깔때기 모양의 흉곽

깔때기형 가슴(pectus excavalus)은 흉골과 갈비뼈가 눌리는 형태의 발달 장애로, 호흡기와 심혈관계의 다양한 기능 장애를 동반합니다.

깔때기형 흉부는 1600년 G. Bauhinus가 처음으로 기술했습니다. 해외에서는 1899년 A. Tietze가 유사한 변형을 가진 환자에게 최초로 수술을 했는데, 그는 변형된 흉골 아랫부분을 절제했습니다.

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원인 깔때기 상자

깔때기흉은 대개 선천성 기형입니다. 깔때기흉 기형 발생에 대한 병인병리학적 개념의 확장된 분류는 네 가지 주요 이론 그룹을 결합합니다.

• 첫 번째 이론들은 깔때기 모양 변형의 발달을 흉곽의 골연골 형성체와 검상돌기의 불균일한 성장과 연관 짓는데, 이는 골단과 골단 성장대의 배아 발달이 열등하기 때문이다. 흉골과 갈비뼈의 연골 부분은 발달이 뒤떨어진다. 흉곽의 형성은 불균일하다. 흉곽의 모양, 부피, 크기가 변하는데, 이는 흉골척추간 거리의 감소와 흉곽 자체의 편평화로 나타난다.
• 두 번째 그룹은 횡격막의 선천적 변화로 인한 깔때기 모양 변형의 발생을 설명하는 이론들로 대표됩니다. 횡격막의 흉골 부분 발달 지연 및 단축, 그리고 단축된 흉횡격막 인대의 존재가 그 원인입니다. 갈비뼈는 과도하게 기울어지거나 사선으로 기울어져 있으며, 이로 인해 가슴 근육의 위치뿐만 아니라 횡격막, 특히 늑골궁 부착 지점의 앞쪽 부분도 변합니다.
• 세 번째 그룹에는 깔때기형 흉부가 태아기 흉골의 불완전한 발달, 결합 조직의 이형성증의 결과이며, 이로 인해 흉부 자체뿐만 아니라 호흡기 및 심혈관계에 해부학적 지형학적 및 임상적 기능적 변화가 발생하고 전신의 대사 장애로 나타난다는 이론이 포함됩니다.일부 저자들은 이 질환의 선천적 특성을 나타내는 확실한 이형성증 징후를 강조합니다.여기에는 몽골형 눈 모양, 거미지증, 높은 구개, 피부의 과탄성, 귓바퀴의 이형성증, 장골절증, 척추측만증, 승모판 탈출증, 배꼽 탈장 및 괄약근 약화가 포함됩니다.또한 환자에게 위의 징후 중 4개 이상이 나타나는 것은 불리한 예후 징후라는 점도 언급됩니다.
• 네 번째 그룹에는 태아가 자궁강에서 잘못된 위치에 위치하여 양수과소증이나 종격동의 감염 과정으로 인해 깔때기 모양의 변형이 생긴다는 것을 설명하는 절충주의 이론이 포함되었습니다.

깔때기흉을 가진 일부 환자에서 이러한 기형이 유전적 결함이라는 것은 의심의 여지가 없습니다. 따라서 H. Novak은 3,000명의 학생을 검사한 결과 0.4%에서 이러한 기형을 발견했으며, 이들의 친척 중 38%에서 깔때기흉이 발견되었습니다. 이 질환의 선천적 특성은 다른 선천적 발달 결함과 동반되는 것으로 확인됩니다.

현재 깔때기형 흉부는 대부분 연골형성부전과 관련이 있습니다. 배아기 초기(생후 8주)에는 갈비뼈와 흉골의 연골 세포 발달이 지연됩니다. 결과적으로, 출생 시점까지 배아 연골은 보존되어 있으며, 연조직 구조의 과도한 발달과 연골 세포의 양적 결핍으로 인해 취약한 특징을 보입니다. OA Malakhov 등(2002)은 흉부 변형의 형성 및 진행에 있어 주요 요인이 유리 연골 조직의 이상발생(dyshistogenesis)이라고 보고 있으며, 이는 갈비뼈의 급격한 성장으로 인해 흉부 구성 요소의 불균일한 발달을 초래하고, 이로 인해 혈액 순환 및 호흡 생체역학이 교란된다고 주장합니다.

