옴팔로셀

배꼽탈출증(탯줄 탈장, 배꼽 탈장, 배아 탈장)은 배꼽 바닥의 중앙선 결손을 통해 복부 장기가 돌출되는 질환입니다.

제대탈출증은 기관 형성의 조기 장애로 인해 복부 장기가 태아의 체외로 어느 정도 발달하는 발달 기형으로, 이러한 장기의 비정상적인 발달뿐만 아니라 복강과 흉부 형성에도 결함이 발생합니다. 탈장 돌출부는 바깥쪽의 양막과 안쪽의 복막으로 이루어진 탈장낭으로 덮여 있으며, 그 사이에는 중간엽(바르가노프 젤리)이 있습니다.

제대탈출증은 장기의 돌출부가 얇은 막으로 덮여 있는 질환으로, 크기가 작을 수도 있고(장의 고리가 몇 개뿐일 수도 있음) 대부분의 복부 장기(장, 위, 간)를 포함할 수도 있습니다. 즉각적인 위험은 내부 장기의 건조, 수분 증발로 인한 저체온증 및 탈수, 그리고 복막 감염입니다. 제대탈출증이 있는 영아는 장폐쇄를 포함한 다른 선천적 기형, 다운 증후군과 같은 염색체 이상, 그리고 심장 및 신장 이상 발생률이 매우 높으며, 이러한 기형들은 수술적 교정 전에 반드시 확인하고 평가해야 합니다.

ICD-10 코드

Q79.2. 엑솜팔로스.

역학

제대탈출증의 발생률은 출생아 10,000명당 1~2명이며, 성별에 따른 유의미한 차이는 없습니다. 제대탈출증이 있는 대부분의 아이들은 만삭으로 태어납니다.

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배꼽탈출증의 원인은 무엇인가요?

제대탈출증의 행동학적 특징과 병인에 대한 생각은 여전히 모순적입니다. 제대탈출증의 발생에는 두 가지 요인, 즉 회전 초기의 장 회전 장애와 전복벽의 발달 부전이 중요한 역할을 하는 것으로 여겨집니다. 장 회전 장애는 장과 복강의 성장 속도 차이로 인해 5주차 배아에서 형성되고 11주차에 저절로 사라지는 일시적인 "생리적" 제대탈출증의 형태로 나타납니다.

또 다른 이론은 배꼽탈출증이 "체성흉막이 정상적으로 차지하는 부위에 몸통 줄기가 남아 있는 것"이라는 것입니다. 복막, 양막, 줄기 중배엽의 측면 중배엽 교체가 실패한다는 이러한 가설은 총배설강 외반증부터 칸트렐 5중막까지 배꼽탈출증에서 나타나는 다양한 이상을 설명합니다.

배꼽탈출증은 어떻게 나타나나요?

제대류를 가진 소아는 종종 다른 중요 장기 및 시스템의 여러 복합적인 기형과 염색체 이상을 동반합니다. 가장 흔한 기형은 선천성 심장 기형, 신장 기형, 정형외과적 기형 등입니다. 작은 제대류는 종종 개방된 난황관과 함께 나타납니다.

배꼽탈출증과 다운증후군, 13번과 18번 염색체의 삼염색체증이 결합된 경우도 가능합니다.

제대탈출은 베크위트-비데만 증후군(OMG 증후군, 제대탈출-대설증-거대증)의 한 구성 요소입니다. 이 증후군은 제대탈출 외에도 (이름에서 알 수 있듯이) 큰 혀가 나타나는 것이 특징이며, 이로 인해 때때로 호흡 곤란이 발생하고, 거대증은 주로 실질 장기의 거대증(간비장비대, 췌장 과형성)에서 나타나며, 고인슐린혈증과 저혈당증으로 나타날 수 있으며, 특히 신생아기에 매우 위험합니다. 골격의 부분 거대증은 드물게 나타납니다.

