해면동 혈전증

터키안(sella turcica) 측면에 위치한 해면정맥동 부위에서 혈전에 의한 혈관 폐색이 발생하면 해면정맥동 혈전증이라고 합니다. 이 병리는 염증 반응, 예를 들어 다양한 감염의 결과로 발생합니다. 해면정맥동 혈전증은 드문 질환으로 여겨지지만, 동시에 염증이 뇌 구조물 영역으로 확산될 위험이 크기 때문에 매우 위험합니다. 이 질환은 뇌의 혈액 순환 장애를 동반하며, 적절한 치료를 받지 못하면 사망에 이를 수 있습니다. [ 1 ]

발열, 두통, 안와주위 부종과 같은 시각 장애, 그리고 안근마비 등을 동반하는 해면정맥동 혈전증은 조기에 발견하는 것이 좋은 예후를 위해 매우 중요합니다. 항생제와 항응고제를 이용한 현대적 치료에도 불구하고, 시력 상실, 복시, 뇌졸중과 같은 장기적인 후유증의 위험은 여전히 높습니다. [ 2 ], [ 3 ]

역학

해면정맥동 혈전증은 병리학적으로 오랫동안 알려져 왔습니다. 이 질환은 여러 시대의 여러 과학자들에 의해 기술되었습니다. 18세기에는 아일랜드의 외과의이자 해부학자인 윌리엄 디스가, 19세기에는 스코틀랜드의 의사인 앤드류 던컨 교수가 이를 기술했습니다.

이 질병은 드문 것으로 간주됩니다. 성인 환자의 경우 유병률은 100만 명당 약 3~4건이고, 소아 환자(어린이 및 청소년)의 경우 유병률은 100만 명당 약 7건입니다.

해면동 혈전증은 20~40세 연령대에서 가장 흔하며 여성에게 더 흔합니다.[ 4 ]

질병의 5-25%의 경우 치명적인 결과가 발생합니다.[ 5 ]

원인 해면동 혈전증

해면정맥동 혈전증은 항상 다른 병리학적 과정의 결과로 발생합니다. 이 질환의 주요 원인은 여러 질환이 동시에 발생할 수 있습니다. 일부 전문가들은 해면정맥동 혈전증이 독립적으로 발생할 수도 있다고 생각하지만, 많은 과학자들은 모든 경우에 유발 원인이 있으며, 이를 항상 규명하는 것은 불가능하다고 확신합니다. [ 6 ]

다양한 감염성 미생물이 해면동 혈전증을 유발할 수 있지만, 대부분은 박테리아입니다. 황색포도상구균이 전체 사례의 3분의 2를 차지할 수 있으며, 메티실린 내성을 고려해야 합니다. 다른 흔한 미생물로는 연쇄상구균(약 20%), 폐렴구균(5%), 그람 음성균(예: Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides), 그람 양성균(예: Corynebacterium, Actinomyces) 등이 있습니다. 이 중 일부(Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium)는 혐기성입니다. 해면동 혈전증에서 진균 감염은 덜 흔하지만, 면역 저하 환자의 경우 아스페르길루스증(가장 흔함), 접합균증(예: 털곰팡이증), 또는 콕시디오이도진균증이 포함될 수 있습니다. 해면동 혈전증을 일으키는 드문 요인으로는 톡소플라스마증, 말라리아, 트리키노시스와 같은 기생충과 단순포진, 거대세포바이러스, 홍역, 간염과 같은 바이러스성 원인이 있습니다.

대부분의 경우 이 질병은 다음과 같은 근본 원인과 관련이 있습니다.

• 감염성 및 염증성 반응 - 특히 상기도 및 시각 기관의 감염성 병변(안와 가래, 종기, 안와후 농양, 다양한 형태의 중이염, 부비동염, 수막뇌염, 유양돌기염). 경우에 따라 "원인"은 급성 호흡기 바이러스 감염, 진균 감염, 전신 패혈증입니다.
• 중추 신경계의 비감염성 질환으로, 뇌 조직과 정맥동에 국소적 손상을 동반합니다. 특히 신경외과 수술, 외상성 뇌 손상, 종양 과정(전이성 포함) 후에 발생합니다.
• 혈역학적 장애, 정맥계 병변 - 예를 들어, 심각한 탈수, 심부전, 항인지질항체 증후군, 중심 정맥 혈관에 혈전이 형성되는 장기간의 카테터 삽입, 두부의 혈전성 정맥염.
• 결합 조직 병리(전신성 홍반 루푸스, "건조" 증후군, 전신 혈관염).
• 장기간 경구 피임약 사용, 임신 등을 포함한 호르몬 불균형
• 선천적 돌연변이 또는 응고 인자 V, C 및 S 단백질 물질, 프로트롬빈 및 항트롬빈, 호모시스테인 함량의 변화, 플라스미노겐 또는 인자 XIII의 결핍으로 인한 혈전증. [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

위험 요소

해면동 혈전증의 발병에는 다음과 같은 요인이 영향을 미칩니다.