깔때기형 흉부 기형은 흉부 용적을 감소시켜 폐 순환 고혈압, 만성 저산소증, 흉강 내부 장기 기능 장애, 산-염기 균형 및 수분-염분 대사 변화로 악순환을 유발합니다. 한편, 호흡 작용에 관여하는 근육의 부착점 변화는 근육의 위축, 탄력성 상실, 긴장도 감소, 퇴행성 변성을 유발하며, 이는 휴식 시와 운동 시 호흡 및 보조 근육의 근전도 검사와 수술 중 조직 검사를 통해 확인됩니다. 이러한 변화는 흉부의 탄력성과 운동성 감소, 흉곽 운동 감소, 그리고 지속적인 역설적 호흡의 발생으로 이어집니다. 또한, 기관지 압박, 종격동 변위, 대혈관 염전이 관찰되어 호흡기계 활동과 폐 순환에 장애를 일으킵니다.

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조짐 깔때기 상자

신생아의 깔때기 모양의 흉곽은 작은 함몰로 나타납니다. 영아의 특징적인 징후 중 하나는 "흡입 역설" 증상입니다. 숨을 들이쉴 때, 특히 아이들이 울거나 소리를 지를 때 흉골과 갈비뼈의 함몰이 심해집니다. GI 바이로프는 아이들의 절반에서 흉곽 변형과 역설적 호흡이 생후 첫 몇 달 동안 사라진다고 지적합니다. 그리고 성장하는 후반기에야 흉골의 함몰이 심해진다고 합니다. 이 시기에 늑골궁의 가장자리와 그 아래에 형성된 홈이 돌출되기 시작합니다. 일어설 때 갈비뼈 가장자리가 복직근을 앞으로 밀어 복직근이 커진 것처럼 보이게 합니다. 이러한 변화는 구루병 증상으로 오인됩니다.

상반기에 이미 변형이 증가하면 흉부 장기의 기능 장애, 상기도 호흡기 질환, 만성 폐렴에 걸릴 가능성이 높아집니다.

일부 소아는 호흡곤란(stridor breathing)을 보입니다. 호흡이 어렵고 쌕쌕거리는 천명음과 함께 호흡근의 강한 긴장, 경정맥 절흔, 상복부, 늑간 공간의 수축이 동반되는데, 이는 흉강 내 음의 운동 증가로 인해 발생합니다. 일반적으로 영아의 심전도(ECG)에는 변화가 없습니다.

깔때기형 흉곽은 특히 3세 이후에 눈에 띄게 나타납니다. 이 시기에는 흉골과 갈비뼈가 고정된 만곡으로 점진적으로 전환되는 것이 보통 완료됩니다. 모양과 자세는 전형적인 깔때기형 흉곽의 모습을 갖추게 됩니다.

흉추 후만증이 심해지고, 드물게는 등이 편평해집니다. 척추가 옆으로 굽어질 수 있습니다. 진찰 결과, 어깨가 처지고 배가 불룩 튀어나온 것이 눈에 띕니다. 가슴은 편평해지고, 흉골 부위에 깔때기 모양의 가슴이 있습니다.

깔때기의 깊이와 용적은 병변의 심각도와 환자의 연령에 따라 여러 한계 내에서 달라질 수 있습니다. 깔때기의 깊이는 함몰부의 양쪽 가장자리를 연결하는 평면에서 깔때기 꼭대기까지의 거리로 측정합니다. 또한, 깔때기의 크기는 깔때기에 담긴 액체의 양으로 결정할 수 있습니다. 성인 환자의 경우, 경미한 변형이 있는 깔때기의 용적은 10~20cm³ ^이며, 심한 변형이 있는 경우 최대 200cm³ ^이상 입니다.

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무대

NI 콘드라틴은 깔때기형 흉부 기형에 대한 분류법을 개발했는데, 이 분류법에 따라 환자를 질병의 임상적 경과, 기형의 형태, 유형 및 심각도에 따라 그룹으로 나누었습니다.

흉골의 변형 정도는 깔때기의 깊이와 심장의 변위 정도를 고려하여 세 가지로 나뉩니다.