제대탈출증은 때때로 캔트렐 5중막 및 총배설강 외반증과 같은 심각한 기형의 일부로 나타나며, 이러한 기형의 치료는 매우 어렵고 대부분의 병원에서 여전히 실망스러운 결과를 보이고 있습니다. 제대탈출증 환자의 상태 중증도와 예후는 복합 병변의 심각도와 치료 가능성에 따라 결정되며, 사망 발생이나 장애 발생에 있어서도 제대탈출증 자체가 중요한 역할을 하는 것이 아니라 복합 기형이나 유전적 증후군이 중요한 역할을 하는 경우가 많습니다. 위의 모든 사항은 임신 유지 또는 중절에 대한 시기적절한 결정을 내리기 위해 산전 기간에 제대탈출증을 조기에 발견해야 함을 시사합니다.

분류

제대탈출의 작업 분류에 따르면, 전복벽 결손(탈장구)의 크기와 탈장낭 내용물의 양에 따라 소형, 중형, 대형 제대탈출로 구분됩니다. 소형 및 중형 탈장의 내용물은 대개 장 고리(작은 경우 하나 이상)입니다. 대형 제대탈출은 장 고리뿐만 아니라 간도 포함합니다.

탈장 돌출부의 모양에 따라 반구형, 구형, 버섯형 탈장으로 구분합니다.

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배꼽탈출증을 어떻게 인식하나요?

임신 14주차부터 초음파로 제대탈출을 확인할 수 있습니다. 산모의 알파태아단백(AFP) 수치 검사는 매우 유용한 정보를 제공합니다. 선천성 기형이 있는 경우 AFP 수치가 증가하기 때문입니다. 이 경우(AFP 수치가 증가한 경우) 태아의 선천성 기형이 복합적으로 존재하는지 면밀히 검사해야 합니다. 제대탈출이 불치성 기형이나 유전적 이상과 함께 발견되는 경우, 예비 부모는 임신 중절을 권고받을 수 있습니다.

작거나 중간 크기의 배꼽탈출증이 있는 아이는 제왕절개 수술의 다른 적응증이 없다면 자연분만으로 출산할 수 있습니다. 배꼽탈출증이 큰 경우, 각 상황에 맞게 분만 방법을 개별적으로 선택합니다. 탈장의 얇은 막이 파열될 위험이 있으므로 일반적으로 제왕절개 수술을 권장합니다.

배꼽탈출증의 산전 진단

일반적으로 출산 후 제대탈출증 진단은 어렵지 않습니다. 그러나 경미한 제대탈출증의 경우, 산부인과에서 제대 치료 과정에서 오류가 발생할 수 있으며, 이는 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 일반적으로 이러한 기형이 있는 탈장막에는 장 고리가 한두 개 있습니다. 즉, 형성량이 적고 이러한 제대탈출증은 종종 두꺼워진 제대처럼 보입니다. 의사나 조산사가 경미한 제대탈출증을 인지하지 못하고 제대탈출증 부위와 피부 사이의 경계에 압착 클램프나 결찰기를 사용하여 제대탈출증의 나머지 부분을 절단한 경우, 장벽이 손상되었을 가능성이 있습니다. 따라서 의심스러운 경우(탯줄이 두껍거나 탯줄 혈관 이형성증이 있는 경우)에는 작은 배꼽탈출증을 염두에 두고 피부 가장자리에서 최소 10~15cm 떨어진 곳에 결찰하는 것이 중요합니다. 이러한 신생아는 즉시 외과 병원으로 이송하여 검사를 받아야 합니다. 측면 X-선 검사를 통해 작은 배꼽탈출증의 진단을 확진하거나 배제할 수 있습니다. 배꼽탈출증의 경우, 복벽 바깥쪽 탯줄 막에서 장 고리(기포)가 관찰되지만, 복강과 배꼽막 사이에 통로가 없는 경우 X-선 검사에서 복벽의 완전성은 손상되지 않습니다. 배꼽탈출증의 경우 복합 기형이 드물지 않다는 사실을 고려할 때, 필수 환자 검사 프로토콜에는 수직 자세에서 흉부와 복강을 엑스레이로 촬영하는 것 외에도 뇌, 복강, 복막 후 공간을 초음파로 촬영하고, 심장과 대혈관을 초음파로 촬영하는 것이 포함됩니다.

