소아 간경변증은 어떻게 치료하나요?

다른 전문가와의 상담에 대한 표시

간경변이 발견되면 외과 의사와 신경과 의사의 상담을 받는 것이 좋습니다.

입원에 대한 지표

입원의 필요성은 생명을 위협하는 합병증이 발생하고, 약물을 비경구적으로 투여해야 하는 경우, 그리고 간 이식이 필요한 경우입니다.

간경변 치료

치료의 목적은 간경변의 합병증을 예방하고 교정하는 것입니다.

간경변의 비약물 치료

이 식단은 칼로리가 높고 분기쇄 아미노산을 함유하고 있습니다.

간경변의 약물 치료

약물 치료에는 간경변의 합병증을 교정하는 것이 포함됩니다.

문맥 고혈압. 복수 치료의 핵심 요소는 식이요법에서 나트륨 섭취를 제한하는 것으로 여겨지지만, 이는 소아에서는 종종 달성하기 어렵습니다. 두 번째 요소는 충분한 칼륨 섭취를 보장하는 것입니다. 이뇨제 처방 시, 스피로노락톤이 권장 약물로 간주되며, 2~3mg/(kg x day)의 용량으로 처방됩니다. 효과가 없는 경우, 푸로세미드를 1~3mg/(kg x day)의 용량으로 사용합니다. 이뇨제 처방 시에는 이뇨, 체중, 복부 둘레, 혈중 전해질 수치를 매일 모니터링해야 합니다. 이뇨제 치료의 위험은 과다한 체액 손실로 인한 허탈, 항이뇨호르몬 분비 부족으로 인한 희석성 저나트륨혈증, 수분-전해질 및 순환 장애로 인한 문맥-전신성 뇌병증 유발 위험입니다.

복수 발생은 저알부민혈증을 동반하며, 이는 삼투압을 감소시키고 이뇨제 치료의 효과를 떨어뜨립니다. 저알부민혈증을 교정하기 위해 알부민 용액을 1g/(kg x day)의 비율로 사용합니다. 알부민 주입과 함께 최대 용량의 이뇨제를 사용했음에도 불구하고 체액 축적을 조절할 수 없는 경우 복수는 불응성으로 간주됩니다. 이 경우 복수천자 및 체액 제거가 필요합니다.

문맥 고혈압에서는 문맥과 하대정맥 사이의 압력 기울기가 증가하여 문맥계통 측부혈관이 형성됩니다. 문맥 고혈압으로 인한 정맥류의 약리학적 치료는 문맥 혈류 및/또는 간 저항을 감소시켜 문맥압을 낮추는 데 기초합니다. 혈관수축제(바소프레신, 비선택적 베타 차단제)가 사용되어 내장 혈류, 문맥 혈류 및 문맥압을 감소시킵니다. 선택 약물은 혈압과 맥박을 조절하면서 1-2mg/(kg x day) 용량의 프로프라놀롤(오브지단)입니다. 부작용이 없다면 이 약물은 1년 이상 사용할 수 있습니다. 혈관확장제(니트로글리세린 등)의 사용도 정당화되지만, 소아과에서는 이러한 약물을 아껴서 사용합니다.

히스타민 H2 수용체 차단제(라니티딘, 파모티딘 등)를 사용하면 위 내용물의 산도를 낮출 수 있지만, 이러한 약물은 정맥류를 예방하지 못합니다.

출혈 예방을 위한 경화요법의 효과에 대한 최근 연구에 따르면, 이 방법은 약물요법에 비해 유의미한 이점이 없으며 사망률이 더 높은 것으로 나타났습니다. 다른 치료법에 금기인 경우 경화요법을 사용하는 것이 타당합니다.

급성 출혈을 멈추려면 급식 중단, 비위관 삽입, 생리적 필요량의 2/3로 체액량 감소, 그리고 지혈제 투여가 필요합니다. 보존적 치료가 효과가 없을 경우 경화요법을 시행합니다.

자발성 세균성 복막염. 자발성 세균성 복막염 치료에 가장 효과적인 약물은 3세대 세팔로스포린 계열의 항생제인 세포탁심으로, 간독성이 최소화된 것으로 알려져 있습니다. 항생제 치료는 치료 시작 후 3일 이내에 임상적 효과가 없거나, 복수액 내 호중구가 상당수 존재하거나, 파종 결과에 따라 이 항생제에 내성을 보이는 미생물총이 존재하는 경우 효과가 없는 것으로 간주됩니다. 앞으로는 파종된 미생물총의 감수성을 고려하여 약물을 선택할 것입니다. 현재 간경변증 환자의 자발성 세균성 복막염 예방에 많은 관심을 기울이고 있습니다.

