피부의 중간 엽 이상 단백질: 원인, 증상, 진단, 치료

중간엽 이상단백증에서는 진피와 혈관벽의 결합 조직에서 단백질 대사가 방해받습니다. 대사산물이 축적되는데, 이는 혈액이나 림프를 통해 유입되거나 진피의 주요 물질과 섬유질의 합성 불량 또는 무질서로 인해 형성될 수 있습니다. 피부의 중간엽 이상증은 다른 기관과 마찬가지로 점액성 부종, 섬유소양 변화, 유리질증, 아밀로이드증을 포함합니다.

결합 조직의 주요 단백질은 콜라겐으로, 글리코사미노글리칸과 함께 콜라겐, 탄력섬유, 망상섬유, 그리고 기저막의 구성 요소입니다. 때때로 점액성 부종, 섬유소양 변화, 유리질증은 조직-혈관 투과성 증가(혈장유출), 결합 조직 요소의 파괴, 그리고 단백질 복합체 형성으로 인해 결합 조직의 무질서가 초래됩니다.

점액성 부종은 AI Strukov(1961)가 처음 제시한 개념으로, 기저 물질(ground matter)에 글리코사미노글리칸이 축적되고 재분포되는 가역적인 결합 조직의 대사 질환입니다. 글리코사미노글리칸의 친수성으로 인해 조직 및 혈관 투과성이 증가하여 혈장 단백질(글로불린)과 당단백질이 방출되고, 이로 인해 세포간 물질이 부종됩니다. 이 경우 기저 물질은 호염기성이 되고, 톨루이딘 블루 염색 시 분홍빛-라일락색(이염색증)을 띱니다. 콜라겐 섬유가 부풀어 오르고 닳아 없어지며, 림프구, 형질세포, 조직구 침윤 형태의 세포 반응을 동반할 수 있습니다. 점액성 부종은 주로 동맥벽, 콜라겐 질환(홍반성 루푸스, 경피증), 알레르기성 피부염, 저산소증, 갑상선 기능 장애의 진피에서 발생합니다.

결합 조직의 섬유소양 부종은 정상 조직에서는 발견되지 않는 섬유소양이 형성되는 비가역적인 대사 질환입니다. 섬유소양이 변화된 부위는 호산구가 뚜렷하게 나타나며, 반 기슨 염색법으로 노란색으로 염색되고, 종종 균질합니다. 초기 단계에서는 이 부위에서 글리코사미노글리칸이 검출되고, 톨루이딘 블루 염색법으로 연보라색으로 이염색되며, 이후 PAS 반응에서 뚜렷한 양성 반응을 보입니다. 말기 단계(섬유소양 괴사)에서는 결합 조직이 파괴되어 무정형의 쇄석이 형성됩니다. 브라테 염색법으로 염색하면 피로닌성이며, PAS 반응 양성이고 당분해효소에 저항성을 보입니다. 알레르기성 혈관염에서는 진피의 결합 조직에 피브리노이드 변화가 생기고, 때로는 혈관벽 자체에 피브리노이드가 형성되고, 류마티스 결절, 홍반성 루푸스(특히 피부의 표피하 부위)와 아르투스 현상에서도 피브리노이드가 형성됩니다.

피브리노이드의 구성과 기원에 대한 단일한 의견은 없습니다. 다양한 병인학적 요인으로 인한 질병에는 다양한 구성과 구조를 가진 피브리노이드가 존재합니다. SP Lebedev(1982)는 이러한 요인 중 주요 요인으로 콜라겐 섬유 파괴, 결합 조직의 주요 물질인 다당류 조성 변화, 그리고 혈장의 고분자 단백질과 당단백질의 삼출을 촉진하는 혈관 투과성 증가를 꼽았습니다. 면역 질환으로 인한 질병에서 피브린 형성은 미세순환계와 결합 조직의 면역 복합체 손상과 관련이 있으며, 특히 면역 복합체의 작용으로 조직 파괴와 피브린 침투가 발생하는 전신성 홍반 루푸스에서 이러한 현상이 두드러집니다. 면역 복합체에서는 보체와 피브린이 우세하기 때문에 이 피브리노이드를 "면역 복합체 피브리노이드", "파괴 피브리노이드"라고 명명했습니다. 혈관신경성 질환(혈장유출)으로 인해 형성된 피브리노이드를 팽창 피브리노이드라고 합니다.