배꼽탈출증 치료

산부인과에서 배꼽탈출증이 있는 아이에게 응급처치를 할 때는 체온을 유지하고 탈장낭을 외부의 악영향으로부터 보호하는 데 가장 주의를 기울여야 합니다. 배꼽탈출증 환자는 응급 처치가 필요합니다.

배꼽탈출증 치료 방법은 탈장의 크기, 환자의 상태, 그리고 치료를 시행하는 병원의 역량에 따라 달라집니다. 치료는 보존적 치료 또는 수술적 치료가 있으며, 한 단계 또는 여러 단계로 진행됩니다.

배꼽탈출증의 보수적 치료

최근 소생술이 발전하고 소생술 지원이 향상됨에 따라, 수술적 개입을 연기해야 한다고 판단되는 극히 제한적인 사례에서 보존적 치료가 시행되고 있습니다. 이러한 전략은 거대한 탯줄 탈장이나 여러 심각한 발달 장애가 동반된 경우에 사용될 수 있습니다. 이러한 목적으로는 포비돈-요오드, 메르브로민, 5% 과망간산칼륨 용액과 같은 태닝 용액이 가장 많이 사용됩니다. 탈장낭은 탯줄 잔여물로 환자 위에 수직으로 고정하고, 탈장막은 위에 나열된 용액 중 하나로 하루에 여러 번 치료하여 치밀한 딱지를 형성하고, 그 아래에 점차적으로 흉터가 형성되어 큰 복측 탈장을 형성합니다. 그러나 이 방법은 막 감염, 파열, 긴 치유 기간, 심한 유착 등 여러 가지 심각한 단점이 있으므로, 특별한 경우에만 사용해야 합니다.

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배꼽탈출증의 수술적 치료

수술적 치료는 근치적(장기를 복강 내로 침윤시킨 후 복벽의 모든 층을 층층이 봉합하는 것) 또는 단계적 봉합으로 나눌 수 있습니다. 두 번째 방법은 중간 단계에서 자가 또는 이소성 재료를 사용하여 전방 복벽을 점진적으로 형성하는 것입니다.

근치적 수술은 장-복부 불균형(탈장 형성부 용적과 복강 용적의 비율)이 중등도이고, 전방 복벽의 층별 봉합으로 복강 내 압력이 유의미하게 증가하지 않는 경우에 시행되는 선택적 수술입니다. 따라서 근치적 수술은 일반적으로 작거나 중간 크기의 배꼽탈출증에 시행되며, 큰 배꼽탈출증에는 덜 자주 시행됩니다.

작은 배꼽탈출증이 난황관과 동반된 경우, 난황관 절제술로 근본적인 치료를 보완합니다. 작은 탈장을 제외한 거의 모든 배꼽탈출증의 구성 요소는 소장과 대장의 흔한 장간막인 회전이상입니다. 따라서 장기를 복강 내로 담글 때 대장은 왼쪽 측면으로, 소장은 오른쪽 측면과 복강 중앙에 위치해야 합니다. 복강 내 수술 단계를 완료한 후, 전복벽의 상처를 층층이 봉합하여 "미용" 배꼽을 형성합니다.

장-복부 불균형이 심한 큰 배꼽탈출증의 경우, 복강 내 압력이 급격히 상승하여 근치적 수술이 불가능한 경우 치료가 가장 큰 어려움을 겪습니다. 이러한 경우 다양한 단계적 수술적 치료를 시행해야 합니다.

1945년, 보스턴의 로버트 그로스는 큰 탯줄 탈장에 대한 단계적 수술적 치료법을 제시했습니다. 첫 번째 단계는 탈장막을 제거하고, 장기를 가능한 한 복강 내로 잠기게 한 후, 복벽의 피부 피판을 요추 부위까지 넓게 분리하고, 피부를 봉합하여 복측 탈장을 형성하는 것이었습니다. 두 번째 단계는 복측 탈장을 제거하는 것이었습니다(생후 2년). 현재 이 방법은 여러 단점(접착성 수술법, 복측 탈장의 큰 크기, 거의 모든 장기가 피부 탈장낭에 위치하여 복강 용적을 늘릴 수 있는 조건 부족) 때문에 실제로 사용되지 않습니다.

