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녹내장 순환 위기(포스너-슬로스만 증후군)
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 04.07.2025
녹내장성 순환성 위기는 눈의 압력이 현저히 상승하는 것과 함께 가벼운 특발성 단측 비육아종성 전방 포도막염이 반복적으로 나타나는 것을 특징으로 하는 증후군입니다.
이 증후군은 1929년에 처음 기술되었지만, 1948년에 이 증후군을 기술한 포스너와 슐로스만의 이름을 따서 명명되었습니다.
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역학
녹내장성 순환계 위기는 일반적으로 20~50세 환자에서 진단됩니다. 대부분의 경우 편측성으로 나타나지만, 양측성으로 나타나는 경우도 보고되었습니다.
원인 녹내장 순환 위기
녹내장성 위기의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 안압 상승은 악화 시 안내액 유출이 급격히 차단되어 발생하는 것으로 여겨집니다. 프로스타글란딘은 안구 내 농도가 발작 시 안압과 상관관계를 보이기 때문에 이 질환의 발병 기전에 일정 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 프로스타글란딘은 "혈액-방수" 장벽을 파괴하여 단백질과 염증 세포가 안내액으로 유입되고, 유출이 차단되어 안압이 상승합니다. 일부 녹내장성 위기 환자는 질환의 발작 사이에 안내액 역학의 교란을 경험하며, 때로는 배경이 되는 원발성 개방각 녹내장이 동반되기도 합니다.
조짐 녹내장 순환 위기
이 환자들은 혈관계 출혈의 증거 없이 경미한 안구 통증이나 불편함, 그리고 시야 흐림이 반복적으로 나타나는 병력이 있습니다. 일부 환자들은 조명 주변에 무지개처럼 보이는 달무리를 호소하기도 하는데, 이는 각막 부종을 시사합니다.
질병의 경과
포스너-슐로스만 증후군은 치료와 관계없이 자연적으로 호전되는 자가 한정성 고안압증입니다. 염증 발작은 수개월에서 수년 간격으로 재발하며, 자연적으로 호전되기 전까지 수 시간에서 수 주까지 지속됩니다. 원발성 개방각 녹내장이 있는 상태에서 안압이 현저하게 상승하는 현상이 반복적으로 나타나면 녹내장성 섬모체염에서 시신경 손상 및 시야 결손이 발생할 수 있습니다.
진단 녹내장 순환 위기
외부 안과 검사에서는 종종 이상 소견이 발견되지 않습니다. 전방부 검사에서는 일반적으로 하각막 내피에 여러 개의 침전물이 관찰됩니다. 경우에 따라, 특히 안압이 충분히 상승한 경우, 미세낭종 형태의 각막 부종이 관찰될 수 있습니다. 때때로 각막 침전물이 전방각경 검사에서 발견되어 섬유주염의 존재를 시사합니다. 전방액은 일반적으로 소수의 염증 세포를 포함하고 있으며 약간 유백색을 띱니다. 안압이 유의하게 상승하면 동공이 약간 확장될 수 있지만, 주변부 전방 및 후방 유착은 형성되지 않습니다. 드물게 홍채 기질 위축과 반복적인 편측 염증 발작의 결과로 이색증이 관찰됩니다. 안압은 일반적으로 이러한 안구 내 염증 활동으로 인해 예상되는 것보다 상당히 높으며, 보통 30mmHg를 초과합니다(종종 40-60mmHg). 안저의 변화는 일반적으로 발생하지 않습니다.
실험실 연구
녹내장성 발작의 진단은 임상적 자료를 바탕으로 합니다. 진단을 확진할 수 있는 실험실 검사는 없습니다.
감별 진단
녹내장성 포도막염의 감별 진단은 푸크스 이색성 홍채모양체염, 단순포진이나 대상포진으로 인한 포도막염, 사르코이드증, HLA B27 관련 전방 포도막염, 특발성 전방 포도막염과 함께 이루어져야 합니다.
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치료 녹내장 순환 위기
포스너-슐로스만 증후군 치료는 전방 포도막염을 조절하기 위해 국소 글루코코르티코이드로 시작합니다. 항염증 치료에도 안압이 감소하지 않으면 항녹내장제를 처방해야 합니다. 섬모체근 경련이 이 증후군의 특징이 아니며 유착이 거의 발생하지 않기 때문에 산동제와 조절마비제는 일반적으로 필요하지 않습니다.
프로스타글란딘 길항제인 경구 인도메타신을 하루 75~150mg 복용하면 녹내장성 섬모체염 환자에서 표준 항녹내장제보다 안압을 더 빠르게 감소시키는 것으로 나타났습니다. 고안압증 환자에게는 국소 비스테로이드성 항염증제 치료가 효과적일 것으로 예상됩니다.
축동술과 아르곤 레이저 섬유주성형술은 대개 효과가 없습니다. 발작 사이에 예방적 항염증 치료는 필요하지 않습니다. 여과 기능 개선을 위한 수술이 필요한 경우는 극히 드물며, 이러한 수술을 시행하더라도 반복적인 염증 발작을 예방할 수 없습니다.