하고 원인이 아직 밝혀지지 않은 것을 의미합니다.

혈소판감소성 자반증의 병인. 혈소판감소증은 지혈의 혈소판 연결 장애를 유발하고 점상출혈성(미세순환)형 출혈 증후군의 발생에 기여합니다. 혈소판감소증은 혈관위축성 부전을 동반하는데, 이는 소혈관과 모세혈관의 내피세포에 이영양성 변화를 일으켜 혈관벽의 저항을 감소시키고 적혈구의 다공성을 증가시킵니다. 이는 정수압이 높은 부위(하지)에 작은 점상 출혈(점상출혈)이 나타나는 것으로 나타납니다. 지혈대를 사용하여 사지를 압박하면 점상출혈의 수가 쉽게 증가할 수 있습니다.

특발성 혈소판감소성 자반증의 출혈 증후군은 혈소판이 내피 손상 부위에 혈소판 마개를 형성하지 못하여 작은 혈관에서 장기간 출혈이 발생하는 것을 특징으로 합니다. 혈관벽에 상당한 변화가 발생하고 병태면역 과정의 영향을 받습니다. 혈소판과 내피세포의 항원 구조가 동일하기 때문에 항혈소판 항체에 의해 내피세포가 파괴되어 출혈 증후군의 임상 증상이 증가합니다.

특발성 혈소판감소성 자반증의 병인에 있어 비장 림프구에 의한 항혈소판 자가항체(IgG)의 면역병리학적 합성은 매우 중요합니다. 이 항체들은 혈소판 및 거핵구 세포막의 다양한 수용체에 고정되어 있으며, 이는 이 질환의 병태면역적 특성과 특발성 혈소판감소성 자반증에서 림프계의 일차적 기능 장애에 대한 가설을 뒷받침합니다. 자가면역 과정으로 인해 혈소판은 접착 응집 특성을 잃고 빠르게 사멸하여 비장의 단핵세포에 흡수되고, 더 심한 경우에는 간과 세망내피계의 다른 장기에 흡수됩니다("미만성" 혈소판 격리). "미만성" 혈소판 격리의 경우, 비장 절제술은 효과적이지 않습니다. 혈소판이 사라지는 반감기는 30분 이하입니다.

특발성 혈소판감소성 자반증의 경우 골수 내 거핵구의 수는 상당히 증가하지만 기능적 미성숙이 특징입니다(미성숙 형태의 수는 증가하는 반면, 기능적으로 활성인 형태의 수는 감소합니다).