간성 뇌병증. 이 질환, 특히 중증 간성 뇌병증의 치료는 상당한 어려움을 동반합니다. 성인의 경우 사망률은 중증도에 따라 25~80%입니다. 치료의 중요한 요소는 단백질 섭취 제한과 충분한 에너지(하루 140~150kcal/kg)를 제공하는 식이요법입니다. 현재 사용되는 약물은 고암모니아혈증의 정도를 낮추는 데 중점을 두고 있습니다. 가장 잘 알려지고 널리 사용되는 약물은 락툴로오스(듀팔락)입니다.

간신증후군. 간신증후군 치료에는 식단 내 소금 섭취를 제한하는 것이 포함됩니다. 중증 저나트륨혈증의 경우, 섭취하는 수분량을 줄이는 것이 필요합니다. 과학적 연구에 참여했지만 아직 치료 기준에 따라 승인되지 않은 약물 중 혈관 수축 효과가 있는 오르니프레신(바소프레신 유사체)은 주목할 만합니다. 오르니프레신은 과동적 혈액 순환을 제거하고 사구체 여과 및 나트륨 배설을 증가시킵니다. 또 다른 약물인 아프로티닌(칼리크레인-키닌계 억제제)은 신장 혈류를 증가시켜 내부 장기의 혈관을 수축시킵니다.

다음 치료 방법은 효과가 없는 것으로 나타났습니다: 혈액투석, 복막투석, 혈장 대체제 투여, 복수천자술 및 전신 혈관활성 약물 사용.

간폐증후군. 이 증후군의 초기 징후는 가능한 한 빨리 간 이식을 받아야 한다는 것을 시사합니다.

간경변의 수술적 치료

근본적인 치료법은 간 이식입니다. 수술의 최적 시기는 생명을 위협하는 합병증 발생 위험을 고려하여 결정되며, 이를 평가하기 위해 Child-Pugh 분류법이 고령 소아와 성인에게 널리 사용됩니다.

간경변증은 생명을 위협하는 합병증 발생 위험이 높으므로, Child-Pugh 척도에 따라 B군과 C군으로 분류된 환자에게 간 이식이 필요합니다. A군에서는 합병증 발생 위험이 최소화되어 B기 또는 C기로 전환될 때까지 보존적 치료를 받을 수 있습니다.

소아과 진료에서 간경변 합병증에 대한 객관적인 평가는 매우 중요합니다. 질환의 중증도는 수술 후 생존율과 수술 후 합병증 발생 가능성에 상당한 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 점에서 간 이식의 최적 시기를 결정하는 것이 특히 중요합니다. Child-Pugh 척도에서 간 기능을 평가하는 지표 중 하나는 뇌병증의 중증도인데, 이는 어린 소아에서는 판단하기 어렵습니다. 이러한 점을 고려하여, 더 광범위한 검사 지표를 포함하고 생후 1년 이내에 환자 상태의 중증도를 평가하여 간 이식의 최적 시기를 결정할 수 있도록 하는 다른 척도들이 제안되었습니다.

• 복수가 있는 경우 +15점
• 콜레스테롤 함량 <100 mg/dL 또는 <2.5 mmol/L, +15점
• 간접 빌리루빈 함량 3-6 mg/dl 또는 51-103 μmol/l, + 11점
• 총 빌리루빈 함량 >6 mg/dl 또는 >103 µmol/l, +13점
• 프로트롬빈 지수 <50%, +10포인트.

이 척도를 사용하여 6개월 이내 사망 위험은 점수의 합으로 결정됩니다. 점수의 합이 40점 이상이면 간경변증 합병증 발생으로 인한 사망 위험(75% 이상)이 높습니다. 점수의 합이 29~39점인 경우 위험은 75%이며, 점수의 합이 28점 미만인 경우 합병증 발생 확률이 미미하고 6개월 이내 사망률은 25% 미만입니다.

예측

간 이식 없이는 예후가 좋지 않습니다. 이 수술 후 소아 생존율은 90%가 넘습니다.

방지

바이러스성 A형 및 B형 간염에 대한 예방접종.

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