근육 약화

근력 약화는 근육의 수축 능력이 부족한 것을 말합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

원인 근육 약화

근육통이나 근력 약화로 나타나는 병리학적 상태는 다양한 신경근 질환의 결과일 수 있습니다. 근력 약화의 원인은 근육 조직이나 신경계 또는 신경근 시냅스의 직접적인 손상일 수 있으므로, 이러한 환자의 감별 진단은 특히 중요합니다.

원발성 근육 질환

[ 5 ], [ 6 ]

아밀로이드증

이 질환은 30~50세에 발병할 수 있으며, 만성적이고 점진적으로 진행됩니다. 횡문근과 평활근 손상(안구 근육 마비, 대설증, 근위축증, 건반사 결여, 발기부전 등), 혈관, 피부, 점막, 말초신경 손상, 유리체 혼탁이 특징입니다. 육안적으로 근육은 창백하고 단단해 보입니다. CPK 활성도 측정 시 정상 범위 외의 이상은 발견되지 않습니다. 골격근의 형태학적 검사에서 근막 주위의 아밀로이드 침착이 미만성 또는 국소적으로 관찰되고 근섬유가 위축됩니다.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

근염

육아종성 근염은 사르코이드증, 크론병, 바이러스 및 기생충 감염과 함께 발생할 수 있습니다. 급성 및 만성 형태가 구분됩니다. 경우에 따라 상지와 하지 근육에 촉진 가능한 결절이 형성됩니다. 0.5%의 사례에서 임상적으로 현저한 근력 약화가 관찰됩니다. 이 질환은 느리게 진행됩니다. 근위부 사지 근육의 변화(근위축, 때로는 가성비대)가 가장 흔하게 관찰되며, 등 근육(과전만증 발생)과 말초 신경 손상이 전형적입니다. 피부근염과 유사한 피부 증후군 사례가 보고되었습니다. 일반 소변 검사에서 고칼슘뇨가 관찰됩니다. CPK 활성도는 정상일 수 있습니다. 골격근 생검의 형태학적 검사에서 상피세포 사르코이드 육아종이 관찰됩니다.

피부근염; 다발성근염; 소아 피부근염; "봉입체"를 동반한 악성 종양에서 CTD(중복 증후군)와 관련된 근염.

감염성 근염; 세균 감염(화농성 근염, 결핵성 근염), 원생동물 감염(톡소플라스마증, 사르코스포리디아증), 선충증(트리키넬라증, 낭미충증, 에키노코쿠스증), 바이러스성 근염(인플루엔자 A 또는 B, 파라인플루엔자, 아데노바이러스, 거대세포바이러스, 수두대상포진, 홍역, 엡스타인-바 바이러스, 콕사키 바이러스, HIV) - CPK 활동이 증가할 수 있습니다.

바이러스성 근염은 다양한 증상을 동반합니다. 경미한 단기간의 미만성 근육통부터 심한 미만성 근육통(부종 및 촉진 시 통증 동반)까지 나타납니다. 횡문근융해증이 발생할 수 있습니다. 에코바이러스 감염 시 근육 손상은 전형적인 피부근염과 유사할 수 있습니다.

감염병

• 톡소플라스마증 - 발열, 림프절 종대, 간비장비대가 발생할 수 있습니다. 근육 약화는 다발성 근염과 유사할 수 있으며, 일반 혈액 검사에서 호산구 증가증이 나타나는 것은 지속적인 증상이 아닙니다.
• 선모충증. 근력 약화는 3주째에 최고조에 달합니다. 근육통과 근력 약화는 미만성 또는 국소성일 수 있으며, 근육 촉진 시 통증이 나타납니다. 때때로 다음과 같은 증상이 관찰됩니다. 안와주위 부종; 근위부 사지와 등, 횡격막, 식도, 늑간 및 외안근 손상(안검하수). 종종 피부근염과 유사한 피부 증상이 나타납니다. 일반 혈액 검사에서 호산구증가증(최대 60%)이 관찰됩니다.
• 낭미충증. 근육 손상은 종종 무증상이지만, 가성비대증과 근력 약화가 발생할 수 있습니다. 일반적으로 골반대 근육은 이 과정에서 치료되지 않습니다. 근육을 촉진할 때 심한 통증과 피하 압박감이 나타납니다. 특징: 발열, 중추신경 손상, 일반 혈액 검사에서 호산구증가증.
• 에키노코쿠스증. 가장 흔한 국소 부위는 등, 골반, 그리고 어깨 근육입니다. 일반적으로 한 부위만 영향을 받습니다(주변 조직과 관련된 종양 유사 압박, 움직일 때 중등도의 통증). 에키노코쿠스 낭종이 파열될 위험이 있습니다.

