혈관 이상에 대한 초음파 징후

신생아의 신경학적 병리 중 출혈성 및 허혈성 변화 형태의 뇌 혈류역학 장애는 중요한 위치를 차지하며, 이러한 장애의 빈도와 국소화는 중추신경계의 형태기능적 미성숙 정도와 뇌 혈류 자가조절 기전의 불완전성에 따라 달라집니다. 뇌의 출혈성 및 허혈성 병변은 다양한 조합으로 관찰될 수 있습니다.

모든 출혈성 허혈성 뇌병변 중 신경초음파로 확실하게 진단되는 가장 흔한 혈관 병변은 뇌실주위 출혈, 뇌실주위 백질연화증, 그리고 피질하 백질연화증입니다. 이러한 혈관연화증은 신생아, 특히 미숙아 사망 및 정신신경계 질환의 주요 원인 중 하나이기 때문에 신생아학에서 심각한 문제를 야기합니다. 미숙아의 뇌는 저산소증에 대한 저항력이 더 강하지만, 재태 연령의 여러 단계에서 해부학적 및 생리학적 특징을 보이는 혈관계의 취약성으로 인해 뇌혈관 손상이 훨씬 더 자주 발생합니다.

신생아의 뇌순환장애.

출혈성	허혈성
주변 뇌실내 출혈 거미막하출혈: 경막하 출혈 뇌내(국소) 출혈 시상 출혈 측뇌실 맥락총 으로의 출혈 소뇌출혈	심실주위백질연화증 피질하 백질연화증 시상측 괴사 시상과 기저핵의 패배 뇌경색 뇌간과 소뇌의 국소성 허혈 병변

자궁 내 발달 24주에서 36-37주까지 뇌의 피질과 피질하 부분은 연수막 배아 혈관망에 의해 혈액이 잘 공급되어 미숙아의 이러한 구조를 손상으로부터 보호하는 것으로 알려져 있습니다.하행 피질 경로로 구성된 뇌실주위 영역(측면 뇌실 위 4-5cm에 위치한 뇌의 백질)은 혈액 공급이 가장 부족합니다.뇌실주위 백질의 깊은 층은 전대뇌동맥, 중대뇌동맥, 후대뇌동맥 사이의 인접한 혈액 공급 영역입니다.이 임신 기간에는 혈관 문합이 제대로 발달하지 않아 저체중 신생아의 심부 동맥을 통한 혈류가 차단되어 뇌 조직 관류가 감소하여 뇌실주위 허혈과 뇌실주위 백질 연화증이 발생합니다.

뇌실주위출혈(PVH)의 주요 원인은 배아기부터 뇌에서 기능하는 배아기질(GM)입니다. 이 구조는 임신 12~16주에 태아에서 가장 많이 나타납니다. 자궁 내 생후 6개월까지 집중적으로 발달하다가 이후 퇴화되어 임신 32주차에는 사실상 사라집니다. 배아기질은 측뇌실 바닥을 덮고 있는 상피세포의 아래 측면에 위치하며, 꼬리핵의 머리와 몸통 바로 위에 있습니다. 배아기질은 뇌에서 가장 중요한 구조로, 초기 개체발생 과정에서 피질과 피질하 신경절에 신경세포와 신경교세포를 구성하는 물질을 공급합니다. 이 구조는 주로 전대뇌동맥 분지에서 혈액을 공급받지만, 넓은 내강을 가진 미성숙 혈관에는 기저막과 근섬유가 없습니다. 이 구역에는 지지 기질이 거의 없고 섬유소 용해 활성이 증가합니다. 이러한 요인들은 특히 체중이 매우 낮은 소아에서 배아 기질 혈관의 취약성을 증가시키는 데 기여합니다. 뇌실주위 출혈은 뇌혈류의 자가조절 능력, 즉 전신 동맥압의 변동에 관계없이 뇌로의 일정한 혈액 공급을 유지하는 능력의 부전에 기인합니다. 뇌실주위 출혈은 단독으로 발생(상피하 출혈), 뇌실주위 실질(뇌실주위)을 침범하여 뇌실로 확산(뇌실내 출혈)될 수 있으며, 이는 뇌실주위 영역에서 이차 출혈성 경색이 발생하기 때문입니다.

