홍반성 루푸스 및 루푸스 신염 - 진단

루푸스 홍반성 루푸스 및 루푸스 신염의 실험실 진단

루푸스 신염에 대한 실험실 검사는 전신성 홍반 루푸스의 징후와 루푸스 신염의 활동과 신장 기능 상태를 특징짓는 증상을 식별하는 것을 목표로 합니다.

특징적인 실험실 이상 소견으로는 빈혈, 림프구 감소증을 동반한 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, ESR의 급격한 증가, 고감마글로불린혈증, LE 세포 존재, 항핵인자 및 천연 DNA에 대한 항체, 저보체혈증(보체 CH-50의 총 용혈 활성과 C3 및 C4 분획의 감소) 등이 있습니다.

루푸스 신염의 활동성은 단백뇨의 심각도, 급성 신염 및/또는 신증후군의 존재, 요 침전물의 특성, 신기능의 악화(혈액 내 크레아티닌 농도 증가 및 SCF 감소)에 따라 판단됩니다.

루푸스 홍반성 루푸스와 루푸스 신염의 감별진단

전신성 홍반성 루푸스의 임상 양상이 뚜렷한 경우, 루푸스 신염 진단은 사실상 어렵지 않습니다. 미국 류마티스학회(1997)의 11가지 진단 기준 중 4가지 이상을 충족하면 진단이 가능합니다.

• 얼굴의 홍반("나비").
• 원반상 발진.
• 광과민성.
• 구순염, 구강 궤양.
• 비침식성 관절염.
• 膜炎(흉막염, 심낭염).
• 신장 손상(단백뇨가 0.5g/일 이상 및/또는 혈뇨).
• 신경계 질환(발작이나 정신병).
• 혈액학적 질환(용혈성 빈혈, 백혈구 감소증 및/또는 림프구 감소증, 혈소판 감소증).
• DNA에 대한 항체의 증가, Sm-Ar에 대한 항체, 항인지질 항체(카디오리핀 또는 루푸스 항응고제에 대한 IgG 및 IgM 항체 포함)의 존재.
• 항핵인자 검사 양성.

루푸스 신염의 감별 진단은 신장 손상과 함께 발생하는 다른 전신 질환(결절성 다발동맥염, 헤노흐-쇤라인 자반증, 약물 질환, 자가면역성 간염, 류마티스 관절염, 골수종, 감염(아급성 감염성 심내막염, 결핵) 등)과 함께 시행됩니다. 전신 증상이 소실된 경우, 루푸스 신염과 만성 사구체신염을 감별해야 합니다. 이러한 경우, 신장 생검은 매우 중요할 수 있는데, 채취한 조직의 조직학적 검사를 통해 루푸스 신염의 특정 형태학적 징후를 확인할 수 있기 때문입니다.

• 결절성 다발동맥염은 전신성 홍반성 루푸스와 달리 주로 30~50세 남성에게 발생하며, 말초 비대칭 다발신경염, 복부통, 관상동맥 질환, 백혈구 증가증과 함께 나타납니다. 결절성 다발동맥염의 신장 손상은 신혈관염과 함께 지속적이고 종종 악성인 동맥성 고혈압과 중등도의 요로 증후군(단백뇨, 종종 미세혈뇨와 동반)으로 나타납니다. 신증후군은 매우 드뭅니다.
• 헤노흐-쇤라인 자반증(출혈성 혈관염)으로 인한 신장 손상은 종종 큰 관절, 피부 손상(정강이, 엉덩이, 팔꿈치에 대칭적으로 재발하는 출혈성 발진이 특징), 그리고 복통 증후군과 동반됩니다. 소아와 청소년은 호흡기 감염 후 종종 질병에 걸릴 가능성이 더 높습니다. 신염은 일반적으로 전신성 홍반 루푸스에서는 흔하지 않은 거대혈뇨와 높은 혈중 IgA 수치를 동반합니다.
• 신장 손상이 있는 류마티스 관절염, 특히 다른 전신 증상(림프절 종대, 빈혈, 폐 손상)이 있는 경우 루푸스 신염과 유사한 임상 양상이 나타날 수 있습니다. 그러나 류마티스 관절염은 지속적인 관절 변형, 현저한 방사선학적 변화(미란성 관절염), 혈액 내 류마티스 인자의 고역가(전신성 홍반성 루푸스에서는 혈액 내 류마티스 인자가 드물게 저역가로 검출됨)를 동반한 장기간의 질환 경과를 특징으로 합니다. 신장 생검에서 아밀로이드는 환자의 30% 이상에서 검출되지만, 전신성 홍반성 루푸스에서는 거의 검출되지 않습니다.
• 약물로 유발된 질환이나 자가면역성 간염의 경우, 전신성 홍반 루푸스와 마찬가지로 이러한 질환의 특징적인 다양한 전신적 증상이 나타나기 때문에 루푸스 신염과 신장 손상을 구별하는 것이 어려울 때가 있습니다.
  • 약물 유발 질환에서 신장 손상은 종종 간질성 신염으로 발생하는데, 이는 중등도 요로 증후군 및 다양한 중증도의 급성 신부전과 더불어 세뇨관 질환으로 간주되는 특징적인 소견이며, 주로 소변의 상대적 농도 감소로 나타납니다. 형태학적 검사에서 세뇨관과 간질의 변화가 우세하게 나타납니다.
  • 자가면역성 간염에서 신염은 대량 단백뇨를 동반하는 경우가 드물며, 세뇨관간질성 성분이 가장 특징적이며, 종종 심한 세뇨관 기능 장애를 동반합니다. 심각한 간 손상의 징후는 감별진단에 결정적인 중요성을 갖습니다.
• 40세 이상 여성에서 적혈구침강속도(ESR)의 급격한 상승, 빈혈, 골통, 그리고 신증후군이나 진행성 신부전 없이 대량 단백뇨가 동반되는 경우, 루푸스 신염과 골수종 신병증의 감별 진단을 시행합니다. 골수종은 편평골 X선 검사, 혈액 및 소변 단백질의 면역전기영동, 그리고 흉골 천자를 통해 확진합니다. 출혈 위험으로 인해 골수종 질환이 의심되는 경우 신장 생검은 바람직하지 않습니다.
• 전신성 홍반 루푸스 환자의 경우, 대규모 항균 요법을 필요로 하는 감염, 주로 아급성 감염성 심내막염 및 기생충 특이적 반응을 동반한 결핵과 루푸스 신염의 감별 진단이 매우 중요합니다.
  • 아급성 감염성 심내막염은 발열, 백혈구 증가증, 드물게는 백혈구 감소증, 빈혈, 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가, 심장 손상, 그리고 때로는 신장 손상을 동반합니다. 신염은 종종 혈뇨성이지만, 신증후군이나 심지어 빠르게 진행되는 사구체신염이 발생할 수도 있습니다. 중요한 감별 진단 징후는 대동맥판 기능 부전의 발생이며, 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 리브만-삭스 심내막염과 함께 발생하는 경우는 매우 드뭅니다. 아급성 감염성 심내막염의 "경미한" 징후는 중요한 감별 진단적 가치를 지닙니다. 드럼스틱과 시계 안경 증상, 루킨-리브만 징후, 양성 꼬집음 증상 등이 있습니다. 의심스러운 경우에는 혈액 배양 검사와 고용량의 항균제 시험 치료가 필요합니다.
  • 대규모 면역억제 치료 후에는 루푸스 신염이 발생할 수 있으므로 결핵을 배제하는 것도 마찬가지로 중요합니다.

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