• 1도 - 깔때기 깊이가 최대 2cm, 심장이 변위되지 않음
• 2도 - 변형 깊이 최대 4cm, 심장 변위 2-3cm 이내;
• 3등급 - 변형 깊이가 4cm 이상이고, 심장이 3cm 이상 변위되었습니다.

흉골의 변형 정도는 질병의 임상적 경과를 결정합니다.

이와 관련하여 질병의 보상 단계, 준보상 단계, 비보상 단계가 구별됩니다.

• 보상기에는 미용적 결함만 발견되고, 기능적 장애는 없거나 경미합니다. 일반적으로 이 단계는 흉부 변형의 1도에 해당합니다.
• 변형의 아보상 단계는 두 번째 변형 단계에 해당합니다. 이 경우 심장과 폐의 경미한 기능 장애가 관찰됩니다.
• 보상 불량 단계에서는 심각한 기능 장애를 동반한 3등급 깔때기 모양의 변형이 감지됩니다.

모양으로 변형을 구분하면, 일반과 평평한 깔때기 모양, 그리고 외관(대칭과 비대칭(오른쪽, 왼쪽))으로 구분합니다.

• 오목가슴은 대부분의 경우 깊은 오목가슴이 진행된 결과입니다.
• 대칭형 변형은 가슴의 양쪽 반쪽이 균일하게 발달하는 것이 특징입니다.

일부 저자들은 NI 콘드라신의 분류를 보완하여 깔때기 모양의 변형을 가진 흉골을 다음과 같이 구분합니다. 평평한 흉골, 갈고리 모양의 흉골, 골극이 있는 흉골.

진단 깔때기 상자

폐 기능을 평가하기 위해 호흡근(늑간근)과 보조근(흉쇄유돌근과 승모근)에 대한 근전도 검사를 실시합니다.

근전도 검사 결과, 깔때기흉 환자의 절반에서 호흡근과 흉부의 구조적 변화가 관찰되었습니다. 이러한 소견은 척수 운동 뉴런의 기능 장애를 시사하는 증거입니다.

흉부 기형이 심한 소아는 무력증, 신체 발달 지연, 근육계 약화, 식물성 혈관성 근긴장이상을 보입니다. 폐활량(15~30%)이 급격히 감소하고 심폐기능 부전이 현저하게 나타나 혈액 가스 교환이 어려워지기 때문입니다. 환자들은 종종 급격한 피로감과 심장의 찌르는 듯한 통증을 호소합니다. 흉곽과 횡격막 운동 감소, 외호흡 기능 장애는 신체의 산화환원 과정 변화를 초래합니다. 이는 탄수화물, 단백질, 수분-염분 대사 및 산-염기 균형 장애로 나타납니다.

깔때기형 흉부 기형 환자의 내부 장기 상태를 객관적으로 평가하기 위해 특수 기술을 사용하여 외부 호흡 기능, 폐의 활력 용량, 흡입 및 호기의 예비 용량을 검사합니다.

깔때기흉은 폐의 불충분한 확장으로 인해 가스 교환이 이루어지는 "폐막"이 감소하는 것이 특징입니다. 폐의 불완전한 확장으로 인해 "해부학적 사강"이 증가하고 폐포 환기가 감소합니다. 이러한 장애를 보상하기 위해 신체는 폐 관류를 증가시켜 심장 우심실 비대를 유발합니다. 깔때기흉 환자의 심혈관계 및 호흡기계 기능 장애는 조직 저산소증, 효소 및 대사 과정의 변화를 초래합니다.

2등급 흉부 변형 환자의 21%에서만 정상 범위의 폐활량(VC)이 관찰되었습니다. 45%에서는 중등도의 폐활량 편차가 관찰되었고, 6%에서는 유의미한 감소가 관찰되었습니다. 3등급 흉부 변형 환자에서는 정상 폐활량 수치가 관찰되지 않았습니다. 일반적으로 깔때기형 흉부 변형은 전방 흉벽 변형 및 호흡 기능 저하와 관련이 있습니다. 이러한 경향은 단일 방향으로 나타납니다. 변형 정도가 높을수록 폐 환기 기능 저하가 더욱 심해집니다.

심전도 검사 결과 대부분의 환자(81-85명)에서 정상 범위와 다른 양상을 보였습니다. 40%의 환자에서 우각차단, 동성 부정맥(10%), 심장 전기축의 좌우 편위(9%), 좌심실 비대(8%) 및 기타 이상 소견이 관찰되었습니다.