분류는 출혈의 정도와 심실계의 반응(팽창)을 기반으로 합니다. 본 연구에서는 L. Papille 등의 분류법을 사용하며, 이는 출혈의 네 가지 정도를 의미합니다.

• 1등급 - 고립된 상피하 출혈(상피하 혈종),
• 2등급 - 급성기에는 확장되지 않고 측두실 공동으로 출혈이 확산되는 경우
• 3등급 - 측방 뇌실 확장을 동반한 대량 뇌실내 출혈
• 4등급 - 심실내 출혈과 출혈성 심실주위경색이 결합된 상태입니다.

저희의 의견으로는, 이 방법이 출혈의 국소화와 정도를 가장 정확하게 반영하고, 심실 크기의 변화를 고려하며, 실제 사용에 가장 간단하고 편리합니다.

고위험 신생아에 대한 동적 초음파 모니터링 결과, 대부분의 뇌실주위 출혈은 생후 첫 주, 특히 출생 후 24시간에서 72시간 사이에 발생하고 발생하는 것으로 나타났습니다. 저체중 출생아의 경우, 15%의 경우 생후 2주 이후에 출혈이 발생합니다. 뇌실주위 출혈이 늦게 발생하더라도 거의 항상 양성이며 합병증 위험은 낮습니다. 자궁 내 뇌실주위 출혈 진단 사례가 보고되었습니다.

뇌실주위출혈의 초음파적 특성

1등급 PVH(뇌실막하 출혈). 뇌실막하 혈종은 꼬리핵 머리, 시상하부 절흔, 또는 심실간 개구부 부위에 명확한 윤곽을 가진 고에코의 둥근 형태로 관찰됩니다. 이 출혈에서 측뇌실의 크기 증가는 관찰되지 않습니다. 큰 혈종의 경우 출혈 부위 쪽 측뇌실의 모양이 변할 수 있습니다.

2등급 PVK. 아직 확장되지 않은 측뇌실 내, 꼬리핵 머리 부위 또는 심실간공 부위의 고에코 영역과 함께, 종종 양측에서 혈관총과 연관되어 혈관총을 변형시키는 추가적인 고에코 구조물이 관찰됩니다. 이 경우, 혈전에서 발생하는 추가적인 에코 신호로 인해 미시상절흔이 소실되는 것이 관찰됩니다.

확장되고 비대칭적이며 울퉁불퉁한 윤곽의 혈관총이 존재하면 2등급 PVS를 진단할 수 있습니다.

3기 PVK. 확장된 측뇌실에서 고에코성 구조물(혈전)이 관찰되며, 85%의 경우 양쪽 모두에 나타날 수 있습니다. 가장 심한 경우에는 뇌실의 모양을 반복하는 혈전(압전)이 형성됩니다. 3, 4번 뇌실에서는 혈전이 훨씬 덜 자주 발견됩니다.

4등급 PVH. 3등급 PVH에서 측뇌실에 형성된 혈전은 뇌실주위에 위치한 말단정맥 분지를 통한 정맥 유출 장애를 유발할 수 있습니다. 이는 정맥 경색으로 이어지며, 이는 뇌실주위 병변 발생의 주요 요인입니다. 이 출혈은 뇌실내 혈전, 뇌실 확장, 그리고 뇌실주위 영역의 출혈성 정맥 경색이 특징이며, 이는 윤곽이 뚜렷한 고에코 영역으로 나타납니다. 후자는 측뇌실의 전각, 체부 위 또는 후각 근처에 위치할 수 있습니다. 4등급 PVH는 96-98%의 경우 단측입니다. 15-23%의 경우, 생후 첫 주 동안 출혈은 뇌실하에서 실질로 증가합니다.

