후두 기형: 원인, 증상, 진단, 치료

후두 기형은 드뭅니다. 그중 일부는 생명과 완전히 양립할 수 없는 경우도 있는데, 예를 들어 후두기관폐무형성, 후두 또는 기관과 기관지의 완전 폐쇄를 동반한 폐쇄가 있습니다. 다른 기형은 그다지 심각하지 않지만, 일부는 출생 직후 아이에게 심각한 호흡기 문제를 유발할 수 있으며, 생명을 구하기 위해 즉각적인 수술적 개입이 필요합니다. 이러한 유형의 기형에는 후두개 기형 및 그 낭종, 후두 전정 및 횡격막 낭종이 포함됩니다. 가장 흔한 것은 경미한 형태의 기형으로, 출생 후 여러 시기에 발견되며, 대부분 아이가 움직임과 음성 기능 발달과 관련된 활동적인 생활 방식을 시작할 때 발견됩니다. 때로는 아이가 이러한 기형에 충분히 적응하여 수년 후 정기적인 후두 검진에서 우연히 발견되기도 합니다. 이러한 기형에는 후두개 또는 성대 분리, 불완전한 후두 횡격막 등이 포함됩니다. 다른 후두 기형은 출생 후 개체발생 과정에서 점진적으로 발생하는 과정에서 후두의 특정 기능 장애로 인해 발견됩니다(낭종 등). 후두 기능을 저해하고 구조적 변화를 유발할 수 있는 후두측 발달 기형 중에서는 갑상선, 후두인두 등의 발달 기형을 주목할 필요가 있습니다.

후두하악증. 이 기형은 후두가 정상보다 낮은 위치에 있는 것을 특징으로 합니다. 환상연골의 아랫부분이 흉골 흉골자루(흉골흉골) 높이에 있을 수 있습니다. 후두가 흉골 뒤쪽에 완전히 위치하거나, 갑상연골의 윗부분이 흉골 흉골 높이에 있는 경우에도 후두하악증이 보고되었습니다. 후두하악증은 선천적일 뿐만 아니라, 기관 및 주변 조직의 병변으로 인해 발생한 흉터의 견인 작용이나 후두를 위쪽에서 누르는 종양으로 인해 발생하는 후천적 기형일 수도 있습니다.

선천성 후두하악증의 기능 장애는 음성의 특이한 음색으로만 나타나며, 이는 개인의 개별적인 특징으로 평가됩니다. 반면, 후천성 후두하악증의 경우 음성 기능에 비정형적인 변화가 나타나며, 이는 종종 호흡 장애를 동반합니다. 정상 후두하악증의 경우 후두경 검사에서 후두의 구조적 후두내 변화는 관찰되지 않습니다.

후두하악증의 진단은 어렵지 않습니다. 촉진을 통해 쉽게 진단할 수 있으며, 촉진 시 치골이 경정맥 노치 부위에 위치할 수 있지만, 전형적인 위치에서 찾을 수는 없습니다.

선천성 후두하악증은 치료가 필요하지 않지만, 이차성 후두하악증, 특히 후두 폐쇄와 함께 발생하는 경우 기관절개술이 필요한 경우가 많습니다. 이런 환자의 경우 기관절개술이 피하 및 종격동 폐기종, 기흉 또는 성문하 공간의 협착증으로 인해 합병증이 발생하는 경우가 많습니다.

갑상연골의 발달 장애는 매우 드뭅니다. 가장 심각한 것은 성대의 디스토피아(성대 사이의 거리 증가 및 다른 위치에 위치)와 함께 나타나는 복측 부분의 분열입니다. 가장 흔한 결함은 갑상연골의 상각(upper horn)이 없는 것입니다. 다른 경우에는 이러한 형성이 상당한 크기에 도달하여 설골에 도달하여 과다 후두관절을 형성할 수 있습니다. 갑상연골판 발달의 비대칭성도 나타나며, 이는 성대의 위치와 모양, 후두뇌실, 그리고 음성 기능의 특정 음색적 특징을 수반하는 기타 후두내 발달 장애를 동반합니다. 후두의 호흡 기능은 손상되지 않습니다. 이러한 결함에 대한 치료는 시행되지 않습니다.