• 신체의 자가면역 과정(전신성 홍반 루푸스, 류마티스 관절염 등)
• 혈관에 혈전을 형성하는 유전적 경향
• 당뇨병, 특히 후기 단계의 당뇨병
• 뇌의 사인파 영역에서 다양한 원인에 의한 종양 형성
• 얼굴과 머리 부위의 감염성 및 염증성 병리(치주염, 부비동염, 중이염, 중이염 등)
• 심혈관 질환(심장 리듬 장애, 관상 동맥 심장병, 심장마비)
• 부비동 압박을 수반하는 외상성 뇌 손상. [ 11 ]

병인

해면정맥동 혈전증의 발생은 정맥 뇌 기전의 해부학적 특징 때문입니다. 뇌정맥에는 근육 벽과 판막이 없습니다. 또한, 뇌정맥은 "분지"를 특징으로 합니다. 문합은 여러 개이며, 하나의 정맥 혈관은 여러 동맥에서 흘러나온 혈액을 스스로 통과시킬 수 있습니다.

뇌정맥은 표층과 심층으로 나뉘어 있으며, 경막동으로 흐릅니다. 이 경우 표층 정맥은 주로 상시상정맥동으로, 심층 정맥은 대뇌정맥동과 직상정맥동으로 흐릅니다.

해면정맥동 혈전증은 병변의 임상 양상을 결정하는 두 가지 기전에 의해 발생합니다. 첫 번째 기전에 따르면, 뇌정맥 혈관이 막혀 뇌부종과 정맥 혈류 장애가 발생합니다. 두 번째 단계는 큰 정맥동의 막힘으로 인한 두개내압 상승입니다. 건강한 사람의 경우, 뇌척수액은 뇌실에서 대뇌반구의 아래쪽과 위쪽 측면 표면의 거미막하 공간을 통해 흘러 거미막총에 흡수되어 상시상정맥동으로 흐릅니다. 해면정맥동 혈전증이 발생하면 정맥압이 상승하여 뇌척수액의 흐름이 방해를 받고 두개내압이 상승합니다. [ 12 ]

조짐 해면동 혈전증

해면동 혈전증의 임상 양상의 발현 정도는 병리의 근본 원인, 순환 장애의 증가 속도, 환자의 나이 및 전반적인 건강 상태에 따라 다릅니다.[ 13 ]

대부분의 환자에게 첫 번째 "경고"는 두통입니다. 날카롭거나 점점 심해지는 두통, 국소적이거나 미만성 두통, 쑤시거나 주기적인 두통, 때로는 메스꺼움(구토 수준)을 동반하기도 합니다. 감염성 혈전증은 누운 자세에서 두통이 심해지는 경우(예: 밤에), 체온 상승, 기타 중독 징후를 동반합니다.

눈의 병리학적 증상은 부기, 안와 주위 부위를 누를 때의 통증, 안구의 전반적인 통증으로 나타납니다. 결막 부종과 다양한 강도의 안구돌출증(보통 양쪽 눈)이 나타납니다. 환자들은 갑자기 시야가 흐릿해진다고 호소합니다. [ 14 ] 어떤 경우에는 상안검의 정맥 동맥을 촉진할 수 있습니다. 주요 외부 징후는 피부의 발적 또는 청색증, 이마와 관자놀이, 뺨, 비인두삼각의 부기입니다. 특징적인 증상은 측두골의 유양돌기 부종입니다.

이명에서 혼수상태에 이르기까지 전반적인 건강 상태가 악화될 수 있습니다. 일부 환자는 특히 심장마비와 뇌졸중 환자에게서 나타나는 정신운동성 흥분을 경험합니다. 나중에는 운동성 실어증, 마비, 경련성 발작으로 대표되는 국소 신경학적 증상이 나타납니다. [ 15 ], [ 16 ] 수막 증상은 덜 자주 관찰됩니다.

국소 신경학적 증상은 윗눈꺼풀 처짐, 안구 운동 조절 제한, 그리고 손상된 신경 지배 영역의 표층 감각 저하로 구성됩니다. 경우에 따라 사시가 관찰됩니다.

