안와 악성 종양

안와 종양은 시각 기관의 모든 신생물의 23~25%를 차지합니다. 인간에서 관찰되는 거의 모든 종양은 안와에서 발생합니다. 원발성 종양의 발생 빈도는 94.5%, 이차성 및 전이성 종양의 발생 빈도는 5.5%입니다.

안와 원발성 악성 종양은 인간 악성 종양의 0.1%를 넘지 않는 반면, 원발성 종양 전체에서는 20~28%를 차지합니다. 모든 연령대에서 거의 동일한 빈도로 발생하며, 남녀 모두 발병 빈도가 동일합니다. 양성 종양과 마찬가지로 안와 악성 종양도 조직 형성 과정에서 다형성을 보이며, 악성도의 정도는 다양합니다. 육종과 암이 더 흔합니다. 안와 악성 종양의 흔한 임상 증상은 조기에 발생하는 복시와 눈꺼풀 부종으로, 초기에는 일시적이며 아침에 나타났다가 점차 호전됩니다. 이러한 종양은 지속적인 통증 증후군과 안구돌출증이 특징이며, 초기에 발생하여 몇 주 또는 몇 달 이내에 매우 빠르게 악화됩니다. 자라나는 종양으로 인해 혈관-신경 다발이 압박되고, 눈이 변형되고, 안구돌출증이 심해지면 눈꺼풀의 보호 기능이 손상됩니다. 이런 환자의 경우 각막의 변성 변화가 급격히 심해져서 결국 각막이 완전히 녹게 됩니다.

대부분의 경우 안와암은 눈물샘에서 발생하며, 드물게는 이소성 암이나 태아성 유아 암으로 나타나기도 합니다.

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원발성 안와암

원발성 안와암은 드물며, 남성에게 더 흔하게 발생합니다. 원발성 안와암은 일반적으로 종양이 이형성 상피 세포를 안와 연조직으로 변형시켜 발생하는 것으로 간주됩니다. 종양은 피막 없이 천천히 자랍니다. 임상 양상은 초기 위치에 따라 달라집니다. 종양이 안와 전방에 위치할 경우, 첫 번째 증상은 종양 위치 반대쪽으로 눈이 이동하는 것입니다. 안구 운동성이 급격히 제한되고, 안구돌출증이 서서히 증가하지만, 큰 수준에는 이르지 않으며 안구의 위치 조정은 불가능합니다. 고밀도로 침윤하여 성장하는 종양이 안와 정맥 경로를 압박하여 상공막 정맥의 울혈을 유발하고 안구운동증이 증가합니다. 눈은 안와에서 종양에 의해 벽으로 막히고, 안구의 뼈 가장자리는 주변 종양에 의해 "매끄러워져" 촉진이 불가능해집니다. 이차성 안압 상승에도 불구하고 시각 기능은 장기간 보존됩니다.

안와정점에서 종양이 처음 자라면, 초기에는 해당 부위에 통증이 나타나고 머리의 해당 부위로 방사선 조사가 이루어지며 복시가 나타납니다. 종양이 자라면서 완전한 안근마비가 발생합니다. 시신경 유두의 원발성 위축과 함께 시각 기능이 급격히 저하되는 것이 특징입니다. 안구돌출증은 늦게 발견되며, 대개 심한 정도에 이르지 않습니다.

임상적 특징과 초음파 검사 결과를 통해 병리학적 과정의 침윤성 확산을 확인할 수 있지만, 그 양상은 알 수 없습니다. 컴퓨터 단층촬영은 치밀하고 침윤적으로 성장하는 종양과 주변 연조직 및 안와 골 구조와의 연관성을 보여줍니다. 방사성핵종 신티그래피와 체열촬영 결과는 종양 성장의 악성을 시사합니다. 종양이 안와 전방부에 국한된 경우, 채취한 조직에 대한 세포학적 검사를 동반한 세침흡인 생검이 가능합니다. 종양이 안와 정점에 위치한 경우, 흡인은 눈 손상 위험과 관련이 있습니다.

수술적 치료(안와 골막하 절제술)는 이 과정의 전방 국소화를 위해 시행됩니다. 심부 종양은 조기에 두개강으로 자라고 있어 치료가 어렵습니다. 원발성 이소성 암은 방사선 치료에 불응하기 때문에 방사선 치료는 효과적이지 않습니다. 예후는 좋지 않습니다. 전방 국소화 시 종양은 국소 림프절로 전이됩니다. 혈행성 전이 사례는 알려져 있지 않지만, 종양이 조기에 하부 뼈와 두개강으로 자라면 전이 과정을 거의 통제할 수 없게 됩니다.

육종은 안와에서 원발성 악성 종양의 가장 흔한 원인입니다. 모든 악성 안와 종양의 11~26%를 차지합니다. 거의 모든 조직이 안와에서 육종 발생의 원인이 될 수 있지만, 각 유형의 발생률은 다릅니다. 환자의 연령은 생후 3~4주부터 75세까지 다양합니다.