약물 및 독성 근병증

글루코코르티코스테로이드, 페니실라민, 델라길, 플라케닐, 콜히친, 스타틴, 고용량의 갑상선 호르몬 장기 치료 등으로 인해 알코올, 약물(코카인) 중독이 발생할 수 있습니다. 임상 증상의 심각도는 독성 손상의 심각도(경미한 근육통 및 쇠약부터 횡문근융해증 발생까지)에 따라 달라집니다. CPK 활성도는 정상 또는 증가된 것으로 나타납니다.

알코올성 근병증은 급성(근육통에서 횡문근융해증까지) 및 만성(근위부 근력 약화, 근위축증 - 제2형 근섬유 위축)으로 나타날 수 있습니다. CPK 활성도는 정상 범위 내에 있습니다.

글루코코르티코이드 근병증 - 주로 어깨와 골반대 근육에 영향을 미치며 근육통이 생길 수 있습니다.

페니실라민, 플라케닐, 델라질. 이러한 약물을 사용하면 근위부 근육 약화가 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

스타틴. 스타틴 사용 시 심각한 횡문근융해증이 보고되었습니다.

[ 10 ], [ 11 ]

대사성 근병증

근육 글리코겐 및 지질 대사 장애. 안정 시에는 아무런 불편함을 느끼지 못합니다. 주요 임상 증상은 신체 활동에 대한 내성 감소입니다. 격렬한 신체 활동 시작 후 몇 분 후에 사지 근위부의 피로와 근력 약화가 나타나고, 통증을 동반한 근성 구축과 경련이 나타날 수 있습니다. 검사실 검사에서 미오글로빈뇨증이 나타날 수 있으며, CPK 활성도는 정상이지만 신체 활동 시 성장이 나타날 수 있습니다.

미토콘드리아 근병증

컨스-세이어 증후군, LHON 증후군(레버), MERRF, MELAS, NARP, MMS 증후군. 임상 양상은 다양합니다. 검사실 검사에서 CPK 활성도가 증가할 수 있습니다. 횡문근 생검에서 "찢어진" 적색 근섬유, 근원섬유 내 다량의 미토콘드리아, 근육 조직이 지방 또는 결합 조직으로 대체, 근섬유의 단축 및 얇아짐이 관찰되며, 면역조직화학 검사에서 산화 효소 함량이 증가합니다.

• LHON 증후군. 환자의 70% 이상이 남성입니다. 발병은 8세에서 60세 사이에 발생하며, 30대에 더 흔하게 나타납니다. 시신경 위축으로 인해 급성으로 진행되는 경우가 많습니다.
• MELAS 증후군: 진행성 근병증: 뇌근병증, 젖산 산증, 뇌졸중과 유사한 발작, 성장 호르몬 결핍증 및 당뇨병이 나타날 수 있음.
• MERRF 증후군: 근간대성 경련, 소뇌 운동실조, 근육 약화, 드물게 감각신경성 난청, 말초 다발신경병증, 시신경 위축, 경직성 반신마비 또는 사지마비, 치매.
• NARP 증후군. 유아기부터 생후 20년까지 발병 가능: 발달 지연, 근력 약화, 운동 실조, 망막 색소 변성.
• MMS 증후군: 유아기, 심근병, 정신지체, 전신성 강직-간대 발작: 사구체경화증.
• 케언스-세이어 증후군: 소뇌 증후군, 심장 전도계 차단, 망막 색소 변성.

