급성 골수성 백혈병(급성 골수성 백혈병)

급성 골수성 백혈병에서는 비정상적으로 분화되고 수명이 긴 골수 전구 세포의 악성 전환과 통제되지 않는 증식으로 인해 순환 혈액에 모세포가 나타나 정상 골수가 악성 세포로 대체됩니다.

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급성 골수성 백혈병의 증상 및 진단

증상으로는 피로, 창백함, 발열, 감염, 출혈, 멍이 잘 드는 증상이 있으며, 백혈병 침윤 증상은 환자의 5%에서만 나타납니다(종종 피부 증상으로 나타남). 진단을 위해서는 말초 혈액 도말 검사와 골수 검사를 시행해야 합니다. 치료에는 관해 유도를 위한 항암화학요법과 재발 방지를 위한 관해 후 치료(줄기세포 이식 유무와 관계없이)가 포함됩니다.

급성 골수성 백혈병은 연령이 증가함에 따라 발생률이 증가하며, 성인에서 가장 흔한 백혈병으로, 평균 발병 연령은 50세입니다. 급성 골수성 백혈병은 다양한 유형의 암에 대한 항암 화학요법이나 방사선 치료 후 이차암으로 발생할 수 있습니다.

급성 골수성 백혈병은 형태, 면역표현형, 세포화학 측면에서 서로 다른 여러 아형을 포함합니다. 우세한 세포 유형에 따라 급성 골수성 백혈병은 골수성, 골수성 단핵구, 단핵구, 적혈구, 거핵구의 5가지 유형으로 분류됩니다.

급성 전골수성 백혈병은 특히 중요한 아형으로, 전체 급성 골수성 백혈병 사례의 10~15%를 차지합니다. 이 질환은 가장 젊은 환자군(중앙 연령 31세)에서 발생하며, 특정 인종(히스패닉계)에서 주로 발견됩니다. 이 변이형은 종종 출혈성 질환을 동반합니다.

급성 골수성 백혈병의 치료

급성 골수성 백혈병의 초기 치료 목표는 관해를 달성하는 것이며, 급성 림프모구백혈병과 달리 급성 골수성 백혈병은 더 적은 약물로도 효과를 얻을 수 있습니다. 기본적인 관해 유도 요법은 시타라빈 또는 고용량 시타라빈을 5~7일 동안 지속적으로 정맥 주입하는 것이며, 이 기간 동안 다우노루비신 또는 이다루비신을 3일 동안 정맥 투여합니다. 6-티오구아닌, 에토포사이드, 빈크리스틴, 프레드니솔론을 포함하는 요법도 있지만, 이러한 요법의 효능은 불분명합니다. 치료는 일반적으로 심각한 골수 억제, 감염, 출혈을 유발하며, 골수 회복에는 일반적으로 오랜 시간이 걸립니다. 이 기간 동안 신중한 예방 및 지지 요법이 매우 중요합니다.

급성 전골수구성 백혈병(APL) 및 기타 급성 골수성 백혈병 변이종에서 진단 시 파종성 혈관내 응고(DIC)가 나타날 수 있으며, 이는 백혈병 세포에 의한 응고촉진제 방출로 인해 악화됩니다. t(15;17) 전좌를 동반한 급성 전골수구성 백혈병에서 AT-RA(트랜스-레티노산)를 사용하면 모세포 분화를 촉진하고 2~5일 이내에 파종성 혈관내 응고를 교정할 수 있습니다. 다우노루비신 또는 이다루비신과 병용 투여 시, 이 요법은 환자의 80~90%에서 관해를 유도하고 장기 생존율은 65~70%입니다. 삼산화비소 또한 급성 전골수구성 백혈병에 효과적입니다.

관해가 달성되면 이러한 약물이나 다른 약물을 이용한 강화 단계를 시행합니다. 고용량 시타라빈 요법은 특히 60세 미만 환자의 관해 기간을 연장할 수 있습니다. 중추신경계 침범은 적절한 전신 치료를 받는 경우 드물게 발생하는 합병증이므로 중추신경계 예방은 일반적으로 시행하지 않습니다. 집중 치료를 받는 환자에서 유지 요법의 이점은 입증되지 않았지만, 다른 상황에서는 유용할 수 있습니다. 단독 재발로서 골수외 침범은 드뭅니다.

급성 골수성 백혈병의 예후

관해 유도율은 50~85%입니다. 전체 환자의 20~40%, 그리고 줄기세포 이식을 포함한 치료를 받은 젊은 환자의 40~50%에서 장기 무병 생존율을 달성합니다.

예후 인자는 치료 프로토콜과 치료 강도를 결정하는 데 도움이 됩니다. 예후 인자가 명백히 불량한 환자는 일반적으로 더 집중적인 치료를 받는데, 이는 치료의 잠재적 이점이 프로토콜의 더 높은 독성을 정당화할 수 있기 때문입니다. 가장 중요한 예후 인자는 백혈병 세포의 핵형이며, 불량한 핵형은 t(15;17), t(8;21), inv16(p13;q22)입니다. 다른 불량한 예후 인자로는 고령, 골수이형성기 병력, 이차성 백혈병, 고백혈구증가증, Auer rod 소견 부재 등이 있습니다. FAB 또는 WHO 분류법만으로는 치료 반응을 예측할 수 없습니다.

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