중이의 사구체 종양

사구체 종양은 자율신경계(ANS)와 공통 기원을 가진 호르몬 활성 세포와 수용체 세포의 집합체인 부신경절(paraganglia)의 한 종류입니다. 크롬친화성(크롬산염에 결합된) 부신경절과 비크롬친화성 부신경절로 구분됩니다. 전자는 이전에 "부신계"라는 이름으로 분류되었으며, 자율신경계의 교감신경과 기능적으로 연관되어 있고, 후자는 부교감신경과 연관되어 있습니다.

가장 큰 부신경절은 부신(부신수질)과 요추 대동맥입니다. 또한 후두, 고막, 경정맥 및 기타 부신경절도 있습니다. 부신경절은 경동맥, 심상동맥 및 기타 부위를 포함하여 글로무스(결절) 형태의 크로마핀 세포 군집을 포함합니다. 거시적 구조에서, 개별 글로무스 종양은 결합 조직 피막으로 둘러싸인 동정맥 문합부 군집이며, 소엽과 소포로 나뉩니다. 크로마핀 세포의 세포질에는 아드레날린이나 노르아드레날린을 함유하는 다수의 작은 과립이 산재되어 있습니다. 크로마핀이 없는 세포에서는 카테콜아민이 아닌 폴리펩티드 호르몬의 분비가 추정됩니다. 글로무스 종양에서는 혈관망이 잘 발달되어 있으며, 대부분의 분비 세포는 혈관 벽에 인접해 있습니다. 척수 회백질의 외측각 세포와 혀인두신경 및 미주신경의 식물핵의 원심성 돌기는 부신경절 세포에서 끝납니다. 부신경절을 관통하는 신경 섬유는 조직과 혈액의 화학적 구성 변화를 감지하는 화학수용체에서 끝납니다. 화학수용에서 특히 중요한 역할을 하는 것은 총경동맥이 내경동맥과 외경동맥으로 나뉘는 부위에 위치한 경동맥 소체입니다. 부신경절은 때때로 종양 발생의 원인이 되기도 합니다(부신경절과 크로마핀). 또는 바레-마송병(증후군)과 같은 전신 질환 의 원인이 되기도 합니다. 바레-마송병은 순환계에서 발생하는 소위 활성 사구체 종양의 한 형태로, 천식 발작, 빈맥, 고혈압, 체온 상승, 피부 건조, 월경통, 불면증, 공포감, 기타 정신감정적 기능 장애와 같은 전신 증상을 유발하는 특정 물질을 생성합니다. 이는 이러한 물질이 뇌의 변연계-망상계에 영향을 미친다는 것을 시사합니다. 이러한 징후 중 다수는 중이 사구체 종양의 특징입니다.

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중귀의 글로무스종양은 무엇 때문에 발생하나요?

일반적으로 경정맥구는 두개골 기저부 경정맥구멍(후열공)의 경정맥 구부 부위에 위치한 일종의 동정맥 단락으로, 혈관 동정맥총으로 구성됩니다. 독립적인 병리학적 형태로 경정맥 부신경절의 구 종양은 1945년에 형성되었습니다. 이 종양은 구조적으로 발달이 느린 양성 신생물에 속하지만, 전이 과정에서 주변 중요 장기를 파괴할 수 있다는 점에서 심각한 위험을 초래할 수 있습니다. 이러한 파괴적인 영향은 종양 자체의 압력뿐만 아니라, 종양 표면에서 방출되어 접촉하는 조직과의 흡수를 유발하는 아직 완전히 밝혀지지 않은 "부식성" 물질에 의해서도 발생합니다. 종양은 주로 경정맥구 부위에 위치하며, 발달 과정에서 세 방향으로 퍼져서 그림에 표시된 각 방향에 해당하는 세 가지 증후군이 나타납니다.

중이 글로무스 종양의 증상

이과 증후군은 한쪽 귀에서 맥동성 호흡음이 발생하는 것으로 시작되며, 이는 해당 쪽의 총경동맥이 압박될 때 강도가 변하거나 사라집니다. 소음의 리듬은 맥박과 동기화됩니다. 이후 점진적으로 편측 청력 손실이 발생하는데, 처음에는 전음성 청력 손실이 발생하고, 내이에 종양이 침윤된 경우에는 지각성 청력 손실이 발생합니다. 후자의 경우, 점점 더 강도가 높아지는 전정 위기가 발생하여 대개 같은 쪽의 전정 기능과 청각 기능이 모두 정지됩니다. 객관적으로 고막에 혈액이나 혈관성 종양이 있는 징후가 관찰되며, 이는 고막을 통해 적분홍색 또는 청색으로 빛나며, 종종 고막을 바깥쪽으로 밀어냅니다. 종양이 더 진행되면 고막이 파괴되고 외이도에서 적청색을 띠는 종양 덩어리가 나오며, 단추형 탐침으로 탐침할 때 쉽게 출혈이 발생합니다.

