간엽 피부 이상 단백증 : 원인, 증상, 진단, 치료

혈관 벽과 진피의 결합 조직에서 중간 엽성 부적절증이 생기면 단백질 대사가 중단됩니다. 동시에, 대사 산물이 축적되어 혈액이나 림프와 함께 생길 수 있으며, 또는 진피 및 섬유질 물질의 주요 물질의 부적절한 합성 또는 해체의 결과로서 형성 될 수있다. 피부의 간엽 영양 장애에는 다른 장기와 마찬가지로 점액 성 종창, 섬유소 계 변화, 히알루 노 시스 및 아밀로이드증이 포함됩니다.

결합 조직의 주 단백질은 콜라겐이며, 글리코 사 미노 글리 칸과 함께 콜라겐, 탄성 및 레티 쿨 린 섬유뿐만 아니라 기저막을 구성합니다. 때때로 높은 조직 혈관 투과성 요소 결합 조직 단백질 복합체의 형성 (plasmorrhages) 열화의 점액 부종, 섬유 성 변화와 결합 조직의 붕괴로부터 hyalinosis 결과.

무코드 팽창은 A.I. Strukov (1961), 가역 결합 조직의 대사 장해이다 주 물질의 글리코 사 미노 글리 칸의 축적 및 재배포이다. 글리코 사 미노 글리 칸 인해 친수성의 세포 간 물질의 팽창을 유도하는 간과 혈장 단백질 (글로불린) 및 당 단백질을 일으키는 혈관 투과성 및 조직을 증가시킨다. 동시에, 염기성 물질은 호 염기성이되며, 톨루이딘 블루로 칠하면 분홍색 라일락 색 (metachromasia)을 얻습니다. 콜라겐 섬유가 팽창하고, 림프액 성, plasmacytic 및 histiocytic 침투의 형태로 세포 반응을 수반 할 수 defobed에 적용됩니다. 점액 부종 주로 콜라겐 질환 진피 동맥 (홍 반성 낭창, 경피증), 알레르기 성 피부염, 저산소증, 갑상선 기능 장애의 벽에서 발생한다.

결합 조직의 섬유 성 팽창은 돌연변이 성의 대사 장애로, 정상적으로 생기지 않는 섬유소가 형성된다. 노란색 METOLIT 반 Gieson 염색, 종종 균일 한 종에서 크게 호산 부분을 섬유 양이-수정했습니다. 이 과정에서 glycosaminoglycan은 metachromatically 색이있는 라틴 색의 톨루이딘 블루 색을 띠고 나중에는 급격히 긍정적 인 Schick 반응을 일으 킵니다. 말기 단계 (피브리노이드 괴사)에서 결합 조직은 분해되어 비결 정성 찌꺼기를 형성한다. 형제, Schick 양성 및 diatase 저항하는의 방법에 따라 착색에서 pyroninophilic입니다. 섬유 양 변화는 결합 조직 가끔 섬유 양, 특히 subepiidermalnyh 피부 섹션의 SLE와 류마티스 결절의 혈관 벽에 형성 자체, 그리고 아르 튀스 현상으로, 알레르기 성 혈관염을 개발 피부.

Fibrinoids의 구성과 기원과 관련하여 단일 패턴이 없습니다. 다양한 병인 성 요인에 의해 유발 된 질병에서 섬유소원의 조성 및 구조는 상이하다. 이러한 요소 중 합작 투자. 레베 데프 (1982)는 일반적으로 콜라겐 섬유의 파괴를 고려하고, 고 분자량의 단백질 및 혈장 당 단백질을 제공하는 결합 조직의 다당류 접지 물질의 조성물 및 혈관 투과성의 증가 삼출 변화. 면역 복합체의 효과가 insudatsiyu 섬유소 조직의 파괴를 유발 섬유소 형성 면역 복합체 손상의 미세 혈관, 특히 전신성 홍 반성 낭창에 발음 결합 조직과 관련된 면역 질환으로 인한 질병합니다. 면역 복합체 따라서 보수 및 섬유소에 의해 지배, 따라서이 "섬유 양 파괴 '", "섬유 양 면역 복합체"섬유 양이라고합니다. 혈관 수 축제 (혈관 수 축제)의 결과로 형성된 fibrinoid는 충견의 섬유 성소 (fibrinoid of insudation)라고합니다.