안와 횡문근육종

안와 횡문근육종은 매우 공격적인 안와 종양으로, 소아 안와 악성 종양의 가장 흔한 원인입니다. 남아에게서는 거의 두 배 더 흔하게 발생합니다. 횡문근육종의 발생 원인은 골격근 세포입니다. 종양은 배아형, 폐포형, 그리고 다형성 또는 분화형의 세 가지 유형으로 구분됩니다. 다형성 또는 분화형은 드뭅니다. 5세 미만 소아에서는 배아형 종양이 더 흔하며, 5세 이후에는 폐포형 종양이 발생합니다. 일반적으로 횡문근육종은 여러 유형의 요소들로 구성되어 있습니다(혼합형). 정확한 진단은 전자현미경 검사 결과를 통해서만 가능합니다.

최근 횡문근육종의 면역조직화학적 특징이 연구되어 왔습니다. 근육 단백질, 데스민-근육 특이 항체, 비메틴-중간엽 중간섬유에 대한 미오글로빈 항체를 검출하면 진단을 용이하게 하고 질병의 예후를 명확히 할 수 있습니다. 미오글로빈을 함유하는 횡문근육종은 데스민을 함유하는 횡문근육종보다 항암 화학요법에 더 민감한 것으로 나타났습니다.

종양은 안와 상내사분면에 가장 많이 발생하며, 따라서 상안검을 들어 올리는 근육과 상직근이 이 과정에 초기에 관여합니다. 안검하수, 제한된 안구 운동, 하방 및 하방 내측 변위는 환자 본인과 주변 사람들이 가장 먼저 알아차리는 징후입니다. 소아의 경우, 종양이 안와 전방부에 위치하는 안구 돌출증 또는 안구 변위가 몇 주 이내에 발생합니다. 성인의 경우, 종양은 몇 개월 이내에 더 느리게 자랍니다. 안구 돌출증의 급격한 증가와 함께 상공막 정맥의 울혈성 변화가 나타나고, 안검열이 완전히 닫히지 않으며, 각막 침윤과 궤양이 관찰됩니다. 안저에서는 시신경의 울혈이 관찰됩니다. 주로 안와 상내벽 근처에서 발생하는 종양은 인접한 얇은 골벽을 빠르게 파괴하고 비강으로 이동하여 코피를 유발합니다. 초음파 검사, 컴퓨터 단층촬영, 열화상, 그리고 세침흡인생검은 횡문근육종에서 기기 검사법의 최적의 진단적 조합입니다. 치료는 복합적입니다. 치료 프로토콜은 2주간의 예비적 다제화학요법 후 안와 외부 방사선 조사를 시행하는 것입니다. 복합 치료 후 환자의 71%가 3년 이상 생존합니다.

악성 안와 림프종

악성 림프종(비호지킨 림프종)은 최근 몇 년 동안 안와에서 가장 흔한 원발성 악성 종양 중 하나가 되었습니다. 안와에서 종양은 종종 자가면역 질환이나 면역결핍 상태를 배경으로 발생합니다. 남성은 남성보다 2.5배 더 자주 발생합니다. 환자의 평균 연령은 55세입니다. 현재 악성 비호지킨 림프종은 면역 체계의 신생물로 간주됩니다. 이 과정은 주로 T 세포 및 B 세포 계열의 림프 구성 요소와 무세포 구성 요소를 포함합니다. 형태학적 검사에서 저등급 B 세포 림프종은 상당히 성숙한 종양과 형질세포를 포함하는 안와에서 가장 자주 진단됩니다. 일반적으로 한쪽 안와가 침범됩니다. 통증이 없는 안구돌출증이 갑자기 발생하며, 종종 눈이 옆으로 움직이는 증상이 나타나고 안와주위 조직의 부종이 특징적입니다. 안구돌출증은 안검하수와 동반될 수 있습니다. 이 과정은 국소적으로 꾸준히 진행되어 적색 결막 부종이 나타나고, 안구의 위치 조정이 불가능해지고, 안저에 변화가 나타나며, 대부분 시신경 충혈이 발생합니다. 시력이 급격히 저하됩니다. 이 기간 동안 환부에 통증이 나타날 수 있습니다.

악성 안와 림프종은 진단이 어렵습니다. 기기 검사법 중 초음파 검사, 컴퓨터 단층촬영, 세포 검사를 동반한 세침흡인생검이 더 많은 정보를 제공합니다. 전신 병변을 배제하기 위해 혈액 전문의의 검사가 필요합니다.

안와 외부 방사선 조사는 악성 안와 림프종 치료에 있어 사실상 논란의 여지가 없는 매우 효과적인 방법입니다. 전신 병변의 경우 다제화학요법이 사용됩니다. 치료 효과는 안와 병리학적 과정의 증상 완화 및 시력 회복으로 나타납니다. 원발성 악성 림프종의 생존 및 시력 예후는 양호합니다(환자의 83%가 5년 생존).

전파형의 경우 생존 가능성은 급격히 떨어지지만, 후자의 경우 안와 손상 빈도는 5%를 약간 넘습니다.