선천성 구개 유착: 원인, 증상, 진단, 치료

구개 불유합은 관통 불유합, 비통과 불유합, 숨김 불유합으로 나뉘며, 일측 불유합과 양측 불유합으로도 나뉜다.

관통형 결손에는 구개 전체와 치조돌기의 불유합이 포함되고, 비관통형 결손에는 치조돌기의 불유합과 결합되지 않은 구개 불유합이 포함되며, 이는 완전 결손(구개수, 경구개 전체의 결손)과 불완전 또는 부분 결손(연조개 내부의 결손)으로 세분됩니다.

숨은 불유합은 구개골의 뼈 또는 근육층의 오른쪽과 왼쪽 절반이 융합되지 않은 결함입니다(점막의 무결성 유지). 이를 점막하 불유합이라고도 합니다.

이 분류는 다소 도식적이며 다양한 구개 결손 변이의 지형학적 및 해부학적 특징에 대한 자세한 분석 및 고려에 기반하지 않습니다.GI Semenchenko, VI Vakulenko 및 GG Kryklyas(1967)는 상순과 얼굴의 갈라짐을 정중, 측면, 사선 및 횡단으로 구분하는 보다 자세한 분류를 제안했습니다.이러한 각 그룹은 총 30개가 넘는 하위 그룹으로 나뉩니다.이 분류는 악안면 영역의 선천적 결손에 대한 자료를 전체적으로 통계적으로 처리하는 동안 인코딩하는 데 편리합니다.구개 결손에 관해서는 다음 그룹으로 나뉩니다.단독(구순열과 결합되지 않음), 이는 다시 완전, 불완전, 숨김 및 결합(구순열과 결합)으로 나뉩니다.이러한 모든 결손은 관통(일면 또는 양면) 및 비관통(일면 또는 양면)으로 나뉩니다.

불행히도 구개 결손에 대한 이러한 분류는 세 가지 상황만을 고려합니다. 구개 결손과 입술 결손이 결합된 경우의 존재 여부, 결손의 전후 방향의 범위, 숨겨진 불유합의 존재 여부입니다.

불행히도, 제공된 분류는 외과의가 다가올 수술을 계획하거나 수술을 시행하는 동안 발생하는 여러 가지 매우 관련성 있고 흥미로운 질문에 답하지 못합니다.

1. 결손 부위의 가장자리에서 두 개의 점막골막 피판을 절제하고 이를 복제하여 결손 부위를 제거하는 것이 가능할까요?
2. 상피 내부만 간단히 새롭게 하여 잇몸 결손부 가장자리 사이의 좁은 틈을 없앨 수 있을까요?
3. 경구개 결손의 앞쪽 부분을 닫기 위해 플랩(상피 표면이 비강으로 뒤집힘)이 형성될 수 있는 조건이 있습니까?
4. 점막골막 피판이 형성된 부위의 경구개 상부 표면을 상피화하기 위해 점막에서 피판을 잘라내고 다시 옮기는 것이 가능할까요?
5. 경구개 결손부 가장자리와 서골 사이에는 어떤 관계가 있으며, 서골 점막을 가소성 물질의 추가 저장 공간으로 사용할 수 있을까요? 등등.

이와 관련하여, 본 연구에서는 구개 결손에 대한 상세한 해부학적 및 외과적 분류법을 개발하여 임상에 적용하고 있습니다(Yu. I. Vernadsky, 1968). 이는 아래 구개 결손의 외과적 치료 부분에서 설명될 것입니다. 이 분류법은 각 환자에 대한 정확한 외과적 중재 계획 및 시행을 목표로 합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

구개열 증상

구개열의 증상은 구개열이 단독으로 발생했는지, 아니면 구순열과 함께 발생했는지에 따라 크게 다릅니다.

구개 불유합과 관련된 일반적, 전신적, 국소적 질환은 위에서 부분적으로 설명되었습니다.

구개에 고립된 결함이 있는 어린이와 청소년의 거의 절반은 동맥성 빈맥, 동맥성 부정맥, 심근이영양증, 우심실 다발 분지 차단 징후, 조기 수축 등의 형태로 ECG 이상을 보였습니다. 또한 일부 환자는 ECG 변화에 따라 류마티스 검사와 C-반응성 단백질 수치가 상승했고, 혈액 검사에서 적혈구 감소, 혈색소 감소, 색지수 감소, 백혈구 감소, 호산구 증가 또는 호산구 감소, 림프구 증가 또는 림프구 감소, 단핵구 증가 또는 단핵구 감소가 나타났습니다.

소아과 의사가 요로정맥성형술을 위해 우리 병원에 의뢰한 "실질적으로 건강한" 어린이의 전반적인 상태가 좋지 않다는 것은 저알부민혈증, "저반응성" 유형의 분획 ESR 곡선, 단핵구 이동 및 식세포 수와 지수 E의 낮은 값과 같은 배경에 대해 C-반응성 단백질, 고-α1 및 α2-글로불린혈증에 대한 양성 반응의 형태로 나타났으며, 이로 인해 수술을 연기하고 추가적인 치료 조치를 취해야 했습니다.

건강한 어린이의 말초 혈액 백혈구와 경구개 점막 도말에서 양이온 단백질 양이 0.93±0.03으로 감소한 반면, 선천적 악안면 결함이 있는 어린이의 면역 체계가 손상되었음을 나타냅니다.

거의 모든 선천성 구개 결손은 구개골 기저부와 인두 구강 부위의 연조직, 비중격, 그리고 때로는 위턱 전체, 윗입술, 코의 지형학적 및 해부학적 이상을 특징으로 합니다. 이러한 해부학적 이상의 심각도는 불유합의 전후방 확장 정도, 깊이 및 폭에 따라 달라집니다.

가장 두드러진 변화는 양측 상순, 치조돌기, 그리고 구개 불유합 환자에서 관찰됩니다. 이러한 환자의 기능 장애 및 미용적 결함은 해부학적 질환의 심각성에 기인합니다. 따라서 연구개만 단독으로 불유합된 경우, 아동은 외형적으로는 또래와 크게 다르지 않습니다. 위턱의 발달 부진과 상순의 함몰은 나중에(학령기)에야 발견될 수 있습니다. 그러나 연구개 불유합이 점막하(숨겨진) 상태일지라도 아동은 대개 말을 더듬고 콧소리를 냅니다.

연구개가 뚜렷하게 융합되지 않아 비강음은 더욱 두드러집니다. 이는 인두의 비강 부분과 구강 또는 구강을 분리하는 판막 역할을 하는 연구개가 짧아지고 기능이 저하되었기 때문이며, 청력 손실과 치아 및 턱의 심한 변형이 동반됩니다.

우리 병원에 따르면 구개 결함이 있는 모든 어린이는 코막힘 소리를 내며 심하게 흐릿하게 말하는 경우나, 코막힘 소리를 내며 명확하게 말하는 경우 언어 치료가 필요합니다.

이런 경우, 아이들의 영양은 보통 약간만 손상되는데, 그 이유는 많은 아이들이 혀를 "폐쇄 장치"로 사용하여 자신의 결함에 적응하고 어머니의 젖을 빨 수 있기 때문입니다.

경구개와 연조개가 융합되지 않은 신생아는 겉보기에는 정상적으로 발달한 아이들과 다를 바 없습니다. 그러나 생후 몇 시간 안에 심각한 기능 장애가 나타납니다. 아이는 일반적으로 젖을 빨지 못하고, 비강으로 들어온 공기가 곧바로 구강으로 들어가는 것처럼 보입니다. 이러한 장애는 아이의 구강에 진공 상태를 만들 수 없기 때문에 발생합니다.

구개 유합 불능이 잇몸과 입술의 일측 또는 양측 유합 불능과 동반되는 경우, 앞서 언급한 증상들이 더욱 심해집니다. 또한, 입술 유합 불능의 경우, 아이의 심각한 외형 변형이 동반됩니다.

구개 불유합이 단독으로 발생하고 잇몸과 입술이 일측 또는 양측으로 불유합된 어린이를 원격 방사선 검사하는 동안, 턱이 뒤로 기울어지고, 상악이 후방으로 변위되고, 상악의 길이가 시상 방향으로 감소하고, 상악의 전방부가 발달하지 못하는 등 얼굴 뼈의 전반적인 변화가 발견되었습니다.

절치 부위의 하악 치조돌기를 보상적으로 확대해도 전방 부분의 관절 곡선이 항상 회복되는 것은 아닙니다.

대부분의 환자는 아래턱의 몸체가 커져서 영구치 사이에 간격과 트레마가 보이는, 턱이 앞으로 급격히 변위된, 직접적인 교합이나 역절치 중첩을 가지고 있습니다.

