경피증 및 신장 손상 - 치료

현재 경피증 치료에는 항섬유화제, 항염증 및 면역억제제, 혈관계 약물 등 세 가지 주요 약물을 사용합니다.

• 페니실라민은 기본적인 항섬유화 치료의 기본입니다. 주요 사용 적응증은 미만성 경피증, 급성 급속 진행성 경피증이며, 가장 흔하게는 진성 경피증 신장으로 악화됩니다. 이러한 상황에서 페니실라민을 사용하면 경피증 신병증 발생을 예방할 수 있습니다. 페니실라민은 콜라겐의 성숙을 억제하고, 장기간 사용하면 피부의 경화성 변화를 줄이는 데 도움이 됩니다. 이 약물은 2~5년 동안 장기간 사용해야 합니다. 급성 경피증의 경우, 용량을 점진적으로 증량하여 최소 3개월 동안 하루 750~1000mg까지 증량한 후, 유지 용량으로 하루 250~300mg까지 감량합니다. 적절한 용량의 페니실라민 치료는 부작용의 빈도로 인해 제한을 받는데, 그 중 가장 심각한 부작용으로는 신증후군, 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증, 근무력증, 장내 소화불량이 있습니다.
• 글루코코르티코이드와 면역억제제는 면역 염증 징후가 나타나고 섬유화가 빠르게 진행되는 급성 및 아급성 전신성 경피증에 주로 처방됩니다. 프레드니솔론의 고용량 투여는 급성 경피증 신병증을 유발할 수 있으므로, 대부분의 경우 전신성 경피증에 대한 프레드니솔론 용량은 하루 20~30mg을 초과해서는 안 됩니다. 프레드니솔론 치료는 페니실라민과 병용해야 합니다. 글루코코르티코이드는 만성 전신성 경피증에는 효과가 없습니다. 면역억제제(사이클로포스파마이드, 메토트렉세이트, 아자티오프린)는 내장염, 다발성근염, 순환성 ANCA를 동반한 전신성 경피증 치료에 사용됩니다. 확산성 피부 전신 경화증 치료에 효과적인 것으로 나타난 시클로스포린은 신장 기능을 주의 깊게 모니터링하면서 사용해야 합니다. 시클로스포린을 사용하면 진정한 경피증 신장이 발생할 위험이 높아집니다.
• 전신성 경피증 환자의 미세순환계에 영향을 미치기 위해 다양한 작용 기전을 가진 여러 혈관 약물이 사용됩니다. 혈관확장제 중에서는 칼슘 길항제가 선호되는 약물로, 레이노 증후군뿐만 아니라 신장 및 폐 손상 징후에도 효과적입니다. 니페디핀이 가장 많이 사용되며, 지연형이 선호됩니다.

혈관확장제와 항혈소판제(디피리다몰, 펜톡시필린, 티클로피딘)를 병용하는 것이 좋습니다. 이러한 약물은 지혈계의 혈소판 구성 요소에 영향을 미칩니다. 혈관 내 혈액 응고가 증가한 경우에는 항응고제(헤파린)를 사용하는 것이 좋습니다.

전신성 레이노 증후군에서 내장 혈관 병리 징후가 나타나면 프로스타글란딘 E1 제제(바소프로스탄, 일로프로스트)를 사용하는 것이 좋습니다. 매년 2회, 1회당 15~20회 정맥 주입 치료를 시행해야 합니다. 프로스타글란딘 E1은 말초 미세순환을 개선하여 레이노 증후군 증상을 완화하고 궤양성 괴사 손상을 제거할 뿐만 아니라, 장기 미세순환 개선에도 도움이 되므로 경피증 신병증 치료에 유망합니다.

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경피증 신병증의 치료: 특징

대부분의 전신성 경피증 환자에서 관찰되는 경증 신장 손상의 경우, 정상 혈압이라면 특별한 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 중등도 동맥 고혈압이 발생하면 항고혈압 치료 시작을 시사합니다. 선택 약물은 경피증 신병증에서 혈장 레닌 활성 증가를 억제하는 ACE 억제제입니다. 이 계열의 모든 약물은 혈압 정상화를 보장하는 용량으로 처방될 수 있습니다. ACE 억제제, 베타 차단제, 지연성 칼슘 채널 차단제(주로 지연형), 알파 차단제, 이뇨제 사용 시 부작용(기침, 혈구 감소증)이 발생하는 경우, 다양한 병용 요법으로 처방해야 합니다.

급성 경피증 신병증의 발생을 예측할 수 없으므로, 모든 미만성 전신 경피증 환자는 정기적인 신기능 검사를 통해 면밀히 추적 관찰해야 합니다. 신관류를 악화시킬 수 있는 상황(저수분, 혈량 감소를 유발하는 대량 이뇨제 치료, 특정 약물 사용으로 인한 동맥 저혈압, 저체온증)은 진정한 경피증 신장병증 발생을 유발할 위험이 있으므로 피해야 합니다.

악성 동맥 고혈압이나 신부전 증상이 나타나는 경우, 급성 경화증 신병증의 자연적 경과는 빠르게 진행되어 소변량이 감소하는 급성 신부전증이나 사망에 이르게 되므로, 경화증 치료를 즉시 시작해야 합니다.

급성 경화증 신병증의 치료 기본은 ACE 억제제이며, 이 약물이 임상에 도입되면서 진정한 경화증 신장병의 예후가 바뀌었습니다. 이 약물을 사용하기 전에는 환자의 첫 해 생존율이 18%였지만, 사용 시작 후에는 76%로 증가했습니다.

급성 경피증 신병증 치료에서 혈압을 신중하게 조절하는 것은 신부전 진행을 늦추고 심장, 중추신경계, 눈 손상을 예방하는 데 도움이 되므로 최우선 과제입니다. 그러나 허혈성 급성 세뇨관 괴사로 인한 신관류 악화를 방지하기 위해 혈압을 너무 빠르게 낮추는 것은 피해야 합니다. ACE 억제제와 칼슘 채널 차단제를 병용하는 것이 좋습니다. 용량은 수축기 혈압과 이완기 혈압을 하루 10~15mmHg씩 낮추도록 선택해야 하며, 이완기 혈압의 목표치는 90~80mmHg입니다.

최근 급성 경화증 신병증 치료에 정맥 주입 형태의 프로스타글란딘 E1을 사용하는 것이 권장되는데, 이는 미세혈관 손상을 제거하고 신실질의 관류를 회복하는 데 도움이 되며 동맥 저혈압을 유발하지 않습니다.

필요한 경우(급성 핍뇨, 조절되지 않는 동맥 고혈압) 혈액투석 치료가 필요합니다. 전신성 경피증 환자의 경우, 경피증 진행 과정에서 혈관 접근로 형성의 어려움(대혈관 경련, 피부 경화, 동정맥루 혈전증)으로 인해 혈액투석이 종종 어려움을 겪습니다. 급성 경피증 신병증을 앓았던 환자의 경우, 수개월(최대 1년)의 혈액투석 치료 후 신기능이 자연적으로 회복될 수 있으며, 이는 일정 기간 동안 투석을 중단할 수 있게 해줍니다. 경피증의 장기적인 대체 요법으로는 복막투석이 더 효과적이지만, 복막 섬유증으로 인해 합병증이 발생하는 경우가 많습니다.

전신성 경피증 환자에게 신장 이식 이 가능합니다. 금기증으로는 피부, 폐, 심장 및 위장관에 심각한 손상을 동반한 진행성 경피증이 있습니다.