동적 스캐닝(생후 첫 주 동안 매일, 이후 생후 7일째부터는 일주일에 한 번)에서 1등급 PVK는 생후 최대 2~3개월까지 지속되며, 구조와 에코가 변하고 크기가 감소합니다. 52%의 경우 혈종이 흔적 없이 사라지거나, 48%의 경우 2~4주 이내에 상피하 가성낭(SC)이 형성되며, 이 낭종의 특징은 상피하 내벽이 없다는 것입니다. 일반적으로 상피하 가성낭은 생후 6~9개월까지 감소합니다.

2등급, 특히 3등급 PVS 후 심실내 혈전의 재흡수는 일반적으로 5-6주 이내에 점진적으로 발생합니다.4등급 PVS의 실질 출혈 부위에서 측두뇌실 강과 관련된 뇌공 가성낭이 생후 24-36일째에 75-82%의 사례에서 형성됩니다.3-4등급 PVS의 가장 전형적인 합병증은 측두뇌실의 확장이며, 그 심각도와 빈도는 병리학적 과정의 심각도에 따라 결정됩니다.대상 미만 확장은 1-3주 이내에 발생하며 3등급 PVS 소아의 48%에서 관찰됩니다.일반적으로 소아가 병원에서 퇴원할 때쯤이면 심실 확장이 일시적이었는지, 지속적이었는지 또는 내부 수두증이 발생하면서 진행성이었는지 말할 수 있습니다. 완전 또는 부분적 폐색은 뇌척수액 체계의 상부 부분이 확장되는 정도에 따라 판단합니다.

뇌실주위 백질연화증(PVL)은 측뇌실 외측각 주변의 뇌백질에 발생하는 허혈성 경색입니다. 최근까지 PVL 진단은 병리학자만이 내릴 수 있었는데, 이는 어린 소아에서 뇌실주위 영역 손상을 시사하는 임상 증상이 없기 때문입니다. 병리학적으로 PVL은 전각 앞쪽, 측뇌실 외측각 근처, 그리고 후각 외측에 연화된 작은 뇌질 영역을 보입니다. 어떤 경우에는 허혈성 뇌졸중 후 몇 주 후에 석회화와 신경교증이 발생하여 "뇌실주위 흉터"를 남기기도 하고, 다른 경우에는 단일 또는 여러 개의 공동(가성낭)이 형성되어 시간이 지남에 따라 붕괴되어 뇌실과 지주막하강의 이차 확장을 초래할 수 있습니다. PVL의 25%에서는 국소 출혈이 동반됩니다. 25%의 경우, 괴사 조직 부위에 2차 출혈이 발생하여 출혈성 경색이 형성되고, 때로는 PVS가 발생하기도 합니다.

관상면과 시상면의 초음파에서 PVL의 급성(초기) 단계는 양측 뇌실 주위 영역의 에코 발생률이 유의미하게 증가하는 것이 특징이며, 특히 측뇌실의 체부와 후각 부위에서 더욱 두드러진다. 드물게는 전각 위에서 에코 발생률이 증가하는 경우도 있다. 종종 영향을 받는 부위는 혈관총과 등에코이며, 뇌척수액 띠에 의해서만 측뇌실과 분리된다. PVL은 대칭적이며, 항상 양측에 나타난다. 이 단계에서 초음파 진단은 어려운데, 미숙아에서 뇌실 주위 영역의 혈관화와 불완전한 수초화의 특성으로 인해 에코 발생률이 증가할 수 있기 때문이다. PVL은 10~14일 후 반복 검사 시 뇌실 주위 영역에 뚜렷한 에코 발생률이 남아 있는 경우 발생할 가능성이 높다. 분광 도플러 검사는 PVL의 급성기와 에코가 증가한 정상 후광을 감별 진단하는 데 도움이 됩니다.