무대

해면동 혈전증은 진행 과정에서 직접 징후(1차 징후)와 2차 징후(간접 징후) 단계를 거칩니다.

초기 징후는 다음과 같습니다.

• 시력이 갑자기 나빠져서 심지어는 시력을 잃을 수도 있습니다.
• 안구가 앞으로 돌출되어 이후 변위됨
• 시신경과 눈꺼풀의 붓기
• 목에 심한 통증이 있고, 이 부위의 움직임이 제한됨
• 심한 두통. [ 17 ], [ 18 ]
• 간접적인 신호는 다음과 같습니다.
• 구토할 정도의 메스꺼움
• 높은 체온
• 주로 상지와 얼굴에 나타나는 무의식적인 근육 경련
• 사고 과정의 장애, 혼란.[ 19 ]

간접적인 징후가 나타나면 혼수상태 전단계와 혼수상태로 발전할 위험이 있습니다. 따라서 두 번째 단계에서 환자에게 응급 의료를 제공하는 것이 매우 중요합니다.

양식

병인학적으로는 해면동의 무균성(비감염성) 혈전증과 감염성(감염성) 혈전증을 구별합니다. [ 20 ]

무균 형태는 임상에서 좀 더 자주 발생하며 다음과 같은 원인으로 발생합니다.

• 외상성 뇌 손상
• 수술(신경외과) 개입 중 발생하는 합병증
• 뇌의 종양 과정
• 내경정맥 폐쇄
• 척추마취와 경막외마취의 합병증
• 호르몬 불균형
• 심부전, 부정맥, 심장 결함
• 신증후군; [ 21 ]
• 심각한 탈수증
• 혈액 응고 메커니즘의 질병
• 혈전증
• 간질환(간경변) 등

감염성 형태는 미생물, 바이러스, 진균일 수 있습니다. 이러한 병리는 다음과 같은 질환에 의해 유발될 수 있습니다.

• 두개내농양
• 미생물, 바이러스, 진균 감염
• 기생충 질병.

합병증 및 결과

해면정맥동 혈전증은 여러 합병증을 유발할 수 있습니다. 환자가 빨리 의사를 만나 치료를 시작할수록 부작용이 발생할 가능성이 낮아진다는 점을 기억하는 것이 중요합니다. 초기 부작용으로는 심장마비, 뇌부종, 국소 발작 등이 있습니다. [ 22 ] 가장 흔한 장기 부작용은 다음과 같습니다.

• 거미막의 漿液性 염증(거미막염)
• 시력 저하
• 동공의 크기가 서로 다름
• 외직근의 수축을 담당하는 외전신경의 마비로, 눈의 바깥쪽 회전에 관여합니다.
• 눈꺼풀이 처지다;
• 뇌혈관 사고, 뇌졸중;
• 시상하부-뇌하수체 메커니즘으로 인한 호르몬 불균형.[ 23 ]

소아 해면정맥동 혈전증은 지적 장애와 다양한 신경 질환을 유발할 수 있으므로 특히 위험합니다. 이러한 이상은 종종 아동의 미래 삶의 질에 중대한 영향을 미칩니다. [ 24 ], [ 25 ]

해면동 혈전증으로 인한 사망률은 약 20%입니다.

재발성 혈전증의 가능성은 여러 요인, 특히 회복 기간의 완료 여부와 모든 의학적 권고 사항의 준수 여부에 따라 달라집니다. 재활 기간은 일반적으로 길며 수개월 동안 지속됩니다. 주요 치료 과정을 완료하고 외래 치료로 전환한 후에는 최대한의 휴식을 취하고, 신체에 부담을 주지 않고, 과식하지 않고, 흡연하지 않고[ 26 ], 음주하지 않는 것이 중요합니다. 이 단계에서 약물 지원은 의사가 개별적으로 처방합니다.[ 27 ]

진단 해면동 혈전증

해면정맥동 혈전증의 진단은 어렵다고 할 수 있는데, 이는 주로 병리학적 특정 징후가 없기 때문입니다. 종종 감별진단을 먼저 시행하고, 다른 가능한 병리를 배제함으로써 추정 진단을 내립니다.

해면동 혈전증이 의심될 경우의 진단 계획은 다음과 같은 절차로 구성됩니다.