전해질 불균형

혈중 칼륨, 칼슘, 마그네슘, 나트륨, 인 이온 농도 감소. 특징적인 증상으로는 권태감, 근력 약화, 근육통, 감각 과민, 심부 감각 저하, 근육 다발수축, 경련 증후군 등이 있습니다.

비진행성 근이영양증

네말린 근병증, 중심핵 질환, 근세관 근병증은 양성 질환으로, 40~50세에 발견되며, 경미한 미만성 또는 근위부 근력 약화를 특징으로 합니다. 골격계에 이형성 변화가 나타날 수 있습니다. 때때로 사춘기에 증상이 호전되고, 안구운동근이 병리 과정에 관여할 수 있으며, 중등도의 양측 안검하수와 골 변형이 나타날 수 있습니다. 환자는 일반적으로 작업 능력을 유지합니다. CPK 활성도를 측정할 때, 지표가 약간 증가하는 것이 관찰됩니다.

진행성 근이영양증

아란-뒤센 근위축증, 베커 근병증, 랑두지-드제린 근위축증, 로타우프-모르티에-바이어 근위축증, 에르브-로스 근위축증 등이 있습니다. 임상 증상: "상행" 유형의 병변(먼저 하지 근육, 그 다음 상지 근육): 허벅지와 골반저 근육의 위축, 그 다음 어깨띠; "날개 견갑골"; 하지 근육의 가성 비대, "오리 걸음걸이", 요추 전만 증가.

질병 발병 시 CPK 활성도 증가가 관찰되며, 진행된 경우에는 정상 수치를 보입니다. 형태학적 소견: 근섬유의 현저한 위축 및 비대, 질병 발병 시 괴사 및 염증 반응이 나타날 수 있습니다.

내분비 근병증

애디슨병, 부신피질기능항진증, 갑상선중독증, 갑상선기능저하증(대부분), 말단비대증, 부갑상선기능항진증과 함께 발생할 수 있습니다. 검사실 검사 결과 CPK 활성도는 정상이거나 증가(예: 갑상선기능저하증 동반)합니다.

• 거대증: 근육 약화, 빠른 피로, 근육 위축 및 나중에 근육 위축, 종종 고통스러운 경련이 나타납니다.
• 애디슨병: 전신 근육 약화, 경련, 신체 활동 후 빠른 피로와 장기간의 회복, 저나트륨혈증, 이완성 고칼륨혈증성 사지마비, 피부의 과색소침착.
• 과피질증: 골반과 어깨 거들 근육이 손상되고 점진적으로 근육이 약해집니다.
• 부갑상선기능항진증: 근위부 사지의 근육 약화, 경련.
• 갑상선 기능 저하증: 환자의 40%가 근위부 근육 약화, 쉽게 피로감, 근육통, 때로는 구음 장애를 경험합니다.
• 갑상선 중독증: 근육 약화 및 근력 저하; 경련; 근육통; 급성 갑상선 중독성 근병증 - 급속한 약화 증가, 안구 운동 장애, 씹는 근육, 인두 근육, 혀의 약화.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

신경성 질환

비골 근위축증(샤르코-마리-투스병)

질병은 유년기 또는 청소년기에 발병합니다(대칭적 병변이 항상 관찰되는 것은 아닙니다): 말단 하지 근위축(비골군), 발의 높은 아치 형성, 나중에 말단 상지 근육이 이 과정에 관여, "장갑" 및 "양말" 유형의 감각 장애, 근육 수축이 가능, 반사 감소 또는 사라짐.