구개, 치조돌기, 입술이 융합되지 않아 상악의 발달이 지연되어 얼굴 중앙 1/3이 납작해지고, 윗입술이 납작해지고, 볼이 꺼지는 현상이 자주 관찰됩니다.

가장 두드러진 골격 변형은 양측 구개 불유합과 함께 치조돌기와 입술 불유합이 결합된 경우 발생합니다. 즉, 상악골의 몸체 길이가 하악골의 몸체 길이보다 길어지며, 이는 전악골이 앞으로 변위되기 때문입니다. 전비강극이 증가하고 급격히 앞으로 돌출됩니다. 전악골에서 치아가 앞으로 휘어집니다. 비중격 기저부가 앞으로 변위됩니다. 전비강극에 비해 배측공의 하측 측면 부분이 뒤로 변위됩니다. 상악이 뚜렷하게 좁아집니다.

구개 기형을 가진 아이는 생후 첫 며칠부터 코, 인두의 코 부분, 그리고 하기도에 카타르성 변화가 나타나며, 이는 음식물 입자가 기관으로 유입되어 호흡 부전을 유발합니다. 때때로 인두염, 유스타키오관염, 기관지염 또는 기관지 폐렴이 뚜렷하게 나타납니다.

신생아의 영양 및 호흡 장애로 인해 만성 염증 과정이 발생하고, 점차 전신성 영양실조가 발생하고, 구루병, 소화불량, 체질 등이 나타납니다.

선천적으로 구개와 얼굴에 결함이 있는 어린이의 사망률은 20~30%에 달하며, 종종 출생 직후에 사망합니다.

이러한 아동의 코 점막 손상 정도는 나이가 들면서 상당히 증가합니다. 관찰 결과, 1세에서 3세 사이의 모든 아동은 급성 및 만성 카타르성 비염을 앓고 있으며, 6세까지 15%의 아동이 이미 만성 비대성 비염을 앓고 있는 것으로 나타났습니다.

선천적으로 구개와 입술이 융합되지 않은 소아는 3세부터 코 변형, 특히 비중격 만곡, 만성 비대성 비염 등의 형태로 상기도에 심각한 변화를 보일 수 있으며, 이는 하비갑개와 이를 덮고 있는 점막의 급격한 비대를 초래합니다. 환자의 거의 절반에서 이러한 변화는 코로 숨을 쉬기 어렵게 만드는 원인이며, 구개 성형 수술 후에도 이러한 비대는 완화되지 않습니다. 현재까지 알려진 자료에 따르면, 비갑개 비대는 4~5세에 시작되어 6세에 심각한 수준에 도달합니다.

선천적 씹기, 삼키기, 타액 분비 장애로 인해 구강, 코, 인두에서 병원성 포도상구균과 장구균이 급격히 배출되고, 이러한 부위에 흔하지 않은 미생물 종인 대장균, 프로테우스균, 녹농균 등이 나타납니다. 이는 구개 불유합 환자에게 구개 편도선 염증과 비인두 편도선 비대, 인두염, 유스타키오 관의 환기 및 개통 장애, 중이염, 유스타키오염과 중이염으로 인한 청력 감소가 흔히 나타나는 이유를 설명할 수 있습니다.

구개 불유합 환자의 경우 관자뼈의 공기화가 일반적으로 양쪽 모두에서 손상됩니다.

심각한 장애는 상기도뿐만 아니라 전체 호흡계에서 관찰됩니다. 결과적으로 폐의 활력과 호기 기류의 압력이 감소하며, 특히 전방 불유합에서 현저하게 나타납니다.

호흡기 기능 부전은 대화 중 얼굴 표정에 이상을 초래하고, 습관적으로 얼굴을 찡그리게 만듭니다. 언어 장애가 있는 아이들은 학교에 늦게 입학하고 종종 학업을 마치지 못하여 지적 발달이 충분히 이루어지지 않습니다.

씹기, 삼키기, 호흡 및 언어 기능 장애는 전반적인 신체 발달(동료에 비해 키와 체중이 뒤떨어짐)과 상태(헤모글로빈 수치 저하, 소화불량 등)에 해로운 영향을 미칩니다.

구개열 치료

구개 불유합 치료는 출산 직후부터 시작해야 합니다. 치료는 주로 아이에게 수유와 호흡에 유리한 환경을 조성하는 것으로 구성됩니다. 즉, 입에서 코로 음식이 들어가는 것을 차단하고, 코를 통해 흡입된 공기는 (코를 미리 "가온"시키지 않고) 즉시 입으로 들어가도록 해야 합니다. 이는 앞서 언급한 미리 성형된 구개판 또는 폐쇄 장치를 사용하여 수행되는데, 이는 구강과 비강, 그리고 인두의 비강 부분을 분리하는 데 도움이 됩니다. 폐쇄 장치는 떠 있어야 하며, 산부인과에서 구개성형술 후 사용하는 것이 바람직합니다. 폐쇄 장치의 바닥 부분은 단단한 플라스틱으로, 나머지 부분은 탄성체로 제작되어 필요한 경우 스티라크릴이나 기타 속경화 플라스틱을 사용하여 폐쇄 장치를 교정할 수 있습니다. 폐쇄기의 유익한 효과를 보여주는 지표 중 하나는 폐쇄기를 사용한 어린이의 체중이 1~2세가 되었을 때 같은 연령대의 건강한 어린이의 평균 체중을 초과하는 경우가 있다는 사실입니다.

신생아가 모유 수유에 심각한 어려움을 겪거나 완전히 불가능한 경우, 산부인과에서 생후 첫 몇 시간 내에 폐쇄기를 제작해야 합니다. 구개열 결손과 입술 유합 불량이 함께 발생하고 구순 성형술을 받은 경우, 폐쇄기 제작을 위해 다음과 같은 조건을 권장합니다.

1. 양측 치조돌기와 구개 융합이 없는 경우, 첫 2일 동안 구개성형술을 시행한 경우, 입술의 봉합사를 제거한 후 3~4일째에 부유 폐쇄 장치를 제작합니다.
2. 치조돌기와 구개 단측 비융합으로 인해 어린이에게 조기에 구개성형술을 시행하는 경우, 폐쇄는 3~4개월까지 연기됩니다. 이 연령 이전에는 구개 "철저히" 비융합으로 인해 부유 폐쇄근을 고정하는 지점인 하비강 통로의 바닥이 잘 정의되지 않기 때문입니다.

어린 소아의 양측 구개 불유합에서 고정점은 비강 하부가 아니라, V자 모양으로 정점이 뒤쪽을 향하고 있는 구개 전방부의 결손부 전체입니다. 또한, 폐쇄근의 원위부는 연구개의 불유합 반쪽에 의해 고정되는데, 이 반쪽들은 연구개의 측면에 인접하여 하방 이동을 방지합니다. 어느 정도까지는 접착력도 폐쇄근의 고정을 보장합니다.

1. 입술, 치조돌기, 구개가 융합되지 않은 어린이가 6~8개월의 나이에 구순성형술을 받으면, 융합되지 않은 치조돌기의 가장자리가 서로 만나는 2주 후에 폐쇄 장치를 만듭니다.
2. 어떤 이유로든 생후 24시간 이내에 구강성형술을 시행하지 못할 경우, 아이가 태어난 후 며칠 이내에 폐쇄 장치를 만듭니다.

제작 후 첫날에는 굵은 실크실로 밀봉하여 사용하고, 둘째 날에는 실을 하룻밤 동안만 두었다가 셋째 날에 완전히 제거하십시오. 3세 이상 어린이의 경우, 실 없이 밀봉하는 것이 좋습니다.

AV Kritsky(1970)에 따르면, 인두 근육의 보상 기능적 활동은 폐쇄근을 고정하는 데 사용될 수 있습니다. 이를 위해 저자는 기능적 인두 폐쇄근을 설계했습니다. 이 폐쇄근을 사용하면 인두벽과 고정된 폐쇄근 사이에 정확하고 긴밀한 접촉이 형성되어 발음 및 연하 시 인두의 비강 부분이 닫힙니다. 저자는 특수 열가소성 물질을 사용하여 얻은 기능적 인상을 이용하여 폐쇄근의 인두 부분을 제작합니다.

구개 불유합 수술적 치료 시기

수술 시기 문제는 저자들에 따라 다양한 방식으로 해결되었습니다. 이전에는 대부분의 국내외 외과 의사들이 구개 불유합 수술을 언어 형성기(2~4세)에 시행해야 한다고 생각했습니다. 그러나 어린 나이에 시행하는 수술은 대개 마취 하에 이루어졌고 사망률이 높은 경우가 많았기 때문에 수술은 수년간 연기되거나 아예 시행되지 않기도 했습니다.