PVL의 후기 초음파 단계는 낭성 변성으로, 고에코 발생 부위에서 발생합니다. 낭종은 상피 내벽을 가지고 있지 않으며, 합쳐져 더 큰 공동을 형성할 수 있습니다. 이 경우, 주로 전각과 뇌체로 인해 측뇌실에서 미미하거나 중간 정도의 심실계 확장이 관찰됩니다. 그 후 6~8주 이내에 낭종이 붕괴되고 흉터 조직으로 대체되어 뇌질의 이차 위축을 유발합니다. 위축이 발생하면 측뇌실은 정상적인 윤곽을 잃지 않지만, 전각과 뇌체 부위에서 더 둥글어집니다. 이 경우 뇌척수액 폐색의 초음파적 징후는 관찰되지 않습니다.

피질하 백질연화증(SCL)은 임신 마지막 삼분기에 연수막 혈관에 의한 피질하 구조로의 혈액 공급 장애로 인해 발생합니다. 초기 초음파 검사에서 뇌 조직 부종이 관찰되는데, 이는 뇌 조직의 에코 발생률이 전반적으로 증가하고 뇌 혈관의 박동이 감소(무)하는 것이 특징입니다. 이후 일반적으로 2주 이내에 부종을 배경으로 명확한 윤곽이 없는 에코 발생률이 증가한 병소가 나타납니다. 월말에는 뇌 조직에 여러 개의 작고 실질성 낭종이 형성됩니다. 동시에 뇌실계와 종종 지주막하강이 약간 확장됩니다.

심실 확장

초음파 검사에서 심실 확장과 비대칭을 발견하는 것은 매우 쉽습니다. 의심스러운 경우 일정 시간 후 재검사를 시행해야 합니다. 확장의 가장 흔한 원인 중 하나는 실비우스 수도관의 선천적 협착입니다.

뇌량 무형성증은 수두증을 유발하는 또 다른 흔한 선천성 기형입니다. 측뇌실의 상당한 변위와 제3뇌실의 전방 변위를 유발합니다.

두개내 혈종

1. 상막하 출혈은 측뇌실 바로 아래 하나 이상의 고에코 영역으로 나타나며, 전각 부위의 횡단면에서 가장 잘 보입니다. 시상면 스캔으로 진단을 확진합니다. 출혈은 양측성일 수 있으며, 이는 1도 출혈입니다.
2. 확장되지 않은 심실 내 출혈. 무에코성 심실(그리고 고에코성 혈관총)의 배경에 추가적인 에코 구조가 나타나는데, 이는 심실 내 혈전에 해당합니다. 심실 확장 징후가 없다면 이는 2도 출혈입니다.
3. 확장된 심실로의 심실내 출혈. 확장된 심실로의 심실내 출혈이 있는 경우, 이는 3도 출혈입니다.
4. 뇌실내 출혈은 뇌실질 내 출혈을 동반하며, 뇌 구조에서 에코가 증가된 영역으로 나타납니다. 이는 가장 심한 4등급 출혈입니다.
5. 출혈 합병증. 1도 및 2도 출혈에서는 일반적으로 생후 첫 주에 혈액이 재흡수되지만, 더 심각한 출혈(3도 및 4도 출혈)은 출혈 후 수두증을 유발할 수 있으며, 조직 재흡수와 함께 대뇌반구에 낭종이 형성될 수 있습니다. 이로 인해 신경학적 증상을 동반한 발달 지연이 발생할 수 있습니다.

신생아 뇌의 병리학

• 뇌 조직의 괴사로, 윤곽이 불분명한 저에코 영역으로 정의되며, 측방 뇌실의 측면에 위치합니다(뇌실 주위 백질 연화증).
• 뇌부종은 뇌실과 뇌고랑의 폐쇄로 이어질 수 있습니다. 뇌는 정상보다 에코가 더 높습니다.
• 뇌 감염은 석회화로 인한 점상 고에코 구조의 존재를 포함하여 에코성의 변화를 일으킬 수 있습니다.