심초음파 검사 결과 승모판 탈출증과 좌심실의 판막 위치가 비정상적임이 드러났습니다.

ECG와 EchoCG 데이터를 분석한 결과, 변형 정도가 증가할수록 심혈관 질환의 빈도도 증가한다는 결론을 내릴 수 있습니다.

임상적 검사 방법 외에도 가장 정확한 X선 방법을 사용합니다.

X선 검사 데이터를 기반으로, 깔때기 모양 변형의 정도와 흉추의 후만증의 정도가 평가됩니다. 이 방법은 또한 흉부 장기의 변화의 본질을 식별하는 데 도움이 됩니다. X선 검사는 전후방 및 측면의 두 가지 표준 투영으로 수행됩니다. 흉골의 대비를 더 잘하기 위해 방사선 불투과성 재료의 와이어 또는 스트립이 중앙선을 따라 고정됩니다. 변형 정도는 Gizycka 지수(Gizicka, 1962)를 사용하여 평가합니다. 측면 방사선 사진에서 흉골 후면에서 척추 전면까지 가장 작은 크기의 흉골 후부 공간과 가장 큰 크기의 비율로 결정됩니다. 0.8-1(규범은 1)로 나누어 얻은 몫은 1도 변형을 나타냅니다. 0.7에서 0.5까지는 II도, 0.5 미만은 III도입니다.

기지츠카야 지수는 흉부 변형 정도를 판단하고 수술적 개입 여부를 결정하는 데 있어 현재까지 가장 간단한 방사선 지표로 남아 있습니다. 일부 환자의 경우, 측면 방사선 사진에서 흉골 내벽의 외골성 성장과 두꺼워짐이 관찰되어 흉골 후부 공간이 크게 감소합니다. 이러한 경우, 변형의 정도와 기능 장애 사이에 불일치가 관찰됩니다.

폐의 여러 부분의 호흡 능력의 정량적 관계를 평가하기 위해 VN 스테프노프와 VA 미하일로프는 X선 폐촬영법을 사용했습니다.

엑스레이 검사 시 수술적 교정 전후에 흉추 척추후만증의 정도를 평가합니다. 깔때기형 흉부 변형이 있는 환자의 66%는 2등급 척추후만증 변형이 있고, 34%는 3등급 척추후만증이 있습니다.

깔때기형 흉부 변형 환자의 흉곽 및 흉강 구조를 X선 컴퓨터 단층촬영을 이용하여 연구한 최초의 보고서는 1979년에 발표되었습니다(Soteropoulos G, Cigtay O., Schellinger P.). 이 방법은 흉부 수술, 특히 흉강 내 장기를 시각화해야 할 때 매우 유용합니다.

종방향 및 횡방향 평면에서 다중 위치 스캐닝 방법을 사용하는 초음파 검사는 흉강 내부 구조의 상태를 평가하는 데 널리 사용될 뿐만 아니라, 수술 전후에 흉부의 뼈와 연골 구조를 평가하는 방법으로도 사용됩니다.

함몰흉 환자의 수술 전 주요 검사 중 하나는 심리 검사입니다. 여러 저자에 따르면 환자의 78.4%에서 100%가 열등감을 경험하는 것으로 나타났습니다. 특히 나이가 들면서 아동의 발달과 성장에 부정적인 영향을 미치는 지표들이 증가합니다. 무관심, 수줍음, 또래 관계에서의 소외감, 부모에 대한 부정적 태도와 무관심 등이 그 예입니다. 병적인 심리 상태와 신체적, 기능적 부전이 결합되면 아동은 온전한 사회생활을 영위할 수 없습니다.

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치료 깔때기 상자

깔때기 모양의 가슴의 보수적 치료

물리치료 운동, 호흡 운동, 흉부 마사지, 물리치료, 고압 산소 요법, 치료 수영은 환자의 흉부 변형을 완화하지 못하며, 보수적인 조치를 취해야 합니다. 흉부 변형의 진행을 예방하고, 아이의 근육과 신체 발달을 강화하며, 척추 변형을 예방하고, 자세를 정상화하고, 폐활량을 증가시키기 위해서는 이러한 조치가 필요합니다.