전후 수술 기법과 마취법의 발전으로 사망률이 급격히 감소했습니다. 그러나 이와 함께, 어린 나이에 수술을 하면 지속적인 해부학적 기형이 발생한다는 보고가 매년 점점 더 많아지고 있습니다. 대부분의 외국 저자들은 수술의 최적 시기를 4~6년으로 보고 있습니다.

현재까지의 자료에 따르면, 완전 불유합의 조기 치료 후 상악의 변형은 요관성형술 자체와는 크게 관련이 없으며, 오히려 잘못된 구순성형술의 결과입니다.

현대 외과의사들 역시 구개 수술 시기에 대한 견해가 서로 다릅니다. 예를 들어, AA Limberg(1951)는 연구개 불유합이나 경구개 부분 불유합의 경우 5~6세에, 완전 불유합의 경우 9~10세에 수술이 허용된다고 주장했습니다.

실험 결과에 따르면 경구개에 대한 개입뿐만 아니라 인두 주변 공간의 장기간 압박도 두개골 안면 부분의 발달을 지연시킨다는 사실이 밝혀졌습니다.

MM Vankevich는 요로성형술의 장기 결과를 연구하여 변형 정도는 일반적으로 불유합의 크기에 비례한다는 결론에 도달했습니다.그러나 MD Dubov(1960)가 올바르게 지적했듯이 불유합의 크기는 단순히 양적인 개념이 아닙니다.결국 불유합의 형태는 길이뿐만 아니라 구개판, 구개골, 연구개 근육의 발달 정도에 의해서도 결정됩니다.치조돌기와 경구개의 형성 과정은 연구개 형성에 앞서 약 2~4주 일찍 끝납니다.따라서 MD Dubov에 따르면 관통 불유합의 발생은 태아 발달에 해로운 요인이 불통합 불유합의 경우보다 더 일찍, 더 강하게 영향을 미치는 것과 분명히 관련이 있습니다.결과적으로 상악골 성장 장애의 정도도 다양합니다.

AN Gubskaya(1975)는 수많은 임상 및 해부학적 연구를 바탕으로 4~5세에 구개 불유합이 단독으로 발생하는 경우와, 나이가 들면서 치조돌기와 입술 불유합이 동반되는 경우를 제거할 것을 권고했습니다. 동시에 저자는 악안면 부위의 수술 전 변형을 선천성(일차성)과 후천성(이차성)으로 구분할 필요가 있음을 강조했습니다. 일차성 변형이 태아 발달 장애의 결과라면, 이차성 변형은 혀와 안면 근육의 기능 장애로 인해 발생하며, 이러한 근육이 수축하면 턱과 입술 결손 부위의 불유합된 가장자리가 변형될 수 있습니다. 이에 수반되는 수술 후 턱 변형은 비합리적인 기법을 사용한 조기 구순 성형술과 관련이 있으며, 이로 인해 입술에 거친 흉터가 남게 됩니다.

GI Semenchenko와 공동 저자들(1968-1995) 역시 4-5세가 수술에 가장 적합한 시기라고 생각했으며, 신체 발달이 양호하고 치아 및 턱 기형이 없는 경우 3-3.5세에도 수술이 가능하다고 주장했습니다. EN Samar(1971)는 연구개 불유합을 1-2.5세에, 기타 모든 유형의 불유합을 2.5세에서 4세 사이에 제거할 수 있다고 주장했습니다. 그러나 그는 다른 저자들과 마찬가지로 조기 수술은 포괄적인 진료 관찰, 수술 후 발생할 수 있는 기형의 예방 및 치료가 가능하다는 전제 하에 허용되어야 한다고 주장했습니다.

방대한 양의 실제 임상 및 실험 자료가 축적되고 입술과 구개 결함이 있는 환자에 대한 복잡한 진료소 치료가 실무에 도입됨에 따라, 혀 근육의 영향으로 얼굴 골격 전체가 2차적으로 변형되는 것을 막고 아동의 전반적인 상태가 악화되는 것을 방지하고 아동의 사회적 재활을 가속화하기 위해 비교적 조기에 수술을 실시할 가능성에 대한 보고가 점점 더 많아지고 있습니다(Kh. A. Badalyan, 1984 등).

아이의 나이만이 수술 적응증을 결정하는 유일한 기준은 아닙니다. 아이의 신체적, 정신적(지적) 발달 정도, 과거 질병 의 심각도, 결손의 유형과 크기 등도 고려해야 합니다. 사회적 및 생활 환경, 결손아 출산 후 부모와의 관계, 수술 전 아이의 정형외과적 치료(부유식 폐쇄 장치 제작) 여부, 그리고 언어 치료 교육 과정 이수 여부 또한 중요합니다.

문헌 자료와 다년간의 개인적인 경험을 바탕으로, 구개 불유합 수술 시기를 결정할 때 다음과 같은 전략을 따르는 것이 필요하다고 생각합니다. 연구개 단독 불유합의 경우, 1~2세에 수술이 가능하지만, 수술 후에는 언어 치료 교육을 이수하고 교정 전문의의 감독을 받아야 합니다. 변형의 초기 징후가 나타나면, 교정 전문의는 적절한 예방 조치를 취해야 합니다.

경구개와 연조개가 모두 융합되지 않은 경우, 수술은 2~3세에 시행해야 하며, 이후 정형외과 치과의사의 감독 하에 언어 치료 훈련을 받아야 합니다. 정형외과 치과의사는 구개 발달의 역학을 모니터링하고 언어 치료 수업 사이의 휴식 시간에 착용하는 폐쇄 장치를 조정합니다.

구개 전체, 치조돌기, 입술에 결함이 있는 경우 수술을 7~8년까지 연기하는 것이 좋습니다.

그러나 결함이 무엇이든, 아이에게는 가능한 한 일찍 폐쇄 장치를 제공해야 하며, 턱이 성장하고 이가 날 때마다 주기적으로 교체해야 합니다.

수술 훨씬 전부터 유아기부터 언어 치료 훈련을 시작하는 것이 좋습니다. 훈련 시작 시기는 아이의 정신 발달 정도에 따라 결정되며, 이는 주로 부모, 교육자, 그리고 가족 구성원의 역량에 달려 있습니다. 부모, 교육자, 그리고 가족 구성원들은 아픈 아이가 단어를 형성하도록 격려하고, 가능하고 접근 가능한 소리 조합을 불러일으키고, 강화하고, 의성어를 가르치고, 장난감이나 어떤 물건이든 보여주고 찾도록 하고, 물건의 움직임을 나타내는 데 익숙해지도록, 즉 말을 이해하도록 가르쳐야 합니다. 아이가 생후 첫날부터 말을 거의 하지 않는다면 언어 기능 발달이 지연된 것입니다.

수술을 위한 환자 준비

수술을 위한 환자 준비는 사전에 시작되어야 하며 구강, 인두의 비강 부분의 위생 관리, 구충학적 치료를 포함한 전반적인 강화 치료가 포함되어야 합니다.

수술에 대한 금기 사항이 있는지 확인하기 위해 환자의 모든 장기와 시스템을 주의 깊게 검사해야 합니다. 디프테리아균과 용혈성 연쇄상구균을 찾기 위해 목과 코에서 도말 검사를 해야 합니다. 항생제에 대한 목 미생물총의 민감도를 확인해야 합니다.

구개 결손 수술 전 혈액 검사(백혈구, 무과립구, 과립구)와 지질 과산화에 대한 포괄적인 검사 및 생화학적 검사를 통해 수술 후 합병증 위험도를 파악하고, 환자의 면역 상태에 대한 개별적인 항산화제 교정 필요성을 판단할 수 있습니다. 선천성 구개 불유합 환자의 면역 상태를 통합적으로 조절하기 위해, 치료 용량의 페나제팜을 수술 전 투약하는 것이 권장됩니다.

Yu. I. Vernadsky에 따라 구개 혈관-신경 다발을 절단하는 수술을 계획하는 경우 보호 훈련 구개판을 만들고, 맞추고, 테스트(3-4일 이내)하여 그 안에 발견된 단점을 제거하고, 아이가 병원에 입원한 후 이틀째에 시작해야 하는 수술 전 언어 치료 훈련 과정을 실시하고 다른 모든 수술 전 조치와 함께 수행해야 합니다(이를 통해 수술 후 언어 치료사의 작업을 상당히 용이하게 할 수 있습니다).

가능하다면 병원에서의 수술 전 훈련은 오래 전에 집이나 유치원에서 시작한 훈련의 연장이 되어야 합니다.

