귀 이상 - 증상

청각 기관의 가장 흔한 선천적 기형은 쾨니히스마크 증후군, 골든하르 증후군, 트레처-콜린스 증후군, 모비우스 증후군, 나거 증후군에서 관찰됩니다.

쾨니히스마크 증후군에서는 소이증, 외이도 폐쇄, 그리고 전음성 난청이 관찰됩니다. 외이는 외이도가 없는 수직으로 위치한 피부 연골 능선으로 나타나고, 얼굴은 대칭적이며, 다른 장기의 발달 장애는 없습니다.

청력 검사 결과 III-IV 등급의 전도성 난청이 관찰되었습니다. 쾨니히스마크 증후군은 상염색체 열성으로 유전됩니다.

골든하르 증후군(안이개척추이형성증, 반측 근막소흉증)에서는 소이증, 거대구증, 하악골 분지 발달 장애, 경추 및 흉추 척추 기형(후두환상돌기, 쐐기형 척추, 경추 유합증, 과잉 척추)이 관찰됩니다. 기타 기형으로는 상안구 유피종, 지방유피종, 이하선, 선천성 심장병(45%), 선천성 구순구개열(7%)이 있습니다. 대부분의 경우 산발성으로 간주되지만, 상염색체 우성, 상염색체 열성, 그리고 다인자성 유전 양상도 나타납니다. 선천성 귀 기형의 증상은 완전 무형성증부터 귓바퀴의 중등도 변형(앞아래로 전위)까지 다양합니다. 귀 부속기는 이주(tragus)에서 입꼬리까지 위치합니다. 청력 검사 결과 III-IV 등급의 전음성 난청이 관찰됩니다. 40-50%의 경우 안면신경관 형성 부전이 관찰됩니다.

트레처 콜린스 증후군(하악안면이형증)에서는 안와열의 반몽골형 열창, 소하악증, 대설증, 소이증이 관찰됩니다. 이 질환의 다른 증상으로는 엄지손가락과 손목의 저형성증, 아래눈꺼풀의 결손증이 있습니다. 안면신경관의 이상증은 다른 증후군보다 더 자주 발견됩니다. 유전 유형은 상염색체 열성입니다. 청각학적으로는 이 증후군의 현저한 증상과 함께 4기 전음성 난청이 가장 흔하게 진단됩니다.

귀 발달 이상 분류

청각 기관의 선천적 기형에 대한 기존 분류는 임상적, 병인학적, 병인학적 특성에 기초하고 있습니다.

SN 라프첸코는 국소적 결함, 청각 기관의 발생 이상(경미, 중등도, 심각한 심각도), 청각 기관의 발생 이상(경미, 중등도, 심각한 심각도) 및 혼합 형태를 확인했습니다.

R. Tanzer의 분류에는 결함의 정도가 5가지로 포함됩니다.

• 1도 - 무위도식.
• 2도 - 완전 저형성(소이증):
  • A - 외이도 폐쇄증이 있는 경우
  • B - 외이도 폐쇄가 없음.
• 3등급 - 귀의 중간 부분의 저형성.
• IV도 - 귀의 윗부분 저형성;
  • A - 접힌 귀;
  • B - 귀가 자라지 않음
  • C - 귀의 위쪽 1/3이 완전히 저형성됨.
• 5등급 - 귀가 튀어나옴.

NR 슈크네히트는 청각관 폐쇄에 대한 분류에서 이를 여러 유형으로 나누었습니다.

• A형 - 청각관 연골 부분의 폐쇄(콜레스테아토마 발생을 예방하기 위해 고막성형술이 필요함).
• B형 - 청각관의 연골 부분과 뼈 부분 모두에 폐쇄가 발생하고, II-III등급의 청력 손실이 기록됩니다(수술적 재활이 항상 성공적인 것은 아닙니다).
• C형 - 완전 폐쇄의 모든 경우.
• D형 - 측두골의 약한 기포화를 동반한 청각관 완전 폐쇄로, 안면 신경관과 미로낭의 비정상적인 위치가 동반됩니다(청력 개선 수술은 금기입니다).

다양한 분류법이 제시되었지만, 대부분의 이비인후과 의사는 외이와 중이의 변형 정도를 4가지로 구분하는 마르크스 분류법을 선호합니다.

• 1등급 - 귓바퀴 저형성(귓바퀴의 개별적인 부분을 알아볼 수 없음).
• 2등급 - 다양한 정도의 귓바퀴 변형(귓바퀴의 일부 구성 요소가 구별되지 않음).
• 3등급 - 작은 흔적 형태의 귓바퀴.
• IV도 - 귓바퀴가 없음.

2도부터 소이증은 외이도 발달의 이상을 동반합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]