후두개 발달 이상은 위에서 언급한 이상보다 더 자주 관찰됩니다. 여기에는 모양, 부피, 위치의 이상이 포함됩니다. 가장 흔한 이상은 후두개가 갈라지는 것으로, 후두개는 자유 부분만 차지하거나 기저부까지 확장되어 두 부분으로 나뉩니다.

후두개 기형 중 가장 흔한 것은 모양의 변화입니다. 탄성 연골 구조로 인해 생후 첫 몇 년 동안 유아의 후두개는 성인보다 더 유연하고 부드러워 다양한 모양을 가질 수 있습니다. 예를 들어, 성인에서 때때로 관찰되는 앞쪽 가장자리가 휘어진 형태가 있습니다. 그러나 가장 흔한 것은 중앙선을 따라 모이고 후두개 공간이 좁아지는 위쪽으로 휘어진 측면 가장자리를 가진 홈 형태의 후두개입니다. 다른 경우에는 앞뒤 방향으로 납작한 말굽 모양 또는 Щ 모양의 후두개가 관찰됩니다.

후두 내 구조 기형. 이러한 기형은 배아 발달 초기 2개월 동안 후두 내강을 채우는 중간엽 조직의 흡수 장애로 인해 발생합니다. 이 조직의 흡수가 지연되거나 소실되면 부분 또는 전체 후두 폐쇄, 원통형 협착증, 그리고 가장 흔하게는 성대 사이에 위치하며 후두 횡격막이라고 하는 후두막(완전 또는 부분)이 발생할 수 있습니다.

후두 횡격막은 대개 전연계(anterior commissure)에 위치하며, 성대 가장자리를 잡아당기는 낫 모양의 막 형태를 보입니다. 후두 횡격막의 두께는 다양하며, 대부분 희끄무레한 회색 또는 회적색의 얇은 막으로, 흡입 시 늘어났다가 발성 시 주름이 잡힙니다. 이러한 주름은 성대가 서로 붙는 것을 방지하여 목소리가 덜컹거리는 듯한 느낌을 줍니다. 때로는 후두 횡격막이 두꺼워지면 발성 기능이 더욱 심각하게 저하됩니다.

후두 횡격막은 후두 내강의 1/3에서 2/3까지 다양한 면적을 차지할 수 있습니다. 횡격막의 크기에 따라 다양한 정도의 호흡 부전이 발생하여 질식에 이를 수 있으며, 이는 후두 감기나 알레르기성 부종으로 인한 중등도 협착에도 종종 발생합니다. 작은 후두 횡격막은 청소년기나 성인기에 우연히 발견됩니다. 소흉 또는 전흉은 호흡기 질환으로 인해 출생 직후 또는 출생 후 첫 몇 시간 또는 며칠 안에 발견됩니다. 급성의 경우 - 질식 징후가 나타나고, 횡격막이 불완전하며, 호흡 시 소음이 들리고, 때로는 청색증이 나타나며, 지속적인 수유 곤란을 겪습니다.

신생아의 진단은 후두의 기계적 폐쇄 징후와 직접 후두경 검사를 통해 확립되는데, 이 검사에서 의사는 횡격막 천공 또는 제거에 대한 즉각적인 대비를 해야 합니다. 따라서 직접 후두경 검사는 미세내후두학적 수술적 중재로서 시행되어야 합니다.

