각막 손상을 동반한 대사 장애

대사성 질환의 경우, 각막의 모든 층이 병리학적 과정에 관여할 수 있습니다.

상피병리학

각막 상피는 독성 물질에 의해 염색될 수 있으며, 일부 대사 장애의 병리학적 과정에 관여할 수도 있습니다.

• 클로로퀸 이인산염과 하이드록시염소황산염 - 고리 모양의 탁함.
• 아미오다론 - 특징적인 컬, 섬세한 점 불투명도.

상피하 병리학

이는 방사형으로 각막 상반부에 위치하는 상피하 선형 혼탁입니다. 장병성 선단피부염의 흔한 동반 질환입니다. 이러한 변화는 윤상(whorled) 형태를 특징으로 합니다. 각막연화증으로 인해 이 과정이 더욱 악화될 수 있습니다.

일반적인 병리학적 증상으로는 손톱 변성증, 설사를 유발하는 소화기 질환, 어린이의 성장 둔화 등이 있습니다.

치료적 조치로 아연이 강화된 식단이 처방됩니다.

기질

시스틴증은 리소좀의 운반 기능 장애와 리소좀 내 시스테인 침착을 특징으로 합니다. 실질 앞쪽에 축적된 시스테인 결정은 각막 비후, 감각 장애, 표층 점상 각막병증 발생 및 재발성 미란을 유발합니다.

시스틴증의 관련 병리로는 발달 지연, 신장 질환, 모발 및 피부 탈색, 색소 망막병증이 있습니다. 유아기에 발생하는 시스틴증은 신부전 및 조기 사망으로 이어집니다. 성인에서 발생하는 이 질환은 신장에는 영향을 미치지 않으며 각막 증상에만 국한됩니다. 청소년기에 발생하는 시스틴증은 임상 양상이 유아기와 유사하지만, 발달 지연이나 피부 변화는 나타나지 않습니다.

시스테아민은 매우 효과적입니다. 심각한 시력 상실의 경우, 전층각막이식술이 필요합니다.

데스메막

윌슨병은 구리 대사의 유전성 질환입니다. 이 병리학적 소견에서, 혈청 내 구리 수송 단백질 수치는 감소하지만 조직에서는 증가합니다. 이 병리학적 유전자는 멘케스 유전자와 유사하며 3ql4.3 영역에 위치하는 것으로 보입니다. 이 질환은 종종 각막 주변부 데스메막 염색으로 나타나며, 특히 12시와 6시 방향에서 강하게 나타납니다.

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각막 내 결정 침전

각막에 결정이 침전되는 현상은 다음과 같은 경우에 발생합니다.

1. 시스틴증
2. 결정질 각막 변성증(슈나이더 변성증)
3. 레시틴 콜레스테롤 아실트랜스퍼라제 결핍증
4. 요산 결정
5. 비에티의 과립성 이영양증 및 변연성 이영양증
6. 다발성 골수종; 단일클론성 감마병증;
7. 칼슘 침전
8. 각막 결정 침전 증후군, 근병증, 신병증
9. 제2형 티로신혈증.

질병의 초기 단계에서는 이 증상은 전방경검사를 통해서만 확인할 수 있습니다.

관련 변경 사항은 다음과 같습니다.

• 떨림이 나타나는 기저핵의 퇴화
• 무도병 무정위운동
• 신경계와 정신의 변화
• 아미노산뇨증이 나타나는 신세관 염색
• 결절성 간경변증.

윌슨병은 때때로 해바라기와 유사한 백내장을 유발합니다(14장 참조). 페니실라민 치료가 항상 효과적인 것은 아니며, 간 이식이 필요할 수 있습니다.

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밴드각막병증

띠각막병증은 보우만막에 칼슘이 침착되어 발생합니다. 기저 원인은 대개 만성 염증 과정이나 전신 질환입니다. 칼슘 침착은 처음에는 안검열(palpebral fissure) 내에 국한됩니다.

띠형 각막변성은 육아종증, 부갑상선 질환, 다발성 골수종 등의 전신 질환과 함께 흔히 나타나는 합병증입니다.

많은 경우, 띠형 각막변성은 소아 류마티스 관절염, 스틸병, 사르코이드증과 같은 만성 염증 과정의 동반 증상입니다.

이 병리에서는 킬레이트 제제의 점안이 효과적입니다. 경우에 따라 안구 결절증의 말기 단계에서 띠 모양의 각막병증이 발생하기도 합니다.

레시틴 콜레스테롤 아실트랜스퍼라제 결핍증

이 질환은 상염색체 열성으로 유전됩니다. 동형접합자이거나 미숙아인 경우 중앙 연성 각막 혼탁이 발생하고, 이형접합자인 경우 노인환(arcus senilis)이 형성됩니다. 관련 전신 질환으로는 신부전, 빈혈, 고지혈증 등이 있습니다.

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궁상각막변성

각막의 지질호는 실질 주변부에 인지질, 저밀도지단백질, 중성지방이 침착되어 발생합니다. 이 호는 젊은층에서 더 자주 발생하며, 다음과 같은 질환과 관련이 있습니다.

• 가족성 고콜레스테롤혈증(프리더릭슨 증후군, II형)
• 가족성 고지단백혈증(III형)
• 춘계 각막변성이나 단순포진 등 각막 질환과 관련된 병리학적 과정.
• 각막의 일차성 지질 변성.

건강한 개인(혈장 지질 수치가 정상인)에서도 아크 형성이 발생할 수 있습니다.

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