결절 주위 동맥염의 신장 손상 증상

결절성 다발동맥염의 증상은 상당한 다형성을 특징으로 합니다. 이 질환은 대개 점진적으로 시작됩니다. 약물 유발성 결절성 다발동맥염은 급성 발병이 전형적입니다. 결절성 동맥주위염은 발열, 근육통, 관절통, 체중 감소와 같은 비특이적 증상을 보입니다. 발열은 불규칙적인 형태로 나타나며, 항균제 치료로 완화되지 않고 수주에서 3-4개월까지 지속될 수 있습니다. 허혈성 근육 손상의 증상인 근육통은 대부분 종아리 근육에 나타납니다. 결절성 다발동맥염 환자의 절반 이상에서 관절 증후군이 발생하며, 대개 근육통과 동반됩니다. 환자들은 대부분 하지의 큰 관절에 통증을 호소하며, 소수의 환자에서는 일과성 관절염이 나타납니다. 대부분의 환자에서 관찰되고 경우에 따라 악액질에 이르는 체중 감소는 이 질환의 중요한 진단적 징후일 뿐만 아니라 질환의 높은 활성도를 나타냅니다. 전신성 결절성 다발동맥염 환자의 피부 병변은 혈관 경로를 따라 위치하고 피하 동맥류, 출혈성 자반증, 손가락과 발가락의 허혈성 괴저를 나타내는 전형적인 결절(현재는 점점 덜 자주 관찰됨) 형태로 나타납니다.

다발동맥염 결절의 일반적인 증상은 수주 동안 지속되며, 이 기간 동안 점차적으로 내장 병변이 발생합니다.

• 복부 증후군은 결절성 다발동맥염의 중요한 진단 및 예후 임상 징후로, 환자의 36~44%에서 관찰됩니다. 이 증후군은 다양한 강도의 복통, 소화불량(메스꺼움, 구토, 식욕부진), 설사, 그리고 위장관 출혈 증상으로 나타납니다. 복부 증후군의 원인은 해당 혈관의 혈관염으로 인한 경색, 허혈성 궤양, 그리고 천공을 동반한 복부 장기의 허혈성 손상입니다. 결절성 다발동맥염에서는 소장이 가장 많이 침범되며, 대장과 위는 비교적 적게 침범됩니다. 간, 담낭, 췌장 손상도 흔히 발생합니다.
• 말초신경계 손상은 환자의 50~60%에서 발생하며, 비대칭 다발신경염으로 나타납니다. 이 질환은 병리학적 과정에서 신경 혈관(vasa nervorum)의 침범으로 인한 신경 허혈과 관련이 있습니다. 다발신경염은 사지의 극심한 통증, 감각 장애 외에도 운동 장애, 근위축, 손발 마비를 동반합니다. 결절성 다발동맥염에서 중추신경계는 말초신경계보다 훨씬 덜 영향을 받습니다. 허혈성 및 출혈성 뇌졸중, 간질 증후군, 정신 질환이 보고되었습니다.
• 심장 손상은 환자의 40~50%에서 관찰되며, 이는 관상동맥 혈관염에 기인합니다. 관상동맥염은 대개 무증상이거나 비정형적인 통증 증후군을 동반합니다. 관상동맥염은 심전도(ECG) 변화를 바탕으로 진단합니다. 소수의 경우, 소초점성 심근경색이 발생할 수 있습니다. 관상동맥의 작은 분지가 침범되면 리듬 및 전도 장애가 발생하고, 심근의 미만성 허혈 손상으로 인해 순환 부전이 급격히 증가합니다. 심한 동맥 고혈압 또한 심부전으로 이어질 수 있습니다.
• 전형적인 형태의 다발동맥염 결절에서는 폐 손상이 비교적 드물게 발생하며(환자의 15% 이하) 주로 폐혈관염이 발생하고, 드물게는 간질성 섬유증이 발생합니다.
• 결절성 다발동맥염의 경우 내분비계 손상이 발생할 수 있습니다. 고환염이나 부고환염이 더 자주 발생합니다. 갑상선, 부신, 뇌하수체 손상이 보고된 바 있습니다.
• 눈 손상은 환자에서 드물게 관찰되며, 결막염, 포도막염, 상공막염으로 나타납니다. 눈 손상의 가장 심각한 형태는 중심망막동맥 혈관염으로, 망막동맥 폐쇄 및 실명으로 이어집니다.

결절성 다발동맥염과 신장 손상의 증상은 발병 후 3~6개월 후에 나타납니다. 신장 손상의 주요 징후는 동맥 고혈압이며, 다양한 자료에 따르면 환자의 33~80%에서 발견됩니다. 동맥 고혈압의 주요 병인 기전은 신장 허혈로 인한 RAAS의 활성화이며, 이는 사구체근접장치의 과세포성 존재로 확인됩니다. 대부분의 경우, 높은 이완기 혈압(300/180~280/160 mmHg)을 동반한 중증 동맥 고혈압이 발생하며, 이는 종종 악성이며 망막병증 및 시신경 유두 부종, 급성 좌심실 부전, 고혈압성 뇌병증이 발생합니다. 빠르게 진행되는 경향이 있는 초기 중증 동맥 고혈압은 일반적으로 혈관염의 높은 활성도를 나타냅니다. 그러나 형태학적 변화의 심각성과 동맥 고혈압 사이에는 직접적인 상관관계가 없으며, 급성 과정이 사라진 후에 동맥 고혈압이 발생할 수 있습니다. 결절성 다발동맥염에서 동맥 고혈압의 특징 중 하나는 지속성입니다. 환자의 5~7%만이 관해 후 동맥압이 정상화됩니다.

약 75%의 환자에서 혈중 크레아티닌 농도의 중등도 증가 및/또는 사구체 여과율 감소와 같은 신기능 장애가 관찰되지만, 신장 손상 환자의 25%에서는 중증 신부전이 관찰됩니다. 혈류 장애로 인해 핍뇨성 급성 신부전이 발생할 수 있으며, 드물게 중증 혈관염(신동맥류 파열, 신피질 괴사를 동반한 신내 혈관의 급성 혈전증)을 악화시킬 수 있습니다.

대부분의 경우 요로 증후군은 하루 1g을 넘지 않는 중등도의 단백뇨와 미세혈뇨로 나타납니다. 악성 동맥 고혈압에서는 하루 6~8g에 달하는 다량의 단백뇨가 관찰되지만, 신증후군은 환자의 10% 이하에서만 발생합니다. 결절성 다발동맥염에서 거대혈뇨는 드물게 발생하며, 특징적인 통증 증후군이나 괴사성 사구체신염이 없더라도 신경색의 발생을 의심할 수 있습니다. 허혈성 신장 손상 환자는 만성 신부전이 안정적으로 진행되므로, 신증후군과 함께 신부전이 빠르게 악화되는 경우 빠르게 진행되는 사구체신염을 의심해야 합니다.

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