혈중 간접 빌리루빈 수치

혈청 내 간접 빌리루빈 함량에 대한 기준치(norm)는 0.2~0.8 mg/dl 또는 3.4~13.7 μmol/l입니다.

간접 빌리루빈 검사는 용혈성 빈혈 진단에 중요한 역할을 합니다. 정상적으로 혈액 내 총 빌리루빈의 75%는 간접 빌리루빈(유리 빌리루빈)이고 25%는 직접 빌리루빈(결합 빌리루빈)입니다.

간접 빌리루빈 함량은 용혈성 빈혈, 악성 빈혈, 신생아 황달, 길버트 증후군, 크리글러-나자르 증후군, 로터 증후군에서 증가합니다. 용혈성 빈혈에서 간접 빌리루빈 농도가 증가하는 것은 적혈구 용혈로 인해 간접 빌리루빈이 대량으로 생성되기 때문이며, 간은 그렇게 많은 양의 글루쿠론산 빌리루빈을 생성할 수 없습니다. 위 증후군에서는 간접 빌리루빈과 글루쿠론산의 결합이 손상됩니다.

황달의 병인학적 분류

아래는 황달의 병인학적 분류이며, 이를 통해 고빌리루빈혈증의 원인을 쉽게 파악할 수 있습니다.

주로간접적인고빌리루빈혈증

• I. 빌리루빈의 과도한 형성.
  • A. 용혈(혈관 내 및 혈관 외).
  • B. 비효율적인 적혈구 생성.
• II. 간에서 빌리루빈 흡수 감소.
  • A. 장기 단식.
  • B. 패혈증.
• III. 빌리루빈 결합 장애.
  • A. 유전성 글루쿠로닐 전이효소 결핍증
    • 길버트 증후군(경미한 글루쿠로닐 전이효소 결핍증).
    • 크리글러-나자르 증후군 2형(중등도 글루쿠로닐 전이효소 결핍증).
    • 크리글러-나자르 증후군 1형(글루쿠로닐 전이효소 활동의 부재)
  • B. 신생아의 생리적 황달(일시적 글루쿠로닐 전이효소 결핍증, 간접 빌리루빈 생성 증가).
  • B. 후천성 글루쿠로닐 전이효소 결핍증.
    • 특정 약물을 복용하는 경우(예: 클로람페니콜).
    • 모유 황달(모유에 함유된 프레그난디올과 지방산에 의한 글루쿠로닐 전이효소 활동 억제).
    • 간 실질 손상(간염, 간경변).

주로똑바로고빌리루빈혈증

• I. 담즙으로의 빌리루빈 배출 위반.
  • A. 유전성 질환.
    • 더빈-존슨 증후군.
    • 로터 증후군.
    • 양성 재발성 간내 담즙 정체증.
    • 임신 담즙 정체.
  • B. 후천적 장애.
    • 간 실질 손상(예: 바이러스나 약물로 인한 간염, 간경변).
    • 특정 약물(경구 피임약, 안드로겐, 클로르프로마진)을 복용하는 경우.
    • 알코올성 간질환.
    • 부패.
    • 수술 후 기간.
    • 비경구 영양공급.
    • 간의 담관성 간경변(원발성 또는 이차성).
• II. 간외담관 폐쇄.
  • A. 폐쇄.
    • 총담관결석증.
    • 담관 기형(협착, 폐쇄, 담관낭종).
    • 간흡충증(간흡충증 및 기타 간흡충증, 회충증).
    • 악성 신생물(담관암, 바터 팽대부암).
    • 혈액성 장애(외상, 종양).
    • 원발성 경화성 담관염.
  • B. 압축.
    • 악성 신생물(췌장암, 림프종, 림프종증, 간문 림프절 전이).
    • 염증(췌장염).

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