• 질병에 대한 정보 수집, 환자 진찰 및 문진. 초기 문진은 신경과 전문의가 진행합니다. 그는 환자의 증상을 면밀히 검토하고, 불쾌한 증상이 나타나는 시기를 명확히 하며, 다른 증상과 동반 질환의 존재 여부를 확인합니다. 그 후, 질환의 외부 징후를 확인하기 위해 신체 진단을 실시합니다.
• 신경학적 상태 확인. 해면정맥동 혈전증 환자의 상당수는 동공 및 각막 반사 억제, 눈꺼풀 부위의 감각 저하 또는 소실, 안구 전방 전위(안구 돌출), 안구 근육 마비, 그리고 사시를 경험합니다. 염증 과정이 뇌 구조로 확산되면 안구 기능 장애, 중추 마비 및 부전마비, 그리고 양성 뇌막 징후가 나타납니다.
• 안과 전문의의 진찰. 진찰 중 심한 결막 부종과 부분 실명(반맹) 형태의 시야 손실이 때때로 발견됩니다. 안과 전문의는 시신경 유두의 윤곽이 불분명하고 안저 정맥이 확장되어 있는 것을 확인합니다. [ 28 ]

다음으로 환자는 다음과 같은 실험실 검사를 받습니다.

• 일반 혈액 검사(해면동 혈전증은 호중구성 백혈구 증가, ESR 증가, 헤모글로빈 수치 감소, 중등도 림프구 감소증, 그리고 덜 흔하게는 혈소판 감소증을 특징으로 함)
• 일반 소변 분석
• 뇌척수액 검사(해면동 혈전증의 경우 단백질 수치가 상승하고 혈액 세포가 존재하는 것으로 관찰되며, 드물게는 뇌척수액에 변화가 없음).

기기 진단은 대개 X선, [ 29 ] 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상으로 표현됩니다. [ 30 ]

T1 모드의 MRI에서는 혈전을 뇌 실질 강도가 있는 영역으로, T2 모드의 MRI에서는 저신호 영역으로 시각화합니다. 아급성 경과에서 모든 모드에서 혈전이 있는 부위의 자기공명신호가 증가함을 보여줍니다. [ 31 ]

해면정맥동 혈전증은 CT에서 고밀도 영역으로 나타납니다. 은밀한 병소, 좁아진 뇌조와 뇌실이 관찰됩니다. 조영제를 사용하면 해면정맥동 혈전과 함께 정맥동 폐쇄 부위에 조영제가 축적되지 않는 "빈 델타" 증상이 관찰됩니다. [ 32 ], [ 33 ]

감별 진단

해면동 혈전증이 의심되는 경우, 특히 다음과 같은 경우 일반 질환과 안과 질환을 감별 진단해야 합니다.

• 주요 병변과 관계없이 발생하는 패혈증 상태입니다. 환자는 균혈증 여부를 검사받습니다.
• 시그모이드동의 혈전증은 이인성 질환의 합병증이 됩니다.
• 뇌정맥 혈관의 혈전정맥염으로, 전형적인 반복적인 직관성 유사 발작, 국소 병변의 이동, 신경학적 증상의 빠른 소실을 동반합니다. 또한, 날카로운 두통, 구토, 서맥, 시신경 유두의 울혈, 국소 경련 발작을 동반한 척추성 고혈압이 특징적입니다.
• 안와 점액낭염, 안구후 출혈, 육종 및 안구돌출증을 동반한 기타 질환을 포함한 안와 병변. 감염 및 신경학적 징후는 해면정맥동 혈전증을 시사합니다. 눈 주위의 부종과 통증, 시력 저하가 나타나면 안와 점액낭염을 의심할 수 있습니다. 또한, X선 진단을 시행합니다.

해면동 혈전정맥염의 전형적인 징후는 안구 부동성을 동반한 양쪽 안구돌출증입니다.

치료 해면동 혈전증

해면정맥동 혈전증의 치료 절차는 환자의 연령, 병리학적 증상의 정도, 그리고 질병의 근본 원인에 따라 달라질 수 있습니다. 약물 치료가 효과가 없는 경우, 수술과 함께 후속 재활 치료를 시행합니다. [ 34 ]

치료의 주요 초점은 해면정맥동의 개통성을 회복하는 것입니다. 혈전 용해술을 성공적으로 사용한 사례가 알려져 있지만, 그 배경 때문에 출혈 발생 위험이 크게 증가합니다. 오늘날 항응고제는 1차 치료제로 사용되고 있으며, 예를 들어 저분자량 헤파린이 있습니다.[ 35 ] 전문가들이 지적하듯이, 혈전증의 급성기에 직접 항응고제를 사용하면 예후가 상당히 최적화되고 환자의 사망률과 장애 비율이 감소합니다.[ 36 ]

해면동의 감염 유발 혈전증의 경우, 광범위한 항균 활성을 가진 약물, 특히 세팔로스포린을 사용하여 고용량 항생제 치료가 처방됩니다.

