흑색종

흑색종은 멜라닌 세포에서 발생하는 악성 피부 신생물입니다. 멜라닌 세포는 태아 초기 시기에 신경 외배엽에서 피부, 눈, 호흡기 및 장으로 이동합니다.

멜라닌세포는 분화 정도가 다른 독특한 세포 "둥지"를 형성할 수 있습니다. 외부적으로 멜라닌세포 덩어리는 모반(모반)으로 나타납니다. 흑색종은 1806년 르네 라에넥(René Laennec)에 의해 처음 기술되었습니다.

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역학

모든 연령대에서 발병률은 현재 인구 10만 명당 연간 약 14건입니다. 동시에, 미국 국립암연구소(NCI)의 추정에 따르면 미국 백인 인구의 발병 확률은 1/100입니다. 흑인의 경우 이 종양은 극히 드물기 때문에 이 범주에 대한 위험도는 아직 밝혀지지 않았습니다.

흑색종은 소아에서 매우 드물게 발생합니다. 소아에서 흑색종 발생률은 모든 연령대에서 전체 흑색종 발생률의 약 1%입니다. 발병률은 연령에 따라 증가합니다. 그러나 소아에서는 흑색종 발생률이 두 가지로 구분되는데, 5~7세와 11~15세입니다.

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원인 흑색종

흑색종 발병에는 외상과 일사량이라는 두 가지 주요 소인이 있습니다. 이 두 가지 영향 모두 피부 조직의 악성 변성을 유발합니다. 따라서 옷과 신발로 인해 가장 큰 외상을 받는 부위의 모반을 계획적으로 제거해야 하며, 과도한 일광욕과 일광욕실 사용을 자제해야 합니다.

악성 피부 신생물이 발생하기 쉬운 요인으로는 백인종(피부가 밝을수록 위험도가 높음), 이 종양의 가족력, 피부에 많은 수의 모반이 있는 경우, 성인의 경우 45세 미만 등이 있습니다. 흑색종에 걸리면 짧지만 강한 일광 노출이 지속적인 일광 노출보다 더 위험합니다.

예방 조치로 가장 효과적인 방법은 직사광선에 노출되는 시간을 줄이고, 피부를 최대한 가리는 모자와 옷을 착용하는 것입니다. 자외선 차단제는 효과가 떨어집니다.

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조짐 흑색종

흑색종은 70%의 경우 모반에서 발생하며, 30%는 피부의 "깨끗한" 부위에서 발생합니다. 이 종양은 신체 어느 부위에나 발생할 수 있습니다. 가장 흔하게(50%) 사지 피부에 발생하고, 다소 드물게(35%) 몸통 부위에 발생하며, 가장 드물게(25%) 머리와 목에 발생합니다.

흑색종은 어떻게 생겼나요?

• 표재성 확산 - 기존 모반에서 발생하며, 수년에 걸쳐 성장 속도가 느립니다. 악성 신생물 중 가장 흔한 형태입니다.
• 결절성 결절은 피부에 느슨한 결절입니다. 종종 궤양을 일으키며, 성장 속도가 빠릅니다. 표재성 확산 다음으로 발생 빈도가 두 번째로 높습니다.
• 악성 흑색점(허친슨 흑색증) - 표재성 확산과 유사하며, 노인에게 흔하게 나타납니다. 대개 얼굴에 국한되어 나타납니다.
• 말초성 흑자 - 손바닥과 발바닥에 발생하며, 손발톱바닥에 국한될 수 있습니다. 유색인종에서 가장 흔합니다. 종양이 상당한 크기에 도달할 때까지 진단되지 않을 수 있으므로 예후는 일반적으로 좋지 않습니다.

흑색종에는 초기 징후가 3가지, 후기 징후가 4가지 있습니다.

초기 징후:

• 높은 성장률
• 피부의 한 부위가 변형되어 증식하는 현상:
• 궤양과 자연 출혈.

늦은 징후:

• 원발 종양 주위에 위성(피내 종양 파종)이 나타나는 현상:
• 지역 림프절의 확대(전이성 병변의 경우)
• 종양 중독
• 기기적 방법을 사용하여 원격 전이를 시각화합니다.

영어권 국가에서는 신생물의 징후를 기억하기 위해 ABCD라는 약어를 사용합니다.

