후두연화증: 원인, 증상, 진단, 치료

후두 연화증은 흡입 시 전정 조직이 후두 내강으로 탈출하는 후두 발달 장애로, 비정상적인 유연성이나 후두의 신경근 기능 부전으로 인해 발생합니다.

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후두연화증의 원인은 무엇입니까?

후두연화증에는 유전적 후두연화증과 후천적 후두연화증, 두 가지 원인이 있습니다. McKusick의 가설에 따르면, 첫 번째 원인은 상염색체 우성 유전이며, 두 번째 원인은 태아기에 태아에게 미치는 불리한 요인, 위와 식도의 다양한 신경근육성 기능 장애(위식도 역류) 등의 결과입니다. A. Yu. Petrunichev(2004)가 지적했듯이, 많은 저자들은 성인 후두연화증의 원인을 운동선수의 격렬한 신체 활동 중 후두를 통과하는 기류 증가 또는 후두 근육의 해당 신경 지배 손상으로 인한 것으로 보고 있습니다.

후두연화증의 증상

후두연화증의 가장 흔한 증상은 흡기 협착음과 그와 관련된 모든 증상입니다. 이 질환 의 다른 증상 으로는 호흡곤란(특히 운동 시), 아동의 저운동성, 발달 지연, 질식, 수면 무호흡증, 폐 및 심장 합병증, 심지어 영아 돌연사 증후군 등이 있습니다. 후두연화증은 종종 선천성 후두 협착음과 동반됩니다.

일반적으로 연령에 따른 후두 발달로 인해 연골 골격이 뭉쳐지고, 후두의 근육, 인대, 섬유 조직이 강화되어 후두 연화증의 징후는 생후 2~3년경에 사라집니다. 조기 진단과 적절한 치료 및 재활 조치가 이러한 증상 완화에 도움이 됩니다. 그러나 이러한 조치가 없으면 후두 구조의 회복이 상당히 지연될 수 있습니다. 이러한 경우 아동의 신체 발달 지연, 후두 연화증 증상을 악화시키는 잦은 감기, 외호흡 기능 장애, 그리고 이 질환과 관련된 기타 이상 등이 발생하여 궁극적으로 정상적인 생활 방식의 "협착"을 초래하고 의학적뿐만 아니라 사회적으로도 중요한 의미를 지닙니다.

EA Tsvetkov와 A.Yu. Petrunichev의 연구에 따르면, 후두연화증의 임상적 및 병리학적 특징은 다음과 같은 가정을 통해 결정될 수 있습니다.

1. 후두연화증의 징후에는 잘 알려진 후두 증상뿐만 아니라 위식도 역류와 어린이의 가슴이 깔때기 모양으로 변형되는 것도 포함됩니다.
2. 후두 연화증으로 인한 후두의 거시적 구조적 이상은 나이가 많은 어린이와 성인에게서도 지속될 수 있으며, 후두 기능과 신체 전체에 부정적인 영향을 미칩니다.
3. 일부 후두세포 연화증의 발병에는 결합 조직의 이형성 과정이 어느 정도 역할을 합니다.
4. 후두연화증의 최소 25%는 가족성으로 나타나는데, 이는 이 질병이 유전적임을 나타낸다.

EA 츠베트코프의 지도 하에 수행된 A. Yu. Petrunichev의 연구 덕분에, 후두연화증의 형태기능적 보상 역학에 관한 본 연구진의 독창적인 데이터를 제시할 수 있게 되었습니다. 모든 검사 대상 환자는 5개 군으로 나뉘었습니다.

• 첫 번째 그룹: 비익연골의 수직적 크기가 증가하고, 비익후두개주름이 얇아집니다.
• 두 번째 그룹: 모낭후두개 주름은 윗부분이 얇아지고 후두개에 높게 붙어 있습니다. 이 그룹에서는 모낭후두개 주름 또한 얇아지고 인두 중앙에서 측벽으로 당겨지는 컵 모양의 "돛"처럼 보이는 변이가 관찰됩니다(2).
• 세 번째 그룹: 후두개는 짧은 후두개주름에 의해 접혀 뒤로 당겨집니다.
• 네 번째 그룹: 후두개는 정상적인 모양을 하고 있지만, 발성 시에는 자유롭게 앞으로 휘어져 혀뿌리에 닿습니다. 후두개 줄기는 후두 내강으로 상당히 돌출되어 있으며, 모낭후두개주름은 후두의 측면을 따라 펼쳐져 있습니다.
• 다섯 번째 그룹: 후두 전정의 후방 부분에 과도한 조직이 있습니다.

후두연화증 진단

후두연화증 진단에는 A.Yu.Petrunichev(2004)가 개발한 체계적인 접근법이 필요합니다. 저자가 제안한 이 방법은 후두연화증뿐만 아니라 다른 후두 기형도 진단하는 데 사용할 수 있다는 점에서 보편적인 의의를 지닙니다. 이 방법은 다음과 같습니다.

1. 불만 사항을 기록하고, 아동의 병력과 생활에 대한 데이터를 수집하는데, 이는 대개 아동의 부모로부터 얻는다. 병력을 수집할 때, 질병의 유전 가능성도 고려한다.
2. 코를 통해 어린이의 내시경 후두경 검사를 시행합니다.
3. 측면 투사된 목(후두)의 X선 사진;
4. 마취 하에 직접 지지 후두경 검사를 시행함(특별한 적응증에 한함)
5. 아동의 일반적인 신체 검사를 실시합니다.
6. 질병의 유전 사실을 확인하기 위해 자녀의 생애에 대한 병력을 수집하고, 필요한 경우 부모와 가까운 친척의 신체 검사를 실시합니다.

A.Yu.Petrunichev는 그가 개발한 기준 분류에 따라 후두연화증 진단을 공식화할 것을 제안했습니다(2004):

1. 형태에 따라 - 경미한 후두연화증과 심각한 후두연화증;
2. 임상적 기간(단계)에 따라 - 보상, 부분 보상 및 비보상;
3. 임상 경과에 따라 - 전형적 및 비정형적(심각한, 무증상, 장기간)으로 구분됩니다.

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후두연화증 치료

후두연화증 치료는 기본적으로 선천성 협착음 치료와 동일합니다. 후두의 호흡 및 음성 형성 기능을 심각하게 저해하는 현저한 해부학적 변화가 있는 경우, 후두 전정벽을 강화하는 적절한 수술적 개입이 필요합니다.

후두연화증의 예후는 무엇입니까?

후두연화증은 예후가 좋지만, 심각한 형태, 특히 장기간 지속되는 형태의 경우 심각한 호흡기 합병증과 완전한 음성 기능 측면에서 의심스러울 수 있습니다.