[ 17 ], [ 18 ]

근위축성 측색경화증

환자들은 팔 원위부 근육의 비대칭적 위축 및 약화, 어깨와 골반대 근육의 근력 약화, 근섬유 다발수축, 근긴장 이상, 과반사, 병적 반사, 연수 장애(언어 장애, 삼킴 장애, 호흡 부전)를 보입니다. CPK 활성도를 측정할 때 이 지표의 증가가 관찰되는 경우가 있습니다.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

탈수초성 다발신경병증

• 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증이 아급성으로 발전하고, 사지의 근위부와 원위부의 근육이 약해지고, 감각 장애가 자주 나타나고, 근위축증, 반사 저하가 나타납니다.
• 급성 탈수초성 염증성 다발신경병증(길랭-바레 증후군) 근육 약화가 급성으로 발생하고, 상행성 장애(다리 근육, 골반대, 몸통 근육, 호흡 근육, 어깨 근육, 목 근육, 두개근육이 영향을 받을 가능성 있음), 저반사, 무반사 및 감각 장애가 급속히 발생합니다.

CPK 활동을 결정할 때, 이 지표의 값이 정상이거나 약간 높은 경우가 종종 있습니다.

[ 25 ], [ 26 ]

다발성 신경근병증(당뇨병 포함)

대부분 편측 근육 약화, 하나 이상의 피부분절 감각 장애, 골반 장기 기능 장애 가능성, 그리고 건 반사 소실이 나타납니다. CPK 활성도 측정 시 정상 범위 외의 이상은 발견되지 않습니다.

쿠겔베르그-벨란더 척수성 근위축증

이 질환의 초기 징후는 4~8세에 나타나며, 15~30세에는 드물게 나타납니다. 근위축, "상행성" 병변, 근섬유속수축, 혀의 섬유성 연축, 손가락의 미세한 떨림, 비복근의 가성비대, 척추주위 근육의 병리학적 과정 참여 등이 있습니다. CPK 활성도를 측정할 때, 이 지표의 정상 또는 약간 증가된 값이 관찰되는 경우가 있습니다.

신경근 시냅스 수준의 병변

진단을 위해서는 감소 검사를 사용하여 신경근 전달을 검사해야 합니다.

• 중증 근무력증은 주로 사지의 근위부에 약화를 초래합니다. 목 근육, 호흡 근육이 약해지고, 때로는 두개 근육이 영향을 받기도 합니다(안검하수, 복시, 씹기, 삼키기, 비강음 장애), 심각한 병적인 근육 피로.
• 램버트-이튼 근무력증 증후군(종종 폐암과 함께 관찰됨)은 근위부 하지 근육의 약화와 피로 증가(일반화된 과정일 수 있음)로, "돌입" 증상, 콜린성 자율신경실조증(타액 부족 및 구강 건조)이 특징입니다.

횡문근융해증

위에서 언급한 병리학적 상태를 배경으로 대량 근육 조직 괴사가 발생할 수 있습니다. 이러한 괴사는 과도한 신체 활동(특히 대사성 근병증 환자의 경우), 전해질 불균형, 다양한 감염, 장기간의 근육 압박, 알코올 및 코카인 중독, 그리고 약물 복용에 의해 촉진될 수 있습니다. 횡문근융해증의 임상 증상은 근육통, 다양한 정도의 근력 약화입니다. 횡문근융해증의 경과는 짧거나 길 수 있습니다. 16%의 환자에서 급성 신부전이 발생할 수 있습니다. 검사실 검사 결과: 미오글로빈뇨증, CPK 활성도의 유의미한 증가.

양식

근육 약화:

• 근위부;
• 원위;
• 일반적인.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

진단 근육 약화

근력 약화와 피로 및 근육통 증가를 구분하는 것은 매우 중요합니다. 우선 크레아틴 인산키나아제(CPK) 활성도를 측정해야 하는데, 이 지표의 증가는 근육분해를 나타냅니다. 바늘 근전도 검사는 근력 약화를 유발하는 신경학적 질환과 원발성 근육 질환을 구분하는 데 도움이 됩니다.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]