• A (비대칭성) - 모양과 색소 분포의 비대칭성. 문자 "A"는 종양의 외관을 평가해야 함을 의미하기도 합니다.
• B (경계) - 암의 가장자리는 종종 불규칙한 별 모양을 띠고 출혈(Bleed)이 있습니다.
• C (변화) - 특징이 변하면 모반을 검사하여 악성 여부를 확인해야 합니다.
• D(직경) - 대부분 흑색종의 직경은 6mm보다 크지만, 더 작은 신생물도 가능합니다.

흑색종은 림프절 전이를 특징으로 하며, 주로 국소 림프절 손상을 동반하고, 혈행성 전이를 동반하며 폐, 뇌 및 기타 장기 손상을 동반합니다. 전이 위험은 종양의 두께가 두꺼워지고 진피 및 피하 조직으로 침윤 깊이가 깊을수록 증가합니다.

무대

원발성 종양을 평가할 때, 피부 및 기저 조직으로의 암 침윤 깊이가 중요합니다. 임상에서는 클라크 분류법(Clark, 1969)을 사용하는데, 이 분류법은 5단계의 침윤 정도를 제시합니다.

• 클라크 1등급 침윤(상피내 흑색종) - 암이 기저막을 관통하지 않고 상피에 위치합니다.
• 클라크 2등급 침습 - 신생물이 기저막을 관통하여 진피의 유두층으로 퍼집니다.
• 클라크 3등급 침윤 - 암이 진피의 유두층으로 퍼져서 종양 세포가 유두층과 망상층 경계에 축적되고, 망상층은 침투하지 않습니다.
• 클라크 4등급 침습 - 신생물이 진피의 망상층으로 퍼졌습니다.
• 클라크 등급 V 침습 - 암이 피하 지방과 다른 구조로 퍼짐.

Breslow(1970)는 제거된 종양의 두께를 기준으로 흑색종이 피부와 그 기저 조직으로 침투한 깊이를 평가할 것을 제안했습니다. 미국 암 분류 위원회(AJCCS)에서 제안한 분류에는 Clark과 Breslow의 두 원칙이 모두 결합되어 있습니다(Breslow의 기준을 우선적으로 고려할 것을 권장합니다).

• 1a기 - 두께가 0.75mm이고/또는 Clark II에 따른 침윤 정도(pT1), 국소(N0) 및 원격(M0) 전이가 없습니다.
• 1b기 - 두께가 0.76-1.50mm이고/또는 Clark III(pT2)에 따른 침습 정도: N0. M0.
• IIa기 - 두께 1.51-4.00 mm 및/또는 Clark IV(pT3)에 따른 침윤 정도. N0. M0.
• IIb기 - Clark V(pT4)에 따른 두께가 4.00mm 이상이거나 침습 정도가 있는 경우; N0, MO.
• 3기 - 국소 림프절로의 전이 또는 이동 중 전이(위성); 모든 pT, N1 또는 N2, MO.
• 4기 - 원격 전이: 모든 pT. 모든 N. Ml.

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양식

피부에는 네 가지 유형의 색소 형성이 있습니다.

• 흑색종에 위험하지 않은 모반: 진성 색소 모반, 진피내 모반, 유두종, 사마귀, 털 모반.
• 흑색암: 경계성 모반, 청색 모반, 거대 색소 모반.
• 악성의 경계에 있는 경우: 청소년성 모반(혼합 모반, 스피츠 모반) - 전이는 일어나지 않지만 재발 경향이 있습니다.
• 악성 신생물 - 흑색종.

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진단 흑색종

진단적 특징은 흡인 및 절개 생검(이 종양 또는 의심 모반의 부분 절제)을 전면적으로 금지하는 것입니다. 이러한 시술은 종양의 급속한 성장과 메타가스화를 촉진합니다. 흑색종의 경우, 건강한 조직 내에서 완전히 제거한 후 조직학적 검사를 시행하는 것만 허용됩니다. 열화상 촬영은 피부 형성의 악성 여부를 평가하는 수술 전 방법입니다. 출혈성 궤양성 종양이 있는 경우, 종양 표면의 흔적을 확인한 후 세포학적 검사를 시행할 수 있습니다.

림프성 및 혈액성 전이의 진단은 종양 환자를 위한 표준 검사 계획을 기반으로 합니다.