이경 검사 결과, 외이도의 뼈 부분(그리고 그 이상) 전체를 차지하는 육질의 청색증 종양이 관찰되었습니다. 종양은 치밀하고 출혈이 있었으며, 맥동하며 상고실 공간 측벽 후상부 결손부로 자라면서 풍부한 화농성 분비물을 "담고" 있었습니다. 이 종양은 전정부를 통해 유양돌기 세포로 침투하거나, 전방으로 확산될 경우 이관으로 침투하여 비인두로 이동하여 이 공간의 원발성 종양과 유사한 양상을 보였습니다.

이 신경학적 증후군은 후두개와에서 부신경종이 증식하여 발생하며, IX, X, XI 뇌신경을 손상시켜 열상공 증후군을 유발합니다. 열상공 증후군은 이러한 신경이 두개강을 빠져나가는 과정입니다. 손상 징후는 해당 쪽 혀의 마비 또는 부전마비, 조음 장애, 비강 발성 및 액체 음식이 코로 들어가는 현상(연구개 마비), 연하 장애, 쉰 목소리, 무성증입니다. 이 증후군에서는 중이염 증상이 없거나 경미합니다. 진행이 더 진행되면 종양이 뇌의 측방조로 침투하여 안면신경, 전정신경, 삼차신경을 손상시키는 MMU 증후군을 유발할 수 있습니다. 뇌로 종양이 전이되면 베른 증후군 및 시카르 증후군과 같은 증후군이 발생할 수 있습니다.

베른 증후군은 연수의 피라미드 경로가 손상되어 발생하는 교대성 마비로, 대측 경직성 반신 마비, 구개와 삼키는 근육의 동측 마비, 혀의 뒤쪽 1/3에 감각 장애가 발생하고, 부신경의 동측 마비(흉쇄유돌근과 승모근의 마비 또는 마비)가 나타납니다. 즉, 건강한 쪽으로 머리를 돌리거나 기울이는 것이 어렵고, 영향을 받는 쪽 어깨가 낮아지고, 견갑골의 아래쪽 각도가 척추에서 바깥쪽 위쪽으로 휘어지며, 어깨를 으쓱하는 것이 어렵습니다.

스타 증후군은 설인두신경통으로 나타납니다. 딱딱한 음식, 특히 뜨겁거나 차가운 음식을 먹을 때, 음식을 씹을 때, 하품할 때, 큰 소리로 말할 때 연조개 한쪽에 갑작스럽게 참을 수 없는 찌르는 듯한 통증이 느껴집니다. 통증은 약 2분 동안 지속됩니다. 통증은 혀, 턱, 목과 귀의 인접한 부분으로 퍼집니다.

신경학적 증후군은 두개내압 증가의 징후(시신경 원반의 울혈, 지속적인 두통, 메스꺼움, 구토)로 나타날 수 있습니다.

경부 증후군은 증상이 큰 경부 혈관의 동맥류와 유사하며 목의 측면에 맥동하는 종양이 존재하여 발생합니다.

중이의 글로무스 종양의 임상 경과와 증상은 수년에 걸쳐 길고 느린 진행이 특징이며, 치료하지 않을 경우 중이염, 신경학적(말초 신경 손상), 경부, 두개내 및 말기 단계를 거쳐 중이 주변의 큰 혈관과 공간으로 커집니다.

중이의 글로무스종양 진단

중이의 사구체 종양은 질병의 초기 단계에서만 진단이 어렵습니다. 그러나 사구체 종양의 초기 징후 중 하나인 박동음은 종양이 사구체 내부로 침투하기도 전에 발생하며, 이는 의사에게 이 질환의 존재를 항상 알려야 합니다. 이 소음은 단순히 죽상경화증으로 인한 경동맥 내강 협착과 같은 경동맥의 결함으로만 설명될 수 없습니다. 진단에 있어 중요한 것은 지속적인 전음성 청력 손실, 달팽이관 및 전정 기능 장애 징후, 열상공 증후군, 경부 가성동맥류 증상, 그리고 위에서 설명한 이비인후과 검사 소견입니다. 진단 방법은 슐러, 스텐버스, 쇼세 III 및 II에 따른 투사부에서 측두골의 방사선 촬영을 통해 완료되는데, 이 방사선 촬영을 통해 고실강과 상고실 공간의 파괴, 찢어진 구멍의 확장, 외이도 뼈 부분의 내강을 시각화할 수 있습니다.

조직학적 검사 결과, 서로 다른 모양의 핵을 가진 다각형 거대 세포가 밀접하게 인접해 있고 해면 조직이 있는 것으로 나타났습니다.

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중이의 글로무스종양 치료

중이의 사구체 종양 치료에는 수술적 종양 제거와 물리치료(혈관응고술, 종양 조직의 레이저 증발 후 방사선 또는 코발트 치료)가 모두 포함됩니다. 수술적 개입은 암석유형 수술처럼 가능한 한 빨리, 그리고 가능한 한 넓은 범위에서 시행해야 합니다.

중이의 글로무스종양의 예후는 무엇입니까?

진단 시점, 종양 성장 방향, 크기, 그리고 치료에 따라 중이의 사구체 종양은 신중한 예후부터 매우 심각한 예후까지 다양합니다. 재발은 매우 흔합니다.