급성 림프모구 백혈병(급성 림프구성 백혈병)

소아에서 가장 흔한 암인 급성 림프모구백혈병(ALL)은 모든 연령대의 성인에게도 영향을 미칩니다. 비정상적으로 분화되고 수명이 긴 조혈 전구 세포의 악성 형질 전환과 조절되지 않는 증식은 순환 림프구를 생성하고, 정상 골수를 악성 세포로 대체하며, 중추신경계와 복부 장기에 백혈병성 침윤을 일으킬 수 있습니다. 증상으로는 피로, 창백함, 감염, 출혈 경향, 피하 출혈 등이 있습니다. 말초혈액 도말 검사와 골수 검사만으로도 일반적으로 진단에 충분합니다. 치료에는 관해 유도를 위한 병용 항암화학요법, 중추신경계 침윤을 예방하기 위한 경막내 항암화학요법, 그리고/또는 뇌내 백혈병 침윤을 위한 두부 방사선 조사, 조혈모세포 이식을 병행하거나 병행하지 않는 공고화 항암화학요법, 그리고 질병 재발을 예방하기 위한 1~3년간의 유지 요법이 포함됩니다.

급성 림프모구암 전체 사례의 3분의 2가 소아에서 보고됩니다. 발병률이 가장 높은 연령대는 2세에서 10세 사이입니다. 급성 림프모구암은 소아에서 가장 흔한 암 유형이며, 15세 미만 소아의 사망 원인 중 두 번째입니다. 두 번째 발병률은 45세 이상입니다.

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급성 림프모구백혈병의 재발

백혈병 세포는 골수, 중추신경계 또는 고환에서 재발할 수 있습니다. 골수 재발은 가장 위험합니다. 2차 항암화학요법은 소아의 80~90%(성인의 30~40%)에서 재발 관해를 유도할 수 있지만, 이후의 관해는 대개 단기적입니다. 후기 골수 재발 환자 중 극히 일부만이 장기적인 무병 재발 관해 또는 완치에 도달합니다. HLA가 일치하는 형제가 있는 경우, 줄기세포 이식은 장기적인 관해 또는 완치 가능성을 가장 높여줍니다.

중추신경계에서 재발이 발생하는 경우, 모든 증상이 해소될 때까지 주 2회 경막내 메토트렉세이트(시타라빈 및 글루코코르티코이드 병용 또는 병용하지 않음)를 투여하는 것이 치료의 일부입니다. 모세포가 전신으로 전파될 가능성이 높기 때문에 대부분의 요법에는 전신 재유도 항암화학요법이 포함됩니다. 장기 경막내 치료 또는 중추신경계 방사선 조사의 역할은 불분명합니다.

고환 재발은 고환이 통증 없이 단단하게 커지는 형태로 나타나거나 생검으로 발견될 수 있습니다. 임상적으로 편측 고환 침범이 명백한 경우, 다른 쪽 고환에 대한 생검을 시행해야 합니다. 치료는 중추신경계 단독 재발의 경우와 마찬가지로, 침범된 고환에 대한 방사선 치료와 전신 재유도 요법으로 이루어집니다.

급성 림프모구백혈병의 치료

급성 림프모구 백혈병의 치료 프로토콜은 4단계로 구성됩니다. 완화 유도, 중추신경계 손상 예방, 강화 또는 강화(완화 후), 완화 유지입니다.

여러 요법은 집중적인 다제 요법의 조기 사용을 강조합니다. 관해 유도 요법에는 프레드니손 매일 투여, 빈크리스틴 주 1회 투여, 그리고 안트라사이클린 또는 아스파타제 추가가 포함됩니다. 치료 초기에 사용되는 다른 약물 및 병용 요법으로는 시타라빈과 에토포사이드, 그리고 사이클로포스파마이드가 있습니다. 일부 요법에는 독성 감소를 위해 중용량 또는 고용량 메토트렉세이트와 류코보린을 정맥 주사하는 것이 포함됩니다. 약물의 병용 및 용량은 위험 요인의 존재 여부에 따라 조절될 수 있습니다. 동종 조혈모세포 이식은 Ph 양성 급성 림프모구백혈병의 공고화 또는 2차 또는 그 이후의 재발 또는 관해 시 권장됩니다.

수막은 급성 림프모구백혈병의 중요한 침범 부위입니다. 예방 및 치료에는 고용량 경막내 메토트렉세이트, 시타라빈, 그리고 글루코코르티코이드가 포함될 수 있습니다. 뇌신경 또는 전뇌 방사선 조사가 필요할 수 있습니다. 이러한 기법은 고위험 중추신경계 침범(예: 높은 백혈구 수, 높은 혈청 젖산 탈수소효소, B 세포 표현형) 환자에게 자주 사용되지만, 최근 몇 년 동안 유병률이 감소하고 있습니다.

대부분의 요법에는 메토트렉세이트와 메르캅토퓨린을 이용한 유지 요법이 포함됩니다. 치료 기간은 일반적으로 2.5~3년이지만, 초기 단계와 B세포(L3) 급성 림프모구백혈병의 경우 더 집중적인 요법을 시행하면 치료 기간이 단축될 수 있습니다. 2.5년의 관해 기간을 가진 환자의 경우, 치료 중단 후 재발 위험은 20% 미만입니다. 재발은 일반적으로 1년 이내에 보고됩니다. 따라서 치료를 중단할 수 있다면 대부분의 환자는 완치됩니다.

급성 림프모구백혈병의 예후

예후 인자는 치료 프로토콜과 치료 강도를 더욱 정확하게 결정하는 데 도움이 됩니다. 유리한 예후 인자는 3세에서 7세 사이의 연령, 백혈구 수 25,000/μl 미만, 급성 림프모구 백혈병의 FAB L1 변이, 50개 이상의 염색체와 t(12;21)을 가진 백혈병 세포 핵형, 진단 시 중추신경계 침범이 없는 경우입니다. 불리한 인자는 정상 염색체 수를 가지나 비정상적인 형태(가성 이배체)를 가진 백혈병 세포 핵형 또는 필라델피아 염색체 t(9;22)를 가진 경우, 성인의 고령, 표면 또는 세포질 면역글로불린을 가진 B 세포 면역표현형입니다.

위험 요인에도 불구하고, 소아의 경우 일차 관해 달성 확률은 95% 이상, 성인의 경우 70~90%입니다. 소아의 약 4분의 3은 5년 동안 유의미한 무병 기간을 보이며 완치된 것으로 간주됩니다. 연구 대상인 대부분의 프로토콜은 예후가 좋지 않은 환자를 선별하여 더욱 집중적인 치료를 시행합니다. 치료 실패 및 그에 따른 사망 위험이 치료의 위험성 및 독성 증가보다 크기 때문입니다.