부룰 리 궤양: 원인, 증상, 진단, 치료

부룰리 궤양은 임상적 및 역학적 특징이 매우 전형적이어서 질병 분류학적 독립성을 대부분의 저자들은 인정하고 있습니다. 부룰리 궤양은 1960년대에 우간다 부룰리 주에서 발생한 지역 유행병으로 처음 보고되면서 명명되었습니다. 현재 부룰리 궤양은 주로 서아프리카(베냉, 코트디부아르, 가나, 기니, 라이베리아, 토고), 프랑스령 기아나, 파푸아뉴기니, 그리고 호주에서 다수 보고되고 있습니다.

이 질병은 동남아시아 국가에서는 훨씬 드물게 보고되며, 중국에서는 단발성 사례가 보고되었습니다. 부룰리 궤양은 전 세계 27개국에서 보고되었으며, 주로 물이 고여 있는 습한 습지에서 발생합니다. 가나 국민보건서비스(NHS)에 따르면, 가나의 부룰리 궤양 발생률은 인구 1000명당 3.2명이며, 코트디부아르 일부 농촌 지역에서는 주민의 16%가 이 질병을 앓고 있습니다. 세계보건기구(WHO) 전문가에 따르면, 부룰리 궤양은 나병과 결핵에 이어 세 번째로 흔한 항산균 감염증입니다.

부룰리 궤양의 원인

부룰리 궤양에서 궤양성 피부 병변의 원인균은 마이코박 테리움 울세란스(Mycobacterium ulcerans)입니다. 마이코박테리움 울세란스는 로웬슈타인-옌센(Lowenstein-Jensen) 배지에서 30~32°C의 온도와 산소 분압을 낮춘 상태에서 6~8주 동안 증식하는 내산성 마이코박테리아입니다.

다른 항산균과 달리, 마이코박테리움 울세란스는화학 구조상 미코락톤(mycolactone) 이라 불리는 마크로라이드 유도체인 독소를 생성합니다. 이 독소는 지방세포에 대한 친화력을 가지고 있으며, 세포독성 효과를 나타내어 괴사 과정을 촉진하고, 질병의 괴사 단계에서 피부 검사의 민감도가 감소하기 때문에 면역억제 효과를 나타냅니다. 식세포 내부에 위치하며 세포 내 기생하는 다른 항산균과 달리, 마이코박테리움 울세란스는 세포 외 군집을 형성합니다.

다른 인간 결핵균증과 마찬가지로, 이 질병의 발병 기전은 특정 유기체의 면역 반응 특징, 감염원과의 접촉 기간, 그리고 수많은 내인성 및 외인성 요인과 밀접한 관련이 있습니다. M. ulcerans 의 독특한 특징은 독소인 미콜락톤을 생성하는 능력으로, 이는 궤양성 병변의 심층적인 특성을 설명합니다. 이 병원균의 침입 지점은 대부분 일반적인 피부 병변(찰과상, 찰과상, 찰과상, 벌레 물림, 조직 파열 등), 즉 일반적으로 미세외상이라고 하는 것입니다. 말라리아, 기생충증, 비타민 결핍증, 약물 중독 등과 같은 악화되는 질병 또한 중요한 것으로 보입니다. 15세 미만의 어린이와 청소년은 부룰리 궤양의 발생 및 중증 경과에 가장 취약하며, 성인과 노인은 그보다 덜 흔합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

부룰리 궤양의 증상

부룰리 궤양의 증상은 대개 이전에 피부 외상을 입은 부위에 농후하고 통증이 없는 아급성 염증성 침윤물(결절, 구진)이 나타나는 것으로 시작되며, 주로 정강이, 허벅지, 팔뚝 부위에 나타나며, 다른 부위에서는 드물게 나타납니다. 중앙 연화 단계를 거쳐 성숙함에 따라 결절은 통증이 없는 궤양으로 변하며, 대부분의 경우 치료 없이 발생합니다. 훨씬 드물게(10%), 결절은 기저 조직 방향으로 열리지 않고 붕괴되어 뼈 손상 및 골수염이 발생합니다. 부룰리 궤양의 매우 전형적인 증상은 만져지는 침윤물 부위의 피부 색소침착이 더 두드러지는 것인데, 이는 멜라닌 생성 기능의 국소적 장애보다는 정체된 청색증 색조와 부분적으로 혈철증의 발생으로 인해 발생합니다. 침윤물 형성 단계에서는 일반적인 증상이 일반적으로 나타나지 않습니다. 환자는 영향을 받은 부위에만 긴장감을 느낄 수 있습니다.