구개 불유합의 수술적 치료 방법

구개 결손의 가장 간단한(자세하지 않은) 분류를 기반으로 MD Dubov(1960)는 두 가지 수술 옵션을 권장합니다.

1. AA Limberg에 따른 근본적 요로성형술(철저한 결손의 경우)
2. 동일한 수술이지만 MD Dubov에 따르면 비관통성 결손의 경우 피판술을 추가로 시행합니다. 이 수술(요관구형성술)은 경구개와 연구개의 해부학적 완전성을 회복하고 기능적 활동을 회복하는 것을 포함합니다. 이 수술의 명칭은 그리스어 "uranos"(구개)와 "staphyle"(연구개 혀)에서 유래했습니다.

AA Limberg에 따른 근치적 요관형성술 방법

이 기술을 사용한 작업에는 다음 단계가 포함됩니다(그림 139):

1. 점막의 일부를 절제하고 골막을 절개하여 결손 부위의 가장자리를 새롭게 합니다.
2. Langenbeck-II에 따른 경구개에 점막골막 피판 형성. P. Lvov.
3. 큰 구개구개에서 혈관신경 다발을 제거합니다(PP Lvov 또는 AA Limberg에 따름).
4. 하악의 마지막 큰 어금니에 있는 점막의 익막상악주름을 따라 측면 절개를 하여 치조돌기의 혀 표면까지(할레-에른스트에 따름) 절개하고 중인두수축을 실시합니다.
5. 추간절골술(AA Limberg에 따름)
6. 연구개 결함의 가장자리를 분리하거나 점막의 일부를 절제하여 해당 부분을 상쾌하게 합니다.
7. 연구개의 절반을 3열 봉합사(코 쪽 점막, 연구개의 근육, 구강 쪽 점막)로 봉합합니다.
8. 경구개 내부의 덮개를 이중열 봉합사로 봉합합니다.
9. 인두 주위 틈새를 탐폰으로 덮고 요오드형 탐폰으로 구개 전체를 덮습니다.
10. 보호용 구개판을 붙이고 머리띠에 부착합니다.

혈관-신경 묶음 제거(LL Lvov에 따름)와 추간골절개술(AA Limberg에 따름)을 용이하게 하기 위해, 뼈 집게와 근치적 요로성형술용 집게라는 두 가지 기구를 사용하는 것이 좋습니다.

ES Tikhonov(1983)는 이 목적을 위해 특수 끌을 제안했는데, 이를 사용하면 큰 구개공에서 나온 혈관신경 다발이 손상될 가능성을 없앨 수 있습니다.

설명된 수술 방법은 최신 기구를 사용하더라도 불유합을 근본적으로(1단계) 제거하는 것이 항상 가능한 것은 아니므로, 조건부로만 근본적이라고 할 수 있습니다. 첫째, 구개열 전체와 치조돌기의 불유합의 경우, 이 방법은 수술 2단계에서만 전방부의 결손을 봉합합니다. 이와 관련하여, MD Dubov, VI Zausaev, BD Kabakov 및 기타 저자들은 AA Limberg의 "근본적" 수술을 보완하여 전방부의 결손을 제거하는 특수 기법을 제안하여 1단계 수술을 달성했습니다.

둘째, 구개 중간 및 후방 부위에 중간 크기 및 매우 큰 결손이 있는 경우, PP Lvov 또는 AA Limberg에 따라 구개구개열에서 제거된 혈관신경 다발은 구개편을 장력 없이 접합할 수 없게 합니다. 이것이 경구개열과 연구개열 경계에서 봉합선의 발산이 자주 관찰되는 이유입니다. 일부 저자들은 혈관신경 다발을 뼈 개구부에서 제거하자는 제안을 했지만 효과가 없는 것으로 나타났습니다.

제거된 혈관-신경 다발이 점막골막 피판에 미치는 제한 효과를 줄이기 위해, 큰 구개구멍 가장자리뿐만 아니라 익상구개관 후벽까지 절제하는 것이 권장되는 경우가 있습니다. 그러나 경구개 골저의 이러한 거칠고 외상적인 파괴는 대개 정당화되지 않으므로 피해야 합니다.

셋째, 구개 전체의 결손이 한 단계로 제거되었다 하더라도 수술 후에는 연조개 길이가 거의 항상 감소하게 되며, 이로 인해 판막으로서의 기능이 저하되고 결국 언어 장애가 발생합니다.

AA Limberg에 따르면 수술 후 연조개가 회복되어 짧아지고, 이로 인해 수술의 기능적 결과가 감소하는 주요 원인은 다음과 같습니다.

1. 수술 중 분리된 익돌기 내측판이 원래 위치로 복귀하는 현상은 실험 연구를 통해 확인되었습니다.
2. 인두의 비강 부분을 마주보는 연조개 표면의 흉터;
3. 요오드폼 거즈로 눌러주면 훨씬 더 쉽게 촉진되는 인두 주변 틈새에 거친 흉터 모양의 수축이 형성되고, 날개돌기에 붙어 있는 내측 날개근 끝부분이 불가피하게 박리됩니다.

결국, 판이 갈라지는 동안 눈에 띄는 돌기의 날개가 자동으로 갈라지고, 그 위에 암석근이 붙는 곳이 갈라집니다.

넷째, AA 림베르크에 따른 수술은 종종 인두의 비강 부분을 마주보는 연조개 점막과 인두 주위 틈새에 거칠고 강한 흉터를 남기며, 이로 인해 가끔 아래턱이 수축되어 추가 단계의 수술적 개입(예: 반대 삼각형 플랩을 사용한 점막 성형 수술)이 필요합니다.

요관구개성형술은 한 단계로 시행되고 안정적인 해부학적 및 기능적 결과(즉, 언어, 음식 섭취 및 호흡 정상화)를 반드시 제공하는 경우에만 근치적이라고 할 수 있습니다. 구개에 대한 반복적인 수술은 비근치적이거나, 일반적으로 실패한 일차적 개입을 나타냅니다. 경구개 전방부의 결손은 반복 수술로 폐쇄하기 위해 의도적으로 방치해서는 안 됩니다. 조직의 흉터 변화로 인해 폐쇄가 항상 어렵기 때문입니다. 또한 환자를 평생 폐쇄성 보철물 사용에 내버려 두는 것도 불가능합니다. 미취학 아동의 구개 일차 성형술을 위해 필라토프 줄기를 사용하는 것은 정당화될 수 없습니다.

Yu. I. Vernadsky에 따른 근본적(단일 단계) 요관형성술 방법

해부학적 및 기능적 측면에서 요관정자성형술의 효과에 핵심은 다음 요건을 충족하는 것입니다. 수술적 개입의 개별화, 플라스틱 재료의 모든 자원 활용, 연구개 융합되지 않은 부분들이 완전히 그리고 방해 없이 수렴하고 인두 후벽으로 다시 이동해야 합니다. 따라서 요관정자성형술을 시행할 때는 각 환자의 구개 결손에 대한 모든 해부학적 및 수술적 특징을 고려해야 합니다.

각 연산의 세부 사항은 아래에 설명되어 있습니다. 모든 연산에 필수적인 일반적인 조작을 나열해 보겠습니다.

1. 대구개구멍과 소구개구멍에서 나오는 혈관신경 다발을 골고리(대구개구멍)에서 제거해야 하는 경우, 의도적으로 절단해야 합니다. 이러한 수술은 10~12세 이후 거의 모든 소아, 청소년 및 성인 환자에서 발생하며, 어떤 이유로든 적시에(1~8세) 수술을 받지 못한 환자들에게서 나타납니다. 이러한 환자들은 항상 구개 발달이 다소 현저하게 저발달되어 있으며, 이 경우 경구개 또는 연구개 절반의 점막골막 피판을 안쪽으로, 그리고 다양한 정도로 뒤쪽으로 상당히 이동시켜 연구개를 길게 하거나 인두를 좁히거나 연구개 천장을 들어 올려야 합니다. 이러한 혈관신경 다발의 의도적인 절단 가능성은 상행구개동맥과 하행구개동맥 분지 사이에 혈관 문합이 존재한다는 사실로 뒷받침됩니다.
2. 구개에 "통과" 결함이 있는 경우에도 전체 결함을 한 단계로 제거합니다. 경구개 결함의 앞쪽 부분은 코 안으로 돌린 두 개의 소위 "전구개" 플랩을 사용하거나 MD Dubov, VI Zausaev 또는 BD Kabakov의 방법에 따라 하나의 플랩을 사용하여 닫습니다.
3. 비강 바닥 점막의 한두 개의 플랩으로 인해 연구개와 연조개 경계, 그리고 경구개 결손부 원위부에 점막이 중복되는 현상이 발생합니다. "후구개"라고 불리는 이 플랩 덕분에 점막골막 플랩과 연구개가 뒤쪽으로 밀려 봉합되어 비강 표면에 거친 흉터가 생기는 것을 방지할 수 있습니다.
4. AA Limberg에 따라 추간 절골술을 시행하는 경우, 익돌기(pterygoid process)의 갈라진 판 사이에 해면질 이종골 또는 이종콜로이드골로 만든 쐐기(wedge)를 삽입하여 판의 위치를 안정적으로 유지하고, 판 사이에 골 재생을 촉진하여 펼친 위치에서 판을 강화합니다. 또한, 이는 내측 판이 원래 위치로 돌아가는 것을 방지하여 외과의가 의도한 인두 협착 및 연구개 연장을 최소화합니다.