유리체증은 주로 결합 조직에 발생하는 이영양증으로, 다양한 성분의 균질한 호산구 덩어리가 침착되는 형태로 나타납니다. 때때로 "콜로이드", "유리체" 또는 "콜로이드체"라는 용어가 동의어로 사용됩니다.

유리질은 혈장 단백질(피브린)을 포함하는 섬유성 단백질입니다. 면역조직화학 검사 결과 면역글로불린, 보체 성분, 그리고 지질이 검출됩니다. 유리질은 진피에서 산성 염료(에오신, 산성 푹신)로 염색되며, PAS 양성이고, 분리에 저항성을 보입니다. 유리질에는 세 가지 유형이 있습니다. 혈관신경증에서 변화되지 않은 혈장이 방출되어 형성되는 단순 유리질, 지질과 베타-지단백질을 포함하는 지질 유리질(당뇨병), 그리고 면역 복합체, 피브린, 그리고 괴사된 혈관벽 부위(예: 콜라겐 질환)로 구성된 복합 유리질입니다. 유리질은 피부 및 점막 유리질증, 포르피린증, 그리고 원주종에서 진피에서 발견됩니다. 전신 유리질증 외에도, 국소 유리질증은 흉터의 경화, 즉 흉터를 형성하는 괴사 조직의 경화로 인해 발생합니다. 섬유소양 변화가 있는 부위에도 발생합니다.

피부의 전신성 유리질증의 한 예로는 피부 및 점막 유리질증(우르바흐-비테 증후군)이 있습니다. 이는 생후 첫 몇 년 안에 발생하는 상염색체 열성 질환으로, 피부, 점막 및 내장의 결합 조직에 세포외 무정형 덩어리가 침착되는 것이 특징입니다. 콜라겐 대사가 주로 저해되는 것으로 알려져 있습니다. 피부 증상은 주로 얼굴(특히 눈꺼풀과 입술), 손가락, 팔꿈치 주름, 겨드랑이, 무릎 관절에 밀집된 황백색 결절이 발생하는 것으로 나타납니다. 결절로 인해 밀랍처럼 거칠고 때로는 비대하며 사마귀가 있는 표면을 가진 침윤성 병변이 나타나며, 이는 흑색극세포증과 유사합니다. 특히 유아기에 가려운 물집, 물집, 수두형 요소, 미란, 궤양이 나타나 천연두와 유사한 흉터, 색소침착증으로 이어질 수 있습니다. 구강 내 뺨 점막에서 유사하고 일반적으로 더 일찍 발생하는 변화가 관찰되는데, 이는 백반증과 유사하며, 편도선에 흉터를 동반한 궤양 형태로 나타나며, 인두와 후두의 육아종 형성을 포함한 주기적인 염증 반응을 동반합니다. 후두 손상은 유아기 초기 증상인 쉰 목소리를 유발합니다. 대설증이 관찰됩니다. 다른 점막도 영향을 받으며, 특히 상악 앞니의 치아 저형성 및 무형성증, 손발톱과 머리카락의 성장 지연이 흔히 나타납니다.

병태형성. 소위 침윤성 병소는 진피에 균질하고 약하게 호산구성인 PAS 양성, 디아스타제 내성 물질이 침착되는 유리질증의 전형적인 양상을 보입니다. 이 물질들은 수단 III, 파편, 수단 블랙으로 양성 염색되며, 인지질이 검출됩니다. 이 과정의 초기 단계에서는 모세혈관 벽과 에크린 땀샘 부위에 균질한 덩어리가 침착되고, 이후 위축됩니다. 이후 리본 모양의 균질한 덩어리가 나타나며, 곳곳에 균열이 생길 수 있습니다. 이는 지질 침착 부위입니다. 임상적으로 변화가 없는 피부에서도 유사한 변화가 관찰되지만, 발현 강도는 훨씬 약합니다. 전자현미경 검사 결과, 정상 콜라겐 섬유 사이에 다양한 크기의 필라멘트가 비정형 미세 입자 물질 내에 위치하며, 이러한 덩어리를 생성하는 활성 섬유아세포와 밀접하게 연관되어 있는 것으로 나타났습니다. 유리질증에서는 삼출액으로 인해 모세혈관 기저막이 변합니다. 기저막이 상당히 두꺼워지고 다층으로 변하는데, 이는 IV형과 V형 콜라겐의 증가와 관련이 있습니다.

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