액틴 탄성 증 (엘라스토이드 증): 원인, 증상, 진단, 치료

광선 탄력섬유증(탄력섬유증)은 자외선에 장기간 노출될 때 발생하며, 일반적으로 노년기에 관찰됩니다(노인성 탄력섬유증). 또한 자외선에 대한 민감도가 높은 어린이와 청소년에게도 발생할 수 있습니다. 임상적으로 얼굴, 목, 손, 팔뚝, 특히 목(피부 능형모낭)에 마름모꼴의 틈과 홈이 있는 옅은 노란색 반점이 나타납니다. 때때로 색소침착이나 과다색소침착, 모세혈관확장증, 변피증, 전암성 변화 또는 편평상피암이 관찰됩니다. 얼굴, 특히 눈 주위, 측두엽, 목에는 모공이 확장된 피부 압착 부위가 나타날 수 있으며, 이는 피부가 레몬 껍질과 유사한 형태를 띠게 합니다. 비립종과 같은 깊은 낭포성 형성, 다발성 면포, 그리고 과각화증(결절성 낭포성 탄력섬유증 피부 결절성 면포)이 동시에 나타나는 경우가 많습니다.

광선성 탄성섬유증(탄력섬유증)의 병태생리. 표피 위축이 관찰되며, 진피 상층에 위치한 넓은 탄성섬유증대와 좁은 정상 콜라겐 띠로 구분됩니다. 헤마톡실린과 에오신으로 염색했을 때, 탄성섬유증대는 뚜렷한 호염기성(호염기성 이영양증)을 보입니다. 콜라겐 섬유는 좁은 에오신 형태로, 종종 단편화된 섬유로 존재합니다. 바이게르트 염색법으로 염색했을 때, 이 부위에는 탄성섬유가 발견되는데, 대부분 단편화되고 두꺼워져 서로 밀접하게 인접한 부위에서 무정형 덩어리를 형성합니다. 조직화학적으로는 이 부위에서 다량의 글리코사미노글리칸이 관찰됩니다.

조직발생. 탄력섬유증은 탄력섬유의 증식과 그에 따른 이영양증적 변화에 기반하는 것으로 밝혀졌습니다. 병변에서 엘라스틴을 암호화하는 유전자의 전사 활성이 증가한다는 증거가 있습니다. 이전에는 병리학적 과정에서 주요 원인은 콜라겐과 탄력섬유의 파괴라고 여겨졌습니다. 또한 위에서 언급한 광선 변화는 섬유아세포의 증식 활성 증가로 인해 발생한다는 의견도 제시되었습니다. 이영양증적 변화는 정상적인 노인성 위축증보다 더 두드러지며 질적으로 다른 특성을 지닙니다. 이영양증적 변화는 만성 염증이 선행되며, 이후 노출된 신체 부위의 피부가 서서히 얇아지고, 색소 이상증, 그리고 모세혈관확장증이 발생합니다. 불리한 기상 요인에 장기간 노출되면 위축 과정이 조기에 발생합니다. 탄성 섬유를 전자현미경으로 검사한 결과, 탄성 물질의 굵은 섬유는 두 가지 구조적 구성 요소, 즉 중간 정도의 전자 밀도를 갖는 미세 입자 매트릭스와 과립 매트릭스의 응축 과정에서 형성된 균질하고 전자 밀도가 높으며 불규칙한 모양의 내포물로 이루어져 있음을 보여주었습니다. 이러한 유형의 탄성 물질 주변에는 무정형 덩어리와 많은 수의 콜라겐 섬유가 관찰됩니다. 섬유의 수는 감소하고 가장자리가 납작한 모양을 보입니다. 합성 활성 증가 징후를 보이는 섬유아세포는 종종 과립 물질과 탄성 섬유로 둘러싸여 있습니다. 후자는 정상적인 콜라겐 섬유와 유사한 조직화학적 특성을 가지며 히알루론산과 같은 글리코사미노글리칸을 다량 함유하고 있습니다.

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