일부 저자들은 찬구개 대신 (같은 목적을 위해) 경구개 가장자리 뒤쪽에서 자가이식을 사용합니다. 이는 큰 구개구멍 가장자리 부위의 뼈를 절제하여 얻은 것으로, 수술의 외상과 기간이 늘어납니다.

5. 수직 에른스트 절개 없이 중인두 수축술을 시행합니다. 인두주위 공간 접근은 점막에 두 개의 수평 절개(하나는 상악 최하부 치아 뒤, 다른 하나는 하악 최하부 치아 뒤)를 통해 "숨겨진" 방식으로 시행됩니다.

환자의 인두 구강 부분이 급격히 넓어지거나 융합되지 않은 연조개의 미발달된 반쪽을 안쪽으로 상당히 이동시켜야 하는 경우, 최상단 치아 뒤의 수평 절개를 상측 이행 주름까지 이어가고 여기서 VI Titarev에 따라 삼각형 플랩을 절개합니다. 최하단 치아 뒤의 절개를 하측 이행 주름까지 이어가고 GP Mikhailik-Bernadskaya에 따라 삼각형 플랩을 절개합니다. 이 절개 사이에 점막을 분리하고 T자 모양의 곡선형 메스 날을 사용하여 다리 플랩을 형성합니다. 점막의 다리 플랩을 들어 올리고 약간 아래로 누른 후 Cooper 가위나 특수 래스파토리를 사용하여 인두 주변 조직을 층화하고 인두 주변 틈새를 끓인 장선 타래나 보존된 황소 고환 막의 얇은 조각으로 채웁니다. 그 후, 덮개를 다시 덮고 표시된 두 개의 수평 절개선을 따라 상처를 봉합합니다.

언급된 두 개의 삼각형 플랩이 안쪽으로 이동하면서(연조개의 해당 절반이 움직임과 함께) 형성되어 연조개의 덜 발달된 절반이 방해받지 않고 모여 봉합되는 것이 대체로 보장됩니다(봉합부에 긴장이 가해지지 않음).

6. 후구치 부위의 상처에 대한 캣거트 봉합과 맹장 봉합을 이용한 인두 주변 상처 틈새 탐폰술은 환자에게 고통스러운 드레싱, 요오드포름 중독 및 알레르기 반응의 위협을 덜어주고, 점막에 흉터가 생기는 것을 막고, 아래턱의 수축이 생기는 것을 예방합니다. 또한, 저희 연구진이 수행한 임상 및 실험 형태학적 연구 데이터를 바탕으로, 익돌기판의 분리로 형성된 판간열(interplate fissure)과 인두주위 틈새(parapharyngeal niches)를 천천히 흡수되는 물질로 압착하고 최대한 "단단하게" 봉합함으로써, 두개골 기저부와 목의 심부층에 근접한 거대한 상처 표면이 구강 내 미생물총, 음식물 덩어리, 타액, 그리고 (원형질 독극물인 요오드포름이 함침된) 거즈 탐폰과의 지속적인 접촉으로부터 격리될 수 있다는 결론을 내릴 수 있습니다. 이러한 접촉은 인두 외측 부위에 거친 흉터를 형성하여 외과의가 달성한 중인두수축 및 연구개 후전위 효과를 완전히 감소시킬 수 있습니다. 일부 저자들은 인두주위 틈새의 압착에 브레포플라스트(brephoplast)를 사용합니다.
7. 아래에 나열된 옵션에 따른 수술적 치료는 단일 단계 시술이므로 구개에 대한 사전 계획된 예비(준비) 또는 추가(교정) 개입이 필요하지 않습니다. 수술 후 이러한 개입이 필요한 이유는 외과의의 부적절한 조치 또는 외과의가 수술에 대한 "숨겨진" 일반적인 신체적 금기 사항을 고려하지 않았기 때문이며, 이러한 금기 사항은 환자에 대한 심층 검사를 통해서만 드러납니다. 지역 소아과 의사나 치료사는 환자가 실질적으로 건강하다고 판단하여 의심할 여지 없이 요관형성술과 같은 어려운 수술을 위해 의뢰했습니다.
8. 봉합관 주위에 심각한 조직 반응이 생기는 것을 막기 위해 경구개 부위와 후구치 부위의 점막에 있는 모든 표층 봉합사는 얇고(0.15mm), 부드럽고 탄력성이 가장 좋은 플라스틱 실(폴리프로필렌, 실렌, 나일론)을 사용하여 봉합하고, 연조개 부위에는 얇은 캣거트를 사용합니다.
9. 인두 중간 부분의 횡단면 치수와 결손부의 너비가 (표준에 비해) 상당히 증가한 경우, 추간 절골술을 시행하고, 캣거트나 황소 고환의 단백질 막 1~2개를 인두 주변 틈새에 삽입합니다.

아이의 전반적인 상태와 국소적 상태(적절한 턱 조각 비율, 양호한 불유합 지수)를 고려하여 조기 요관성형술이 가능한 경우, 동시에 구개성형술을 시행하는 것이 바람직한데, 이는 수술적 개입 횟수를 절반으로 줄이고 환자의 경제적 효과를 크게 높이며 조기에 의료적, 사회적 재활을 가능하게 합니다. 동시에 치열교정 전문의의 세심한 주의와 적절한 턱 관계 교정이 필요합니다.

고령의 소아에서 구개 기형으로 수술하는 경우, 일반적으로 인두 구강 부분이 상당히 확장된 경우, 저희는 항상 VI 티타레프(VI Titarev)의 방법에 따라 뺨(입전정 상궁의 양끝니 근처)에 점막을 삼각형 모양으로 피판(flap)을 형성하여 경구개 후외측 부위의 상처 부위로 이동합니다. 가장 아랫니 뒤쪽 입전정 하궁에서 미하일리크-베르나드스카야(GP Mikhailik-Bernadskaya)의 방법에 따라 피판을 절개하고 안쪽으로 이동하여 상처 부위의 아랫쪽 안쪽 부분을 봉합합니다.

수술이 끝나면 경구개 내부에만 요오드포름 거즈 탐폰(스트립)이나 폼 플라스틱을 이용해 봉합선을 닫습니다. 보호판에는 꼬리 부분이 없기 때문에 연조개의 봉합선이 덮이지 않고 보호판에 의해 혀의 뿌리가 자극받을 가능성이 배제됩니다.

어린아이에게 수술을 하거나 보호 구개판의 고정이 잘 안 되는 경우, 점막골막 피판을 KL-3 폴리머 접착제를 사용하여 경구개에 고정합니다. 이 방법의 장점은 다음과 같습니다.

1. 아이는 상악의 인상을 받는 것과 관련된 불쾌한 감각을 피할 수 있습니다.
2. 수술 전 보호용 구개판을 제작하고 수술 전 착용하여 적응하는 데 필요한 시간으로 인해 수술 전 기간이 2~3일 단축됩니다.
3. 때때로 어린이에게 알레르기 반응을 일으키는 요오드포름 탐폰을 사용할 필요가 없습니다.
4. 수술 후 상처 관리가 상당히 간소화되었습니다.
5. (구개 역전위술 후) 전방부에 형성된 상처는 폴리머 필름 아래에서 2차적 치유를 통해 치유되며, 섬세하고 유연한 흉터 조직으로 덮여집니다. 이는 상악을 변형시키는 거친 흉터가 생기는 것을 방지합니다.
6. 이를 통해 의사와 치과기공사의 시간을 절약할 수 있으며, 보호 구개판을 만드는 데 필요한 재료도 절약할 수 있습니다.

외과의는 각각의 경우에 수술을 계획하고 수행할 때 다음과 같은 매우 중요한 기준을 고려해야 합니다.