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깔때기흉의 수술적 치료

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수술에 대한 적응증

깔때기형 흉부 변형에 대해 흉곽성형술을 시행하는 대부분의 정형외과 의사는 GA Bairov(1982)가 제시한 수술적 중재 적응증을 준수합니다. 수술적 중재의 적응증은 기능적, 정형외과적, 그리고 미용적 측면에서 구분됩니다.

• 기능적 증상은 흉강 내부 장기의 기능 장애로 인해 발생합니다.
• 정형외과적 증상은 나쁜 자세와 척추 굽음을 바꿔야 할 필요성으로 인해 발생합니다.
• 미용적 징후는 신체의 미적 측면을 해치는 신체적 결함의 존재와 관련이 있습니다.

현대적인 검사 방법을 활용하고 환자의 심리 상태를 매우 중요하게 여기는 AV 비노그라도프(2005)는 외상 후 기형 및 선천적 기형을 포함한 흉부 기형 소아의 수술적 치료에 대한 적응증과 금기증을 제시했습니다.

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수술에 대한 절대적 지표

• 깔때기 흉부 변형 3등급 및 4등급,
• 호흡기 및 심혈관계의 기능 장애를 일으키지 않으나 환자의 심리적 상태에 장애를 일으키는 선천적 또는 후천적 흉부 변형입니다.
• 폴란드 증후군은 가슴의 뼈 연골 결함과 이로 인한 골격 및 보호 특성의 감소를 동반합니다.
• 모든 연령대 어린이에게 나타나는 선천성 흉골열.

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수술에 대한 상대적 지표

• 흉부의 뼈-연골 구조에 결함이 없고 기능적 또는 심리적 장애를 일으키지 않는 흉부 변형입니다.
• 부상, 염증성 질환 및 수술적 개입 후 발생하는 흉부 변형.

흉부 깔때기의 수술적 치료에 대한 지표가 간단하고 명확함에도 불구하고, 많은 정형외과 의사는 기능적 장애가 있는 II-III등급 변형을 수술의 주요 지표로 간주합니다.

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수술적 치료에 대한 금기 사항

• 중추신경계, 심혈관계, 호흡계에 심각한 병리가 동반됩니다.
• 중등도, 중증, 심각한 정도의 정신지체.

깔때기흉(funnel chest)에 대한 흉곽성형술이 필요한 환자의 연령에 대한 명확한 권고 사항은 없습니다. 정형외과 의사들은 주로 청소년 수술 관련 자료를 인용하며, 어린아이들에게서는 기능적 이상이 발견되지 않는다는 점을 언급합니다. 깔때기흉은 사춘기와 청소년기에 심각한 기능 장애를 유발하는데, 이는 아동 신체의 높은 보상 능력으로 인해 오랫동안 정상에 가까운 호흡 및 심혈관 기능을 유지하기 때문입니다. 이러한 상황은 어린아이들에게 수술을 거부하는 잘못된 결론으로 이어지는 경우가 많습니다.

깔때기형 흉부 기형 환자의 수술적 치료가 발전함에 따라 오늘날에도 여전히 사용되는 수술적 치료 방법의 분류가 제안되었습니다.

VI Geraskin 등(1986)은 실용적인 사용에 편리한 깔때기형 흉부 변형 수술 분류를 제안했으며, 흉곽성형술과 흉늑골 복합체 고정 방법을 다음과 같은 그룹으로 나누었습니다.

1. 근본적 수술(흉곽성형술):

흉늑골 복합체의 동원 방법에 의해:

• 변형된 늑연골의 연골하 절제술, 횡흉골절개술
• 이중 연골 절개술, 횡흉골 절개술
• 측면 연골 절개술, 흉골 절개술
• 조합 및 기타 희귀한 변형.

흉골늑골 복합체를 안정화하는 방법으로;

• 외부 흉골 견인을 사용하여;
• 내부 금속 패스너 사용
• 뼈 이식을 사용하여
• 흉늑골 복합체의 특수 고정 장치를 사용하지 않고.

2. 흉늑골 복합체를 180도 회전시킨 수술:

• 흉늑골 복합체의 자유 회전:
• 상부 혈관자루를 보존한 흉늑골 복합체의 역전
• 복부 근육과의 연결을 유지하면서 흉골늑골 복합체를 역전시킵니다.