1~2주 안에 (더 일찍 발생하는 경우는 드물지만) 병변의 중심부 연화, 부패, 그리고 개방으로 인해 하나, 때로는 여러 개의 궤양이 형성됩니다. 궤양의 전형적인 증상은 피하 지방 조직까지 깊이 파인 궤양, 악취가 나는 화농성 괴사성 덩어리로 덮인 고르지 않은 바닥, 궤양 가장자리가 심하게 손상되고 기저부가 압박되는 것입니다. 국소 림프절 반응, 특히 선주위염과 림프관염은 매우 드물며, 이차 화농성 세균총이 겹겹이 쌓인 경우에만 발생합니다.

부룰리 궤양의 발생 역학은 주변부 성장과 때로는 이동성을 특징으로 합니다. 궤양 결손은 한쪽에 흉터가 생기는 경향이 있으므로 반대 방향으로 계속 진행됩니다. 때로는 접종의 결과로 작은 "딸" 병변이 주 "모" 궤양 근처에 형성될 수 있으며, 그 진행은 더 둔화되고, 종종 표면이나 심부에서 연결되어 누공성 통로와 교량을 형성합니다.

많은 경우 이 과정은 2개월에서 6개월 이상 지속되며, 때로는 치료하지 않아도 궤양성 결손부가 완전히 흉터가 생기고 조직이 심하게 손상되어 거칠고 수축하며 변형되는 흉터가 생기고, 그 결과 영향을 받은 사지의 운동 범위가 제한됩니다.

부룰리 궤양 진단

부룰리 궤양 진단은 대부분의 경우 전형적인 임상적 증상을 바탕으로 이루어집니다.

부룰리 궤양의 실험실 진단은 현미경(지엘-닐슨 염색), 세균학적 검사, 그리고 PCR 검사를 통해 이루어집니다. 연구 대상은 괴사 조직입니다. 순수 배양액 분리는 로웬스타인-옌센 배지에 시험 물질을 직접 파종하거나, 마우스의 발바닥이나 꼬리 피하에 예비 감염시킨 후 염증 조직을 로웬스타인-옌센 배지로 옮겨 배양합니다. 증식된 콜로니는 37°C에서 증식하지 못하고, 카탈라아제와 우레아제가 없으며, 질산염을 환원시키지 못하고, 이소니아지드, PAS, 에탐부톨에 내성을 나타내는 등 다른 유형의 결핵균과 구별됩니다. 동정 시에는 다양한 지리적 출처에서 분리된 결핵균(Mycobacterium ulcerans) 간에 관찰되는 차이점을 고려해야 합니다. PCR 동정은 임상 물질과 증식된 배양액 모두에서 직접 수행할 수 있습니다.

열대 환경에서 발생하는 부룰리 궤양은 열대 궤양, 리슈마니아증, 피부 결핵, 노마병 및 기타 궤양성 질환과 감별 진단이 필요합니다.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

부룰리 궤양 치료

궤양 발생 전 침윤 단계에서 부룰리 궤양 치료는 모든 항산균 감염증에 가장 효과적인 항생제, 특히 리팜피신을 처방하는 것입니다. 궤양이 형성되면 수술적 절제와 함께 성형수술을 시행하는 것이 최선의 방법입니다. 다양한 소독제와 세정제를 드레싱 형태로 궤양 결손 부위에 외부적으로 도포합니다. 괴사성 병변은 절제하며, 진행된 경우에는 환부를 절단해야 할 수도 있습니다. 부룰리 궤양 치료를 조기에 시작할수록 흉터가 더 빨리 생기고 장애를 초래할 수 있는 합병증도 줄어듭니다.

부룰리 궤양은 어떻게 예방할 수 있나요?

부룰리 궤양에 대한 특별한 예방법은 없습니다. 그러나 BCG를 반복 접종하면 30~40%의 예방 효과를 얻을 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 주요 풍토병 발생 국가에서는 WHO의 지원 하에 부룰리 궤양 감염 위험을 증가시키는 환경 요인을 제거하기 위한 특별 교육 프로그램이 시행되고 있습니다.