1. 일측성 또는 양측성 치조능선 불유합이 있습니까?
2. 치은(치조돌기) 부위의 결손 가장자리와 경구개 전방 1/3 사이의 거리는 얼마입니까?
3. 양측 치조능선 결손에서 오른쪽과 왼쪽 틈새가 대칭적으로 위치합니까?
4. 경구개 결손부의 가장자리와 구개골 사이의 관계는 무엇인가?
5. 비강 바닥의 점막에서 덮개를 잘라내는 것이 가능할까요?
6. 연구개의 미발달과 인두 구강 부분(중인두)의 확장 정도는 어느 정도입니까?
7. 결함의 전후 범위는 얼마입니까?
8. 경구개, 연조개 또는 구개열에 숨겨진 틈이 있나요?
9. 불결합의 잠재적 부분과 명백한 부분 사이의 관계는 무엇입니까?

이러한 기준에 따라 우리는 모든 유형의 구개열을 다섯 가지 주요 지형-해부학적 분류로 나누었습니다.

• I - 치조돌기, 잇몸 조직 및 구개 전체의 편측적인 명백한 불유합;
• II - 양측성으로 치조돌기와 구개 전체가 명백히 융합되지 않음
• III - 연구개 전체의 명백한 불유합과 경연구개 일부 또는 전체의 명백하거나 숨겨진 불유합이 결합된 경우
• IV - 연구개만의 명백하거나 숨겨진 불유합
• V - 기타 모든 불유합, 즉 가장 드문 불유합(숨겨진 불유합 포함 - 점막하 불유합)으로 입술, 볼, 이마 또는 턱의 불유합과 결합되거나 결합되지 않습니다.

처음 네 클래스는 하위 클래스로 나뉩니다. 불유합의 각 하위 클래스는 특정 변형 연산에 대응하며, 이는 하나 이상의 특징으로 구분됩니다.

처음 네 가지 유형은 구개에서 가장 흔한 결손을 포함합니다. 결손 부위의 여러 부분에서 나타나는 복합적인 특징의 수는 실제로 훨씬 더 많습니다.

첫 번째 4가지 결함 종류의 하위 분류와 각 결함의 지형적-해부학적 구조에 의해 결정되는 작업의 특징을 자세히 살펴보겠습니다.

/ 분류. 치조돌기, 잇몸 조직, 경구개와 연조개 전체의 일측성 불유합.

하위 분류 1/1. 전방 단면에서 결손 부위의 가장자리가 서로 충분히 떨어져 있어 잇몸과 경구개 전방 1/3 부위 내에 있는 두 개의 점막골막 피판(전구개 피판)을 절개하고, 그 상피 표면을 비강 내로 180° 회전시킬 수 있습니다. 서골은 전체 길이에 걸쳐 결손 부위의 가장자리와 융합되어 있지 않아 비강 바닥 점막에서 두 개의 대칭적이고 길이가 동일한 소위 후구개 피판을 절개하여 봉합할 수 있습니다. 결손 부위의 폭이 좁아 두 개의 전구개 피판을 코 안으로 회전시킬 수 없는 경우, VI Zausaev 또는 BD Kabakov의 방법을 사용하여 피판 하나를 절개해야 합니다.

1/1 하위 분류와 관련된 결손에 대해 "부드러운 구개우라노스타필로플라스티(cheilouranostaphyloplasty)"라고 불리는 새로운 방법이 제안되었습니다. 주요 단계는 다음과 같습니다. 주 점막골막 피판을 절개, 분리 및 접형하고, 큰 구개열에서 나오는 혈관-신경 다발을 제거하고, 구개골에서 m.tensor veli palatini 힘줄을 제거하고, 구개에 고정된 피판을 경구개 후연과 접형골 익돌기 내측판 안쪽 표면에서 분리합니다.

플랩은 경구개와 연구개 경계에서 비강 점막에서 분리됩니다. 후구치 공간의 점막 절개는 치조돌기 너머로 확장되고, 이 부위의 점막하층이 절개되어 익돌기의 갈고리가 노출됩니다. 여기서 플랩은 인두구개근의 부착 부위를 변경하지 않고 근막간 공간 층에서 분리됩니다. 플랩의 이동성은 접형골 익돌기 내판의 내면에서 인두구개근이 부착된 하극까지 조직을 분리하여 확보합니다. 불유합 부위의 가장자리를 재조직하고 캣거트와 폴리아미드 실로 층층이 봉합한 후, KL-3 폴리머 접착제를 봉합된 플랩과 구개골의 수평 판에 적용합니다. 익상악 공간의 상처는 구개 후전위(retrotransposition)를 고려하여 캣거트(catgut)를 이용하여 봉합합니다. 구개 전방부의 결손은 180°로 서로 기울어진 피판, MD Dubov, BD Kabakov 피판, 또는 상순 점막 측면의 척추경 피판을 이용하여 봉합합니다.

1/2 하위 분류는 서골이 결손 부위의 한쪽 가장자리와 전체 길이에 걸쳐 융합되어 비강 바닥 부위에서 상당히 긴 피판 하나와 매우 짧은 후구개판 피판을 각각 하나씩 절제할 수 있다는 점에서 첫 번째 하위 분류와 다릅니다. 서골에서 중구개판 피판을 절제하여 앞서 언급한 긴 후구개판 피판에 봉합할 수 있습니다.

LV Kharkov는 구개 편측성 불유합을 동반한 소아에서 요관골막성형술을 시행할 때, 이 수술의 일부 요소에 개선이 필요하다고 지적했습니다. 첫째, 요관골막성형술(하위 1/2 등급 결손) 시, 두 개의 주요 점막골막 피판을 절제하는데, 이 피판들은 항상 크기가 다르고 서로 다른 부위와 모양의 턱뼈 조각에 위치합니다. 작은 조각은 항상 저발육 상태이고 길이가 짧으며, 큰 조각은 불유합 부위의 반대 방향으로 "돌출"되어 정중선에서 상당히 먼쪽에 위치합니다. 둘째, 주요 구개 점막골막 피판은 후전위 후 변위되어 뼈에 고정되면서 경구개의 외측 부분을 노출시키는데, 이 부위의 상처는 항상 이차적 치유를 통해 치유됩니다.

LV Kharkov가 수행한 문헌 자료 및 실험적, 임상적 연구 분석 결과, PP Lvov의 큰 구개열에서 혈관-신경 다발을 제거한 경우, 구개 외측 부분의 흉터 형성이 수술 후 변형 발생의 주요 원인 중 하나임을 보여주었습니다. 셋째, 수술 후 구개 결손이 가장 흔히 발생하는 부위는 경구개와 연구개 경계로, 피판이 가장 큰 장력을 받는 부위이며, 또한 불유합 부위 위쪽, 즉 기저 조직이 없는 부위입니다.

이러한 상황과 관련하여 LV Kharkov(1986)는 다음 단계를 포함하는 수술 기술을 개발했습니다. 구개의 큰 조각에서만 주구개 점막골막 피판을 잘라내고 분리하고, 익막구개관에서 혈관신경 다발을 제거하고 경구개의 뒤쪽 가장자리에서 피판을 잘라내고, 갈고리에서 둔하게 분리하고, 익돌기뼈의 익돌기 내판의 내측 표면에서 분리합니다. 불유합 부위의 가장자리를 새로 고치고, 불유합 부위의 뼈 가장자리에서 너비가 0.5cm를 넘지 않는 작은 조각으로 점막골막 플랩을 분리하고, Z-성형술을 위해 경구개와 연조개 경계 부위에서 두 개의 삼각형을 잘라내고, 비강 점막 측면에서 작은 조각으로 경구개 뒤쪽 가장자리에서 연조개를 분리하고, 캣거트와 나일론 실로 층층이 봉합하여 구개 결손을 제거하고, 더 큰 조각 부위의 익막상악 공간에 기저부가 있는 뺨의 척추에서 혀 모양의 플랩을 잘라내고 분리한 다음, 그것을 구개로 옮기고, 주 구개 플랩을 중앙과 뒤쪽으로 옮겨 원위부에서 봉합합니다.

LV Kharkov의 관찰에 따르면, 설명된 기술은 다음과 같은 장점이 있습니다.