1967년 슈스터가 근막 결손의 크기를 줄이기 위해 일시적으로 플라스틱 덮개를 적용하는 방법을 설명하면서 큰 배꼽탈출증 치료에 큰 진전이 있었습니다.

1969년, Allen과 Wrenn은 근막 결손부 가장자리에 단일 층의 실라스틱 피복을 봉합한 후, 수동 압박을 통해 탈장 형성 부위의 부피를 점진적으로 줄이는 방법을 제안했습니다. 이를 통해 탈장 벽의 지연된 일차 폐쇄가 가능해졌습니다. 1단계 중재를 통해 장 운동성이 회복되고 장 내용물이 비워지며 부피가 감소하면, 2단계(보통 3~14일 후)로 낭을 제거하고 전복벽을 근치적으로 성형하거나, 이제는 크기가 작은 복측 탈장을 형성합니다. 이 방법은 이 병리의 치료에서 여전히 주요 방법으로 남아 있으며, 현재

큰 배꼽탈출증의 단계적 치료를 위한 수술 기법입니다. 수술은 탈장 형성부 주변 피부를 절개하는 것으로 시작합니다. 모든 장기가 탈장 부위에 완전히 잠기지 않도록 한 후, 실라스틱 코팅이 된 실리콘 백을 전복벽 결손부의 근건막 가장자리에 봉합합니다. 이 백은 복강 내로 성공적으로 위치된 탈장 내용물 부분을 덮습니다. 백은 장기 위에 묶고 환자 위쪽에 수직으로 고정합니다. 백에서 장기가 자연스럽게 복강 내로 내려오면, 백을 복벽에 대해 점점 더 낮게 묶어 부피를 줄이는 동시에 어느 정도 압박을 가합니다. 두 번째 단계는 7~14일 후 백을 제거하고 전복벽을 층층이 근치적으로 봉합하여 작은 복측 탈장을 형성하는 것입니다. 이 경우 수술적 치료의 마지막 단계(복벽을 층층이 봉합하여 복측 탈장을 제거하는 것)는 생후 6개월에 시행합니다.

장복부 불균형이 심한 경우, 합성 또는 생물학적 기원의 이종이식을 사용하여 전방 복벽의 근막 결손부에 패치 형태로 꿰매는 방법이 성공적으로 사용되고 있습니다.

수술 후 관리

수술 후 초기에는 인공호흡기 사용, 진통제 투여, 항균 요법을 시행합니다. 치료의 핵심은 복벽 치유 및 장 기능 회복 기간 동안 완전 비경구 영양 공급입니다. 수술 후 복합적인 중증 기형을 가진 소아의 경우, 이러한 기형을 적시에 교정하는 것이 중요하며, 이를 위해서는 해당 전문 분야의 의료진의 참여가 필요합니다. 특히 중증 저혈당증에 걸리기 쉬운 베스키트-비데만 증후군 환자에게는 각별한 주의를 기울여야 합니다. 혈당을 주의 깊게 조절하면 이러한 질환을 예방하고 뇌병증 발생을 예방하는 데 도움이 됩니다.

배꼽탈출증의 예후

다른 장기 및 시스템에 치명적인 기형이 없는 모든 배꼽탈출증 환자는 생존합니다. 그러나 배꼽탈출증이 다양한 기형과 동반되는 경우, 시기적절한 진단과 다른 전문의와의 협력을 통해 심각한 선천성 심장 기형, 신장 기형, 중추신경계 기형, 근골격계 기형을 가진 소아를 치료할 수 있을 뿐만 아니라, 다학제 소아 병원에서만 가능한 만족스러운 삶의 질을 제공할 수 있습니다. 다학제 소아 병원의 모든 전문의와 의료진은 이 복잡한 병리를 가진 신생아 간호에 대한 풍부한 경험을 보유하고 있습니다. 재활이 완전히 완료될 때까지 수년간 환자를 관찰해야 합니다.