후두 횡격막 치료는 후두 협착을 예방하기 위해 중공 부지(hollow bougie)를 이용한 부지나주(bougienage)를 시행하는 막을 절개 또는 절제하는 것을 포함합니다. 더 심각한 선천성 섬유성 협착증의 경우, 기관절개술 후 갑상선 연골을 절개(갑상선 절개술)하고, 흉터 조직의 정도와 위치에 따라 후두의 후천성 반흔성 협착증에 사용되는 것과 유사한 적절한 성형수술을 시행합니다. 성인의 경우, 후두강의 수술 후 관리를 더욱 효과적으로 하기 위해 후두루개술(laryngostomy)을 시행하는 경우가 가장 많습니다. 이는 종종 발생하는 육아종을 막고, 상처 표면을 덮고 있는 피부 또는 점막 플라스틱 피판을 재배치하고, 화장실을 시행하고, 후두를 소독제로 치료해야 하기 때문입니다. 플라스틱 피판은 탄력 있는 스펀지 재질의 더미 또는 팽창식 풍선을 사용하여 기저 조직에 고정하며, 이 풍선은 매일 교체됩니다. 피판이 잘 이식되었고 육아 조직이 없다면, 후두루개술을 플라스틱으로 봉합하고 확장 풍선을 2~3일 동안 그대로 두었다가, 풍선에 묶은 실을 사용하여 기관절개술을 통해 풍선을 제거합니다. 팽창식 풍선 대신 AF 이바노프 티(AF Ivanov Tee)를 사용할 수 있습니다.

소아의 경우, 수술적 막 제거는 호흡 부전의 명백한 징후가 있는 경우에만 시행합니다. 호흡 부전은 신체의 정상적인 발달을 저해하고 감기로 인한 급성 질식 발생 위험 요인입니다. 다른 모든 경우에는 후두가 완전히 발달할 때까지, 즉 20~22세가 될 때까지 수술적 치료를 연기합니다. 후두의 완전 또는 부분적 횡격막의 경우, 신생아의 생명은 3mm 후두경을 이용한 즉각적인 막 천공이나 적절한 조건 하에서는 기관 절개술을 통해서만 구할 수 있습니다.

선천성 후두낭종은 후천성 낭종보다 훨씬 드물게 발생하는데, 후천성 낭종은 특정 후두 질환(잔류, 림프성, 외상 후 등)으로 인해 출생 후 개체발생 과정에서 발생합니다. 때때로 선천성 후두낭종은 태아 발달 과정에서 급격히 성장하여 상당한 크기에 도달하여 출생 직후 질식 및 사망을 초래합니다. 다른 경우에는 이러한 낭종이 다소 느리게 발달하여 수유 중 호흡 곤란이나 삼킴 장애를 유발합니다. 진성 낭종은 벽이 거의 모든 층의 표피양 조직으로 이루어진 공동입니다. 공동은 각화증, 수축된 상피, 그리고 콜레스테롤 결정의 정도가 다양한 다층 편평 상피로 이루어져 있습니다. 표피 아래에는 결합 조직층이 있으며, 낭종은 바깥쪽이 후두 점막으로 덮여 있습니다.

대부분의 선천성 후두낭종은 생후 3개월에서 15개월 사이에 후두 기능 장애의 징후를 보입니다. 이러한 질환 중 가장 특징적인 것은 후두협착음입니다. 선천성 후두낭종으로 인한 호흡 장애는 점진적으로 증가하는 반면, 후두개 기형으로 인한 호흡 장애는 인대와 연골 조직이 강화되고 후두내 근육이 강화됨에 따라 점진적으로 감소합니다.

낭종은 대개 후두 입구 부위에서 발생하여 아래쪽으로 퍼져, 이상동, 후두실, 후두간 공간을 채우고 모낭후두개 주름을 관통합니다. 선천성 낭종은 종종 성대에 국한됩니다.

선천성 후두낭종의 한 유형은 소위 고랑(성대 자유연과 평행하게 성대 표면에 생긴 좁은 홈)입니다. 이 낭종은 스트로보스코피(stroboscopy)를 통해서만 쉽게 발견할 수 있으며, 발성 시 진성대와 분리된 경직과 진동으로 드러납니다.

진단은 직접 후두경 검사를 통해 이루어지며, 이 검사에서 낭종을 천자하여 열고 벽을 부분적으로 제거하여 유아의 질식을 예방할 수 있습니다. 낭종이 큰 경우, 피부를 통해 외부에서 천자를 시행하여 감염을 예방합니다.

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