1. 경구개에서 점막골막 피판을 하나만 잘라내어 분리함으로써 수술 시간을 절반으로 줄이고, 아직 발달이 덜 된 경구개 작은 조각에 가해지는 심각한 외상을 없애서 해당 조각의 추가 발달에 유익한 효과를 얻을 수 있습니다.
2. 경구개와 연조개 경계에서 플랩의 최대 장력은 서로 움직이는 두 삼각형을 사용하여 봉합선을 분산시킴으로써 완전히 제거되거나 평준화되며, 이를 통해 이 부위에서 수술 후 또는 소위 "2차" 구개 결함의 발생을 크게 예방할 수 있습니다.
3. 경구개와 연조개 경계에서 사선 절개를 통해 경구개 뒤쪽 가장자리에서 연조개 조직을 작은 조각으로 떼어내어 길이 방향으로 연조개 조직의 대칭을 이루었습니다.
4. 구개 결손 부위의 앞쪽과 중간 부분에 있는 상처가 잘 치유되는 데에는 봉합선이 구개 결손 부위의 중간, 즉 입과 코의 구멍 사이가 아닌 뼈 바닥에 위치하기 때문입니다.
5. (열화상 검사 데이터에 따르면) 혈액 순환이 가장 활발한 부위를 파악하기 위해 목에서 줄기로 점막 플랩을 움직여서, 치조돌기 바닥 부위에서 2차적 상처 치유 영역을 현저히 줄여서 거친 흉터가 형성되는 것을 방지합니다.

나열된 요소들은 구개 돔의 정확하고 조기 형성, 구개 딱딱한 부분과 부드러운 부분의 기능의 빠른 정상화, 수술 후 상악의 저개발을 예방하는 데 기여하며, 결과적으로 상악과 하악의 치아 관계가 올바르지 않게 됩니다.

1983년부터 LV Kharkov는 1/2 하위 분류와 관련된 구개 편측성 불유합에 대해 새로운 요관정자성형술을 시행해 왔습니다. 이 방법에 따르면, 경구개 결손은 서골 피판술로 제거됩니다. 수술은 다음 단계의 순차적인 시행으로 구성됩니다.

1. 구개골의 점막골막 피판을 잘라내고 더 큰 조각을 기저로 하여 분리합니다. 이 경우 피판의 크기는 경구개 결손의 크기보다 커야 합니다.
2. 경구개 결손부 가장자리와 평행한 작은 조각으로 점막을 뼈까지 절개하고, 그로부터 3-4mm 편차를 둡니다. 이 경우, 아래쪽으로 좁은 띠를 분리합니다. 이 띠는 비강 측면에서 봉합선을 덮고, 반대쪽의 연조직은 구개편으로 봉합합니다.
3. 구개 결손부 전체 가장자리를 따라 반대쪽 연조직의 융기된 가장자리로 구개편을 봉합합니다.
4. 서머 조각의 아랫부분에서 "안감" 덮개를 잘라내어 180° 돌린 후 서머와 같은 평면에 꿰매었습니다.
5. 경구개와 연조개의 경계에서 두 개의 각진 점막골막 피판을 잘라내어 분리하고, 이를 경구개의 뒤쪽 가장자리, 갈고리 부분, 그리고 익상골의 익돌기 내판의 내측 표면에서 분리합니다.
6. 연조개와 구개수 부위의 비유합 가장자리를 새로 고칩니다.
7. 봉합은 구개수, 연구개, 구개편 부위 및 연구개와 경구개의 경계에 층층이 적용됩니다.

수술 후 기간

수술 후 3~4일 동안은 환자에게 엄격한 침상 안정을 처방합니다.

선천성 악안면 불유합 수술은 국소마취 하에 시행된 영유아의 신체 기능에 심각한 장애를 유발하며, 수술 중과 수술 직후 모두 나타납니다. 마취 하에 구개 성형 수술을 받은 소아와 성인의 경우, 수술 후 첫날에 가장 큰 변화가 관찰됩니다. 수술 후 심혈관계는 호흡기계보다 더 큰 보상 예비력을 가지고 있습니다. 일반적으로 수술과 관련된 혈역학적 변화가 수술 후 3일 이내에 정상화된다면, 호흡기계의 변화에 대한 보상은 보통 최대 2주까지 지속됩니다. 수술적 출혈과 관련된 적혈구 생성 기능에 대한 연구에 따르면, 이러한 환자들의 신체는 건강한 사람과 동일한 기간 내에 적혈구 손실을 감당하는 것으로 나타났습니다. 그러나 특히 적절한 수유가 어려운 영유아의 경우, 체내 철분 저장량 회복은 더디며 특별한 치료가 필요합니다. 따라서 저자는 손실된 혈액량을 초과하는 수혈(유아의 경우 체중 1kg당 최대 5ml, 소아 및 성인의 경우 손실된 혈액량의 최대 20~30%)이 환자 체내 철분 저장량을 보충하는 효과적인 수단이라고 생각합니다. 수술 후 혈액 손실량 보충 및 산소 요법은 이러한 환자의 신체가 호흡기 질환을 보상하고 급성 수술 후 호흡 부전을 예방하는 데 도움이 됩니다.

관찰 결과는 설득력이 있습니다.

• 수술 및 수술 후 혈액 손실에 대한 보상은 "용적 대 용적" 원칙에 따라 수행되어서는 안 되며, 중추 및 말초 혈류 역학이 정상화될 때까지 이루어져야 합니다.
• 드로페리돌과 잔티놀을 사용하면 구토와 딸꾹질을 없앨 수 있고, 환자의 정신 감정적 불안정성을 없애고, 상처 부위에 좋은 환경을 조성하여 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.
• 요관성형술 후 수술 직후에는 비경구 영양 공급을 적극 권장합니다. 비경구 영양 공급에는 포도당 용액(신체의 에너지 필요량 충족)과 함께 단백질 제제, 호르몬, 비타민, 인슐린을 투여하여 신진대사를 조절하고 투여된 단백질 가수분해물의 소화율을 높이는 것이 포함됩니다. 이러한 영양 공급 방식은 수술 후 구개에 안정감을 주고, 음식 섭취로 인한 통증을 없애며, 상처 부위가 음식물로 감염되지 않도록 하고, 충분한 영양 공급을 가능하게 하여 신진대사 과정의 빠른 정상화, 즉 수술 후 정상적인 경과에 기여합니다. 보호 구개판이 치아에 제대로 고정되지 않은 경우, 속경화 플라스틱을 사용하여 재위치시켜야 합니다. 보호판을 헤드캡에 고정하는 경우는 예외적인 경우(상악에 치아가 없거나 매우 적은 경우)뿐입니다.

기관내 마취나 국소 강화 마취를 받은 수술 후 환자는 구토할 수 있으며, 이 경우 환자를 돌보는 사람에게 보고해야 합니다.

코로 호흡하기 어려운 경우 직경 5~6mm의 기도기나 고무 튜브를 사용하세요(MD 두보프는 입 밖으로 튀어나온 튜브 끝을 갈라서 새총처럼 펼치는 것을 권장합니다).

수술 후 몇 시간 동안, 심지어는 첫날에도 입과 코에서 점액성 혈액이 섞인 액체가 나올 수 있는데, 이는 거즈로 닦아내야 합니다.

수술 당일 저녁에 환자가 원한다면 소량의 유동식을 줄 수 있습니다. 젤리, 액상 세몰리나 죽, 레몬을 넣은 달콤한 차, 다양한 과일과 야채 주스(총 0.5~1잔까지) 등이 있습니다.

수술 후 첫 24시간 동안은 마취제 영향으로 진정 상태에 있기 때문에 환자는 대개 유동식을 섭취할 수 있습니다. 그러나 다음 날에는 삼킬 때 날카로운 통증(인두, 구개, 인두 부종으로 인해 발생하며, 이러한 통증은 며칠 동안 지속됨) 때문에 물이나 음식을 섭취하기를 거부하는 경우가 많습니다. 임상 연구에 따르면 외상, 강제적인 "방어적" 금식, 숟가락이나 컵으로 충분히 섭취하지 못하는 경우, 수술받는 소아의 혈액 단백질 구성이 변화(알부민 수치 감소 및 α1 및 α2 글로불린 증가)하고, 질소 균형과 수분-전해질 대사가 교란됩니다. 따라서 수술 전이나 수술 중에 환자에게 가느다란 관을 삽입하여 영양을 공급해야 합니다. 영양 혼합물은 액상이고 칼로리가 높으며 비타민이 강화된 것이어야 합니다(젤리, 죽, 육수, 주스, 레몬차, 날달걀 등). 경관 영양을 위한 식단에 대한 자세한 설명은 아래와 같습니다.

수술 후 판막 아래에서 다량의 출혈이 있는 경우, 판막을 제거하고 출혈 혈관을 찾아 압박한 후 붕대로 감아야 합니다. 보호판 아래에 단단한 압착기를 사용하는 것은 형성된 구개에 순환 장애를 유발할 수 있으므로 권장하지 않습니다. 동시에 10% 염화칼슘 용액 10ml를 정맥 주사해야 합니다.