• 세프트리아손을 하루 2g 정맥 주입으로 투여합니다.
• 메로페넴, 세프타지딘 6g을 정맥 주입으로 하루 한 번 투여합니다.
• 반코마이신 2g을 하루 정맥 주사합니다.

주요 감염 초점을 검사하고 조치를 취하는 것이 필수적입니다. 필요한 경우 수술 지원을 받으십시오(수술은 항생제 치료에 앞서서는 안 됩니다).[ 37 ]

해면정맥동 혈전증의 급성기 이후에는 간접 경구 항응고제(와파린, 아세노쿠마롤)가 처방되며, INR 2~3 범위에 초점을 맞춥니다. 이러한 국제표준화비율(INR) 지표에 도달할 때까지 직접 항응고제를 사용해야 합니다. [ 38 ]

무균적 병리학에서는 헤파린을 정맥 또는 피하 주사 형태로 2.5~5천 단위를 사용합니다. 투여량은 하루 7만 단위까지 점진적으로 증량합니다. 긍정적인 증상 역학이 나타날 때까지 치료를 계속합니다.

주된 치료 외에도 발작이나 두개내압 상승과 같은 합병증 발생을 예방하기 위한 조치가 취해집니다. 이를 위해 항경련제를 사용하고, 인공호흡기(호기 시 (+) 압력을 가하는 과호흡)를 시행하며, 삼투성 이뇨제를 처방합니다. 이뇨제를 복용할 때는 과도한 체액 배출이 혈액의 유동 특성에 부정적인 영향을 미쳐 혈전 형성을 악화시킬 수 있다는 점을 고려해야 합니다. [ 39 ]

어떤 경우, 특히 뇌부종의 경우 글루코코르티코이드가 사용되지만 그 효과는 여전히 의문시됩니다.

특히 심각한 해면동 혈전증의 경우 뇌 구조가 압박되면 지시에 따라 반두개절개술 형태의 감압이 수행됩니다. [ 40 ]

예방

해면정맥동 혈전증 예방의 핵심은 신체의 모든 감염 및 염증 과정, 특히 호흡기에 영향을 미치는 모든 과정을 적시에 치료하는 것입니다. 호흡기 질환이 잦거나 만성 호흡기 질환이 있는 사람은 예방 목적으로 최소 6개월에 한 번씩 주치의를 방문해야 합니다.

혈관벽을 강화하는 조치를 취해야 합니다. 건강한 자연식품을 섭취하고, 매일 충분한 수분을 섭취하고, 의사의 지시에 따라 종합 비타민제를 정기적으로 복용하는 것이 중요합니다.

혈전증을 유발하는 요인 중 하나는 체내 감염 과정입니다. 특히 바이러스, 박테리아, 진균 감염은 위험할 수 있습니다. 질병이 발생하면 의사의 모든 권고를 준수하고 시기적절하고 완전한 치료를 받는 것이 중요합니다. 어떤 경우에도 치료를 완료하지 않고 중단해서는 안 되며, 특히 약물을 직접 처방 및 중단하고 의사가 처방한 용량을 변경해야 합니다.

예보

해면정맥동 혈전증은 발생 초기 단계에서 발견되는 경우 가장 좋은 예후를 보이며, 적절하고 시기적절한 치료가 제공됩니다. 약물 치료는 염증 과정을 멈추고 혈전을 제거하며 정상적인 혈액 순환을 회복시킵니다. 진단이 늦어질수록 더욱 철저한 치료가 필요합니다. [ 41 ]

혈전증의 가장 흔한 합병증은 경색, 뇌출혈, 뇌부종입니다. 이러한 문제는 약 두 명 중 한 명의 환자에게 발생합니다. 드문 합병증으로는 간질성 뇌병증, 폐색전증이 있습니다. 감염성 염증으로 인해 농양(간, 폐, 뇌 포함), 화농성 뇌막염, 폐 염증이 발생할 수 있습니다. [ 42 ], [ 43 ]

해면정맥동 혈전증은 병변이 뇌 구조와 매우 가까이 위치하기 때문에 위험합니다. 따라서 염증 반응이 뇌 조직과 혈관으로 퍼지는 것을 막기 위해 가능한 한 빨리 의료 지원을 받는 것이 중요합니다. [ 44 ] 시기적절한 진단과 치료는 건강을 회복하고 부작용 발생을 예방하는 데 도움이 됩니다.