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필수 진단 검사

• 국소 상태 평가를 포함한 완전한 신체 검사
• 임상 혈액 검사
• 임상 소변 분석
• 혈액 생화학(전해질, 총 단백질, 간 기능 검사, 크레아티닌, 요소, 젖산 탈수소효소, 알칼리성 인산가수분해효소, 인-칼슘 대사)
• 응고 조영술
• 열화상
• 영향을 받은 부위의 초음파 복부 장기 및 복막 후 공간의 초음파
• 흉부 장기의 5개 투사부(척추, 측면 2개, 사선 2개)를 통한 X선 촬영
• 심전도
• 마지막 단계는 진단의 조직학적 검증입니다. 준비된 조직을 이용하여 세포학적 검사를 위한 인쇄물을 제작할 수 있습니다.

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추가 진단 테스트

• 궤양성 출혈성 종양이 있는 경우 - 종양 표면의 세포학적 검사
• 폐 전이가 의심되는 경우 - 흉부 장기 CT
• 복강 내 전이가 의심되는 경우 - 초음파, 복강 CT
• 뇌 전이가 의심되는 경우 - 뇌 EchoEG 및 CT

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감별 진단

소아 피부에서 흑색종과 비악성 성분을 감별 진단하는 것은 종종 어렵습니다. 진단 기준에는 이 유형의 암의 특징인 빠른 성장 속도, 소아의 성장 속도를 앞지르는 속도, 종양 가장자리의 불규칙하거나 들쭉날쭉한 모양, 잦은 출혈, 그리고 악성 신생물로 변성될 때 모반의 색 변화 등이 포함될 수 있습니다. 이 종양의 색이 다양하다는 점도 진단을 더욱 어렵게 만듭니다. 전형적인 갈색 외에도 표면은 파란색, 회색, 분홍색, 빨간색 또는 흰색으로 변할 수 있습니다.

치료 흑색종

흑색종의 주요 치료 방법은 근치적 수술적 제거입니다. 즉, 종양 주변부를 따라 상당량의 변화되지 않은 피부가 남아 있는 건강한 조직 내의 근막을 절제하는 것입니다. 주변부의 건강한 조직은 종양 두께에 따라 선택됩니다. 상피내 신생물은 5mm, 종양 두께가 1cm 이하인 경우 10mm, 1cm 초과인 경우 20mm입니다. 전이가 있는 국소 림프절을 진단할 때는 원발 종양 제거와 동시에 림프절 절제술을 시행합니다.

보수적 치료

흑색종은 항암화학방사선요법에 가장 내성이 강한 신생물 중 하나로 여겨집니다. 그러나 이 종양의 전이에는 완화 목적으로 보존적 치료가 사용됩니다. 최근 몇 년 동안, 신생물의 3기에서 4기까지 인터페론 제제를 사용하여 고무적인 결과를 얻었습니다.

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포메이션과 관련된 전술

흑색종으로 의심되는 피부 형성물이나 모반이 위에서 언급한 악성 징후 중 하나 이상 존재하는 경우, 근막까지 건강한 조직 내에서 메스를 사용하여 제거한 후 조직 검사를 시행해야 합니다. 냉동레이저 수술법은 미용 목적이나 잠재적 손상 부위 및/또는 피부의 열린 부위에서 일광 노출이 증가한 부위에 국소적으로 발생한 변형되지 않은 모반에 적용할 수 있습니다.

예보

흑색종의 예후는 침윤 정도와 종양의 병기에 따라 점차 악화됩니다. 침윤 깊이는 10년 생존율에 다음과 같이 영향을 미칩니다. I기 - 생존율이 100%에 접근, II기 - 93%, III기 - 90%, IV기 - 67%, V기 - 26%. 10년 생존율이 과정의 병기에 따라 달라지는 것은 다음과 같습니다. I기에서는 최대 90%의 환자가 생존하고, II기에서는 최대 70%, III기에서는 다양한 추정에 따르면 20~40%, IV기에서는 예후가 치명적입니다. 국소화에 따라 예후가 좋은 그룹(머리와 목), 좋지 않은 그룹(몸통), 불확실한 그룹(사지)이 있습니다. 근위 및 중앙 부위에 비해 원위 부위가 더 많을수록 예후가 더 좋다고 볼 수 있습니다. 일반적으로 옷으로 덮인 피부 부위의 흑색종은 예후가 좋지 않음을 나타냅니다.

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