갈색세포종의 비고전적 사진

동맥 고혈압은 세계에서 가장 흔한 만성 질환입니다. 고혈압 환자를 진찰하는 의사는 항상 다음과 같은 의문에 직면합니다. 환자의 동맥 고혈압이 본태성인지 이차성인지는 치료 전략과 질병의 예후에 영향을 미치기 때문입니다.

고알도스테론증 외에도, 이첸코-쿠싱병을 배경으로 한 고혈압 증후군, 갑상선 중독증, 갈색세포종 또한 이차성 내분비 고혈압에 속합니다. 갈색세포종(부신경절종)은 생물학적 활성 물질인 카테콜아민(아드레날린, 노르아드레날린, 도파민)을 생성하는 크롬친화성 조직의 종양입니다. 갈색세포종의 필수 징후는 발한, 빈맥, 체중 감소를 동반하는 위기 경과와 동맥압(AP)이 240-260 mmHg까지 상승하는 동맥 고혈압이라는 것이 가장 일반적인 견해입니다. 본 연구에서는 이 질환이 뚜렷한 위기 없이 중등도의 동맥 고혈압으로 나타나거나, 동맥압 상승 없이 진행될 수 있음을 보여주는 임상 관찰 결과를 제시합니다.

51세 환자 H는 2012년 1월 25일 타타르스탄 공화국 공화국 임상병원(RCH) 내분비과에 입원했습니다. 신체 활동이나 정신·정서적 스트레스로 인해 혈압이 최대 160/90mmHg까지 상승하고, 후두부 압박감, 발한, 안면 홍조를 호소했습니다. 안정 시 혈압은 130/80mmHg였습니다. 또한 하지 통증, 손발 저림, 저녁 무렵 하지 부종, 불면증, 변비 등을 호소했습니다. 체중은 변동이 없었습니다.

질병 병력. 5년 동안 혈압이 지속적으로 상승했습니다. 항고혈압제(암로디핀 10mg, 로작 25mg)를 하루 한 알 복용했지만 효과가 거의 없었고, 혈압은 140/80mmHg로 떨어졌습니다. 2010년 원발성 갑상선기능저하증이 진단되어 L-티록신 100mcg/일 보충 요법이 처방되었습니다.

저혈압 치료 중 동맥 고혈압이 잘 호전되지 않는 것을 고려하여, 거주지에서 혈압 상승의 이차적 원인을 배제하기 위해 복부 장기 초음파와 신장 검사를 시행했습니다(병리 소견은 발견되지 않았습니다). 복부 장기 전산화단층촬영(CT) 중 좌측 부신에서 종양이 발견되었습니다(둥글고, 균질하며, 윤곽이 고르지 않고, 등압성 체적, 크기 24x20mm, 밀도 최대 34단위 H). 추가 검사 및 치료 전략 선택을 위해 환자는 RCH 내분비내과 전문의에게 의뢰되었습니다.

입원 당시 환자의 상태는 양호했습니다. 신체 발달 지표: 키 154cm, 체중 75kg, 체질량지수(BMI) 31.6kg/m². 근력 강화형 체형. 피부와 눈에 보이는 점막은 생리적 색이며 깨끗하고 촉촉합니다. 피하 지방이 과도하게 발달되어 고르게 분포되어 있습니다. 갑상선은 촉진 시 비대하지 않고, 부드럽고 탄력 있으며, 운동성이 있고 통증이 없습니다. 말초 림프절은 비대하지 않습니다. 폐에서는 수포성 호흡이 있으며, 천명은 없습니다. 호흡수는 분당 18회입니다. 혈압은 140/90mmHg입니다. 심박수는 분당 76회입니다. 심음은 리듬감 있고 깨끗합니다. 복부는 부드럽고 통증이 없습니다. 간은 비대하지 않습니다. 정강이 부종.

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진단 비고전적 갈색세포종의 경우.

실험실 및 기기 연구 데이터.

전혈구 검사: 헤모글로빈 - 148 g/l, 적혈구 - 5.15x1012, 백혈구 - 6.9x109, n - 1%, c - 67%, 림프구 31%, 단핵구 1%, 혈소판 - 366,000개 (μl), ESR - 23 mm/h.

일반 소변 분석: 비중 1007, 단백질 - 음성, 백혈구 - 시야 내 단위, 상피 세포 - 시야 내 1-2.

혈액 생화학 검사: 총 빌리루빈 - 12.1 μmol/l (3.4-20.5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), 요소 - 4.4 mmol/l (2.5-8.3 mmol/l), 크레아티닌 - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), 총 단백질 - 72 g/l (64-83 g/l), 콜레스테롤 - 6.6 mmol/l (0-5.17 mmol/l), 칼륨 - 5.2 mmol/l (3.5-5.1 mmol/l), 나트륨 - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), 염소 - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

갑상선 호르몬: TSH - 0.97 μIU/ml (0.3500-4.9400 μIU/ml), 유리 T4 - 1.28 ng/dl (0.70-1.48 ng/dl).

혈당 프로필: 800-4.5mmol/l, 1100-5.0mmol/l, 1300-3.9mmol/l, 1800-5.8mmol/l, 2200-5.5mmol/l.