Hyalinosis는 주로 결합 조직에 영향을주고 다른 조성의 균질 호산구의 침착에 나타나는 영양 실조 과정입니다. 때로는 동의어로 "콜로이드", "유리 또는 콜로이드 몸체"라는 이름이 사용됩니다.

Hyaline - 혈장 단백질 (피브린)을 포함하는 원 섬유 단백질. 면역 조직 화학 법은 면역 글로불린, 보체 성분 및 지질을 검출합니다. Hyaline은 진피에서 산성 염료 (eosin, 신 fuchsin), Schick 양성, diastasis 방지 성으로 염색됩니다. 유리에는 3 가지 유형이 있습니다 : 심혈관 질환이있는 불변의 혈장 방출의 결과로 형성된 단순한 것; 리포이드 및 베타 - 지단백질을 함유하는 리포 지아 민 (당뇨병에서); 면역 복합체, 피브린 및 혈관 벽의 괴사로 변형 된 부분 (예 : 콜라겐 질환)으로 구성된 복잡한 유리체. Hyaline은 피부와 점막의 hyalinosis, porphyria 및 실린더와 진피에서 발견된다. 전신성 hyalinosis 이외에 국소적인 hyalinosis는 상처의 괴사 조직에서 상처의 경화로 발생합니다. Fibrinoid가 변하는 곳에서.

전신 hyalinosis 피부의 예는 삶의 초기에 발생하는 피부, 점막 및 내부 오가논의 결합 조직에 비정질 대중의 세포 외 침착을 특징으로하는 상 염색체 열성 질환으로 피부와 점막의 hyalinosis (Urbach-초대장 증후군) 역할을 할 수 있습니다. 콜라겐 대사가 주로 방해 받았다고 믿어집니다. 피부 증상은 주로 개발 조밀면 (특히, 눈꺼풀 입술), 손가락, 팔꿈치 주름, 겨드랑이, 무릎의 영역에 노란 백탁 결절 배치된다. 때문에 결절은 밀랍, 거친, 때로는 비후성, 사마귀 표면을 닮은 흑색 가시 세포증과 병변에 침투 발생합니다. 아마, 특히 유아에서, 흉터의 ospennopodobnomu, dyschromia로 이어지는 소양증 물집이 소포, varioliform 요소, 미란, 궤양의 외관. 유사 통상 이전에 발생하는 변화는 인두 및 후두 과립의 형태를 포함하여,주기적인 염증 반응으로, 경구 협측 점막 닮은 백반증 관찰, 또는 편도선에 상처 흉터의 형태이다. 초기 단계에서 쉰 목소리 - 마지막 패배는 초기 증상이다. 거시 경제가 있습니다. 에 미치는 영향 및 다른 점막은 종종 하이포와 치아의 발육 부전, 특히 위쪽 앞니, 머리와 손톱의 발육 성장을 발견했다.

Pathomorphology. 소위 infiltrative foci에서 균질 한 호산구 성의 Schick 양성이고 진피 내에서 항 염증 저항성 물질이 침착 된 전형적인 hyalinosis가 발견된다. 이 물질들은 수단 III, 파편, 수단으로 검게 염색되어 있으며 인지질을 밝혀줍니다. 과정의 초기 단계에서 균질의 덩어리가 모세 혈관의 벽과 에클린 땀샘 (Eccrine Sweat Gland)의 영역에 침착되고 그 다음에 위축된다. 후속 단계에서는 리본 모양의 균일 한 덩어리가 있으며, 거기에는 슬릿이있을 수 있습니다 - 지질 침착의 장소. 비슷한 변화가 임상 적으로 변하지 않은 피부에서 관찰되었지만 훨씬 약하다. 전자 현미경 검사에서 정상적인 콜라겐 섬유 중에서 비정질 미립자 물질에 나타나는 필라멘트는 다양한 양으로 나타나며 이들 종괴를 생성하는 활성 섬유 아 세포와 밀접한 관련이 있다는 것을 보여주었습니다. Hyalinosis와 함께, transudation의 결과로, 모세 혈관의 기본 멤브레인이 변경됩니다. 그들은 크게 두껍게되고, 콜라겐 IV와 V 타입의 양의 증가와 관련이있는 다층화가됩니다.

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