3. 완화 수술:

오목가슴에서 흉늑골 복합체를 움직이는 데 가장 흔한 방법은 세 가지가 있습니다.

• 늑연골의 연골하 절제술, 횡흉골절개술.
• 측면 연골 절개술, T-흉골 절개술.
• 이중(흉골 주변 및 측면) 연골 절개술, 횡흉골 절개술.

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깔때기 흉부의 수술 후 합병증

흉곽성형술 후 가장 흔한 합병증은 혈흉(20.2%), 피부 상처 화농(7.8%), 기흉(6.2%), 피하 혈종(1.7%), 수술 후 폐렴(0.6%), 흉막염(0.9%)입니다. 통계적으로 명확히 밝혀지지 않은 이러한 합병증 외에도 종격동염, 패혈증, 흉골 골수염, 고정 장치 이동, 이차 출혈, 피부 괴사, 장 마비, 혈심낭염, 심낭염, 심근염, 켈로이드 흉터 등이 있습니다.

수술 후 초기에는 합병증의 적시 발견을 위해 혈역학, 호흡, 이뇨 및 환자의 전반적인 상태를 모니터링합니다. 일반적으로 독립적인 호흡이 회복된 후 환자는 중환자실로 이송되어 3~5일 동안 깔때기 흉부 증상 치료를 시행합니다. 첫날부터 항균 치료가 처방됩니다. 많은 외과의들은 레동(Redon)의 방법에 따라 3일 동안 흉골 후강의 능동 흡인 배액술을 시행하는 것을 의무화합니다. 흉골 후강은 폴리에틸렌 튜브를 사용하여 배액합니다. 환자를 전문 부서로 이송한 후, 심폐 기능 향상을 위해 일련의 치료 운동과 호흡 운동을 처방합니다. 이 기간 동안 AF Krasnov와 VN Stepnov는 특별히 제안된 기술을 사용하여 고압 산소 공급과 물리 치료 및 호흡 근육의 전기 자극을 병행합니다.

깔때기형 흉부 환자는 장기간 관찰해야 합니다. 수술 후 소아는 요양소로 이송하여 치료를 받아야 합니다.

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깔때기흉 치료의 효과

수술 후 깔때기 모양의 가슴은 다음과 같은 평가 기준에 따라 평가됩니다: 좋음, 만족스러움, 불만족스러움.

• 좋은 결과는 미용적 결함에 대한 불만이 없고, 기지츠카야 지수(GI)가 1.0이며, 전방 흉벽의 해부학적 모양이 완전히 회복되었다는 것입니다.
• 만족스러운 결과 - 흉벽 전방의 잔류 변형에 대한 불만(흉골의 약간의 움푹 패임이나 돌출, 갈비뼈의 국소적 움푹 패임), IG는 0.8입니다.
• 불만족스러운 결과 - 미용적 결함에 대한 불만, 원래 값으로의 변형 재발, IG가 0.7 미만,

유 I. 포즈드니킨과 IA 코몰킨은 깔때기형 흉부 변형에 대한 다양한 수술적 개입 방법에 대한 가장 효과적이고 객관적인 평가를 내렸습니다.

수년에 걸쳐 저자들은 4가지 수술 방법을 사용하여 오목가슴을 교정했습니다.

• GI 바이로프에 따른 흉부성형술;
• NI 콘드라신에 따른 흉부성형술
• 팔티아 흉부성형술
• 터널 연골절개술(Pozdnikin Yu.I. 및 Komolkin IA).

AF Krasnov와 VN Stepnov에 따르면, 흉부 깔때기 변형 환자의 수술적 치료에 대한 원격 결과 표에는 상당한 효과와 병인학적 특징이 있으므로 흉부의 재건적 뼈와 근육을 결합한 성형 수술이 포함되어야 합니다.

깔때기흉의 회복 치료는 정형외과 및 흉부외과에서 중요한 주제입니다. 국내외 외과의들은 건-근육 성형술, 골 이식, 그리고 금속판을 이용한 흉늑골 고정술을 결합한 상당히 효과적인 수술적 교정 방법을 다수 제시해 왔습니다. 깔때기흉은 환자의 생리적 상태를 고려하여 최적의 방법을 선택해야 합니다.