간담관계와 신장의 초음파 검사 결과, 병리학적 소견은 발견되지 않았습니다.

심전도: 분당 77회의 심박수를 가진 동율동. 전기 축이 우측으로 편향됨. PQ - 0.20초, P파 - 폐형. His의 우각 분지(right bundle branch)를 따라 전도 장애.

갑상선 초음파. 용적 11.062ml. 협부 3.3mm. 샘 윤곽은 물결 모양이다. 구조는 최대 4mm까지 불분명한 저에코 영역을 보이며, 확산적으로 불균질하다. 에코는 정상이다. 컬러 도플러 영상에서 혈류 강도는 정상이다. 우엽의 하극에 가까운 곳에 직경 3.5mm의 등에코 결절이 보이고, 그 바로 옆에는 4.8x4mm의 약한 고에코 영역이 보인다.

조영제를 사용한 복부 장기의 CT 스캔: 좌측 부신 부위에 27-31 HU 밀도의 22x27 mm 크기의 둥근 체적 형성물이 확인되었으며, 여기에는 조밀한 봉입체가 있었고, 조영제가 최대 86 HU까지 안정적으로 불균일하게 축적되었습니다.

호르몬 혈액 검사: 알도스테론 - 392ng/ml(정상 15~150ng/ml), 레닌 - 7.36ng/ml/시간(정상 0.2~1.9ng/ml/시간), 안지오텐신 - 1~5.54ng/ml(정상 0.4~4.1ng/ml), 코티솔 - 11.1mcg/ml(정상) 3.7-24.0mcg/ml); 소변: 노르메타네프린 - 3712.5 mcg/일(정상 30-440 mcg/일), 유리 메타네프린 - 25 mcg/일(정상 6-115 mcg/일).

실험실 검사 및 기기 검사법을 바탕으로 다음과 같은 진단을 내렸습니다. "좌측 부신의 공간 점유 병변(호르몬 활성). 갈색세포종. 원발성 갑상선 기능 저하증, 중등도, 대상성. 동맥 고혈압 2등급, 2기. 울혈성 심부전 1형, 피하지방 2형. 위험도 4. 비만 1등급, 외인성-체질적 기원."

소변 내 메타네프린 수치 증가는 크롬친화세포종의 특징적인 CT 소견입니다(CT에서 크롬친화세포종의 비조영제 농도는 보통 10 HU(하운스필드 단위) 이상, 종종 25 HU 이상입니다). 크롬친화세포종은 둥글거나 타원형의 형태, 명확한 윤곽, 불균질한 구조를 특징으로 합니다. 체액성 영역, 괴사, 석회화, 출혈은 확립된 진단을 뒷받침합니다. 소변 내 노르메타네프린 수치가 3배, 메타네프린 수치가 2배 증가한 경우, 크롬친화성 종양의 존재는 의심의 여지가 없습니다. 알도스테론, 레닌, 안지오텐신 I 수치의 증가는 병력에서 5년 동안 동맥 고혈압이 있었던 것으로 보아 이차적인 것으로 추정됩니다.

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치료 비고전적 갈색세포종의 경우.

약물 치료의 주요 목적은 수술 준비입니다. 갈색세포종 환자의 수술 전 준비에 사용되는 약물은 선택적 지속형 알파1-아드레날린 수용체 차단제인 독사조신(카르두라)입니다. 독사조신은 혈압 강하 효과와 저혈량 증상 소실(기립 검사)에 따라 용량을 결정합니다. 이 환자는 카르두라를 하루 2회 4mg씩 복용하는 동안 혈압이 안정되었고 기립 검사 결과(카르두라 치료 13일째 수평 자세에서 130/80mmHg, 수직 자세에서 125/80mmHg)가 음성으로 확인되어 적절한 치료법을 선택했음을 시사합니다. 치료 중 기립 검사 결과가 음성으로 나타나는 것은 갈색세포종 환자의 수술 전 준비 적절성을 판단하는 기준이며, 이는 순환 혈액량의 충분한 보충과 알파-아드레날린 수용체 차단을 의미합니다.

입원 당시 환자는 하루 100mcg의 L-티록신을 적정량 투여받았으므로 갑상선 호르몬 대체 요법은 유지하기로 결정했습니다. 좌측 부신의 호르몬 활성 종양을 수술적으로 성공적으로 제거했습니다.

조직학적 결론: 종양 조직에는 작고 큰 다각형 및 타원형 세포들이 고형으로 복합체를 이루며, 세포질은 창백하고 부분적으로 비어 있으며 작고 둥근 핵을 가지고 있으며, 얇은 기질층으로 둘러싸여 있습니다. 현미경 소견은 갈색세포종의 임상적 진단과 상반되지 않습니다.

추가 관찰 결과, 혈압은 안정적이고 정상이었습니다. 환자는 호전되어 퇴원했습니다.

따라서 이 환자는 비고전적인 갈색세포종 소견(악성 고혈압 위기가 없고, 그 후 저혈압, 빈맥이 발생하며, 혈압 수치가 중등도의 동맥 고혈압에 해당하며, 과체중이 존재함)을 보였고, 그 결과 임상 증상에 따른 진단이 어려웠으며, 질병이 시작될 때 정확한 진단을 내리고 적절한 치료를 처방할 수 없었습니다.