드레싱하는 동안 피가 많이 묻은 탐폰을 교체합니다. 탐폰을 제거한 후, 구개에 과산화수소 용액을 얇게 흘려 관류합니다. 이 용액이 피판을 산화시켜 혈전과 점액을 씻어냅니다. 거즈 볼로 거품을 제거한 후, 구개에 새로운 요오드포름 스트립을 덮고 보호용 구개판을 다시 부착합니다.

수술 후 7~10일 동안은 항생제를 근육 주사로 투여하고, 항생제 용액 10~15방울을 코에 넣는 것이 좋습니다.

체온이 높을 경우(39~40°C) 해열제가 처방됩니다.

드레싱은 2~3일마다 교체하고, 3% 과산화수소 용액과 1:5000 과망간산칼륨 용액으로 번갈아 가며 관개하고 구개에서 플라크(박리된 상피 세포, 음식물, 삼출물)를 제거합니다.

소아 환자는 처음 1~2일 동안 삼킬 때 통증을 호소하며, 성인의 경우 통증이 더 심하고 오래 지속됩니다. 따라서 필요한 경우 진통제를 처방합니다.

수술 후 10~12일째에 실밥을 제거합니다. 이때쯤이면 실밥이 부분적으로 절개되어 떨어져 나갑니다.

수술적 치료의 즉각적인 해부학적 결과

구개 수술의 해부학적 결과는 수술 전 준비의 완전성, 필요한 수술 옵션의 선택, 외과의의 수술 기법, 수술 후 환자의 치료 및 관리, 그리고 환자 자신의 행동에 따라 결정됩니다.

저자들은 수술 결과를 평가할 때, 구개 전방부의 의도적으로 남겨진 결손을 일반적으로 고려하지 않습니다. 그러나 이를 고려하지 않더라도 수술 후 봉합선 이탈 및 수술 후 결손 발생률은 4~50%에 이릅니다. 현재까지 알려진 자료에 따르면, 일차 요로성형술의 합병증 중 가장 흔한 것은 구개수 전체 파열 또는 천공, 구개궁 천공, 인두 피판 거부 등입니다.

저희의 의견으로는, 첫째, 실패한 수술 건수에는 불유합 전방부에 의도적으로 남겨진 결손을 반복적으로 봉합해야 하는 모든 사례가 포함되어야 합니다. 둘째, 열구 결손의 유형(정도)을 고려하지 않고 수술의 즉각적인 해부학적 결과를 평가하는 것은 절대 용납될 수 없다고 생각합니다.

본 병원에 따르면, Yu. I. Vernadsky의 수술법을 이용한 수술의 해부학적 결과는 93~100%에서 양호한 것으로 나타났으며, 이는 다음과 같은 요인에 기인합니다. 환자 개개인에 맞는 수술적 개입의 개별화; 혈관-신경 다발의 교차와 후구치 연결 피판의 넓은 박리를 통해 충분히 확보된 후전위 및 중인두 수축; 모든 주요 변형에 대한 단일 단계 및 근본적 수술; 실크 "홀더"로 고정되고 핀셋으로 손상되지 않는 주요 점막골막 피판을 신중하게 관리. 혈액 공급이 이미 충분히 이루어지지 않은 봉합선을 따라 조직 괴사로 이어질 수 있으므로 너무 빈번하고 촘촘한 봉합은 피해야 합니다.

수술 후, 피판의 정확한 위치, 수술 전 잘 맞는 보호 구개판으로 피판의 안정을 유지하는 등의 요인들이 좋은 결과를 가져오는 데 도움이 됩니다. 요오드폼 거즈 탐폰은 수술한 구개에 팽팽하게(느슨하게) 놓지 않고 고르게 놓아야 합니다. 수술 후 아이가 급성 감염성 질환(성홍열, 홍역, 독감, 편도선염)에 걸리는 경우, 봉합사가 완전히 벌어질 수 있습니다. 이러한 합병증은 수술 전 아이의 검사가 불충분했음을 시사합니다.

수술의 원격 해부학적 결과

Yu. I. Vernadsky와 LV Kharkov의 방법을 사용하여 외과적 치료를 받은 환자의 수술에 대한 원격 해부학적 결과에 대한 연구에 따르면 경구개 후방 1/3과 연구개와의 경계에 점막이 중복되고, 생물학적(흡수성) 재료로 인두주위 틈새를 압박하고, 익돌기 판 사이에 제노콜로이드를 삽입하고, 인두주위 상처에 대한 견고한 봉합과 후구치 부위의 점막에 대한 전통적인 수직 박리(Ganzer 방법)가 없으며, 사용된 방법의 다른 특징 덕분에 연구개의 높은 기능적 용량을 달성할 수 있습니다. 이는 상처 치유 과정에서 연구개가 전혀 단축되지 않거나 크게 단축되지 않기 때문입니다.

실험적 형태학적 데이터에 따르면, 추간 공간에 이종골 또는 이종골을 삽입하는 것이 판 사이에 요오드폼 거즈를 삽입하는 것보다 추간 절골술의 더 안정적인 결과를 제공합니다. 삽입된 이종골 또는 이종골은 점차적으로 흡수되어 새로 형성된 골 조직으로 대체되며, 이는 안쪽으로 변위된 판을 수술 중 지정된 위치에 단단히 고정합니다. 인두 주변 틈새를 생물학적으로 흡수되는 재료(캣거트 코일)로 채우면 요오드폼 탐폰으로 덮는 것보다 상처에 거친 흉터가 덜 남습니다. 이는 수술의 더 안정적인 해부학적 결과(긴 연구개, 정상으로 좁아진 인두)를 설명하며, 이는 결국 치료의 더 높은 기능적 결과, 즉 환자가 모든 소리를 명확하게 발음하는 것으로 이어집니다. 또한 구개 형성(먼저 보호 구개판 위에 층을 이룬 스텐실, 그다음 플라스틱 돌출부)과 수술적 치료 전후 환자의 언어 치료 훈련을 통해 상당히 용이해집니다.

요관성형술 및 요관정형술의 원격 기능(언어) 결과

안타깝게도 요관성형술 후 발음을 평가하는 데 일반적으로 인정되는 기준은 없습니다. 구개 성형술의 기능적 효과를 객관적으로 평가하기 위해 스펙트럼 음성 분석법을 사용합니다.

말의 명확성은 수술의 해부학적 효과에 의해서만 결정되는 것이 아니라 다른 여러 요소(환자의 청력 유무, 치아와 턱의 기형 또는 혀의 고삐 단축, 언어 치료 훈련 및 운동 치료 등)에 의해 결정됩니다. 따라서 말의 질에 의해서만 수술 자체의 효과를 판단하려면 말 기능에 영향을 미치는 다른 모든 요소를 비교해야 합니다.

여러 저자의 자료에 따르면, Yu. I. Vernadsky의 방법을 이용한 요관성형술 후 대부분의 환자에서 언어 능력이 유의미하게 향상되었습니다(평균 70-80%). 수술 후 연구개가 초기에 상당히 짧아진 소수의 환자에서만 발음이 약간 향상되었습니다.

6개월간의 운동 요법 후 실시한 폐활량 측정 결과에서 알 수 있듯이, 구개 관통 비융합 수술을 받은 대부분의 어린이의 경우 호기 시 코를 통한 공기 손실이 없거나 현저히 감소했으며, 연조개의 고립된 결함 수술을 받은 어린이의 경우 공기 누출이 전혀 없었습니다.

수술 중 구개 조직의 기능 상태를 평가하고 수술 결과를 예측하기 위해 구개 조직의 열 흐름 값을 고려하는 방법이 사용됩니다. 이 방법은 일반적으로 사용되는 유동학적 방법과 달리 시행이 간편하고, 많은 시간과 고가의 장비가 필요하지 않으며, 수술의 모든 단계와 수술 후 기간에 적용 가능하므로 다양한 연령대의 환자에게 적용 가능합니다.

언어 회복 수술의 효과성을 높이기 위해서는 혀의 고삐가 짧아지거나, 치아가 없는 경우(특히 앞니), 흉터 변형 및 입술이 짧아지거나, 코에 흉터가 유착되는 등 악안면 부위의 관련 결함을 제거해야 합니다.

수술 후 화농성 염증 합병증 발생률을 줄이기 위해 수술 전 면역 교정 치료를 시행하고 수술 후 항생제, 설파닐아미드 계열 약물, 푸라졸리돈을 처방하는 것이 좋습니다. 포도상구균 아나톡신(Staphylococcal anatoxin)을 이용한 예방 접종은 구강, 인두, 비강 인두 부위의 미생물총 구성을 정상화하는 데에도 도움이 됩니다.