적혈구 통증: 원인, 증상, 진단, 치료

홍사지통증(Erythromelalgia)은 드문 질환입니다. 이 증후군은 1943년 그레이브스가 발에 갑작스러운 통증과 열감이 나타나는 발작을 묘사하면서 처음 언급되었습니다. 홍사지통증을 독립적인 질환으로 처음 기술한 것은 1872년 위어 미첼이었습니다.

홍사지통증(Erythromelalgia)은 다리와 팔의 혈관(작은 동맥)이 발작적으로 확장되는 증상으로, 얼굴, 귀, 무릎에도 드물게 나타납니다. 급성 통증, 피부 온도 상승, 발적을 유발합니다.

이 드문 질환은 원발성(원인 불명)이거나 골수증식성 질환(예: 진성적 적혈구증, 진성 혈소판증), 고혈압, 정맥 부전, 당뇨병, 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염, 경피증, 통풍, 척수 손상 또는 다발성 경화증으로 인한 이차성일 수 있습니다.

현재, 홍반성 통증은 독립적인 질병으로 구별되며 다양한 원발성 질병의 증후군으로 구별됩니다.

1. 신경계 - 척수공동증, 척추뼈, 다발성 경화증, 척추의 변형성 질환, 척추 골연골증의 신경혈관적 증상, 외상성 부상의 결과;
2. 체성질환 - 고혈압, 점액수종, 혈액질환, 만성 동맥폐색
3. 부상, 동상, 과열로 인해.

2차성 홍반성 통증 증후군은 다소 흔하게 나타나며 경미한 형태로는 내막동맥염, 정맥염, 당뇨병 및 기타 여러 혈관 질환과 함께 나타날 수 있으며, 주로 레이노병의 세 번째 단계에 나타납니다.

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홍반성통증의 원인 및 병인

말초 신경염이 이 질병의 잠재적 원인으로 여겨졌으며, 일부 환자에서는 말초 신경 절제를 통해 영향을 받은 신경 종말의 자극이 제거되었습니다. 정중 신경 손상 환자에서도 유사한 홍반성 증상이 관찰되었습니다. 이 질병의 말초 기원에 대한 관점과는 달리, K. Degio는 이 질병이 중추 척수에서 기원한다고 믿었습니다. 다른 연구자들도 비슷한 의견을 공유했습니다. 그들의 생각에 따르면, 홍반성 통증은 척수 측각과 후각의 회백질 변화와 혈관운동섬유의 마비를 기반으로 합니다. 이는 척수의 다양한 병변을 가진 환자에서 홍반성 통증 증후군이 발생하는 것을 관찰함으로써 확인되었습니다.

홍반성 통증 현상은 뇌의 해당 부위에 병리가 있고 홍반성 통증과 유사한 증후군이 나타난 환자를 관찰한 결과, 시상하부와 제3뇌실 주변 부위와 시상하부 중심부의 손상으로 설명됩니다.

이 질환은 또한 교감신경계의 다양한 단계 손상과 관련이 있습니다. 홍반성 통증과 레이노병의 증상 사이의 연관성이 강조됩니다. 이러한 가정은 교감신경 절제술 후 발생한 레이노병의 세 번째 단계 사진에서 나타난 홍반성 통증의 호전된 결과를 통해 확인됩니다.

일부 저자들은 홍사지통증에서 신경계 손상을 부정하며, 동맥벽의 다양한 변화를 이 질환의 원인으로 간주했습니다. 홍사지통증과 오슬러-렌두병(유전성 출혈성 모세혈관확장증)의 병용이 보고되었습니다. 혈관벽에 원발성 손상을 일으키는 다른 질환도 종종 홍사지통증 발작을 유발하는 것으로 나타났습니다. 적혈구증가증(바케즈병)과 홍사지통증이 함께 나타나는 사례도 보고되었습니다.

홍사통증은 혈관운동신경증이며 정신 질환이 있는 사람에게서 발생할 수 있다는 의견도 있습니다. 정신병을 앓고 있는 소아에게서 홍사통증이 발생하는 것이 관찰되었습니다. 홍사통증의 발병 기전 이론의 몇 가지 체액성 측면도 밝혀졌습니다. 이 질환의 발생은 세로토닌 대사 장애와 관련이 있으며, 이는 레세르핀 복용 후 환자의 상태가 호전되고 세로토닌 생성 종양에서 홍사통증 증후군이 나타나는 것에서 알 수 있습니다.

원발성 질환은 독립적인 병인을 가지고 있습니다. 홍반성 사지통증(erythromelalgia)에서 혈관병증성 질환을 유발하는 병태생리학적 기전은 미세순환계, 특히 동정맥 문합부를 통한 혈류 증가와 관련이 있다는 것이 현재 확립되었습니다. 모세혈관-세정맥 전단계의 미세한 동정맥 연결을 통한 동맥혈류는 모세관을 통한 혈류보다 몇 배 더 강력합니다. 결과적으로 조직 온도가 크게 상승합니다. 피부는 만지면 뜨겁고 붉어집니다. 동정맥 문합부는 교감신경의 지배를 많이 받습니다. 혈류 증가에 따른 동정맥 문합부의 늘어짐은 수용체 영역을 자극하여 작열감을 유발할 수 있습니다. 결과적으로 혈관수용체에서 생리적 자극이 발생하지 않고 혈관경련 반응이 억제되는데, 이는 교감신경 형성의 손상 때문일 수 있습니다. 동시에, 환부에서 발한이 증가하여 체온 상승 및 교감신경 지배 장애가 발생합니다.

이러한 개념에 따르면, 혈관 확장은 수동적인 것이 아니라 능동적으로 일어납니다. 추위는 혈관 수축제의 자연적인 자극제입니다. 따라서 추위 자극을 사용하면 혈관 수축제를 능동적으로 자극하여 이러한 발작을 다시 멈추게 합니다. 손가락 혈류량 측정법과 손발톱 바닥 모세혈관 조영술을 통해 환부의 혈류량이 20~25% 증가하며, 건강한 팔다리와 환부를 차갑게 하면 혈류량 차이가 더욱 커집니다. 이는 또한 동정맥 문합을 통한 혈류량 증가를 시사합니다. 환부에서 정맥혈의 산소 공급이 유의미하게 증가했습니다. 혈액 성분 검사에서 적혈구와 헤모글로빈 함량이 증가하는 경우가 많습니다.

홍반성 사지통증(erythromelalgia)에 대한 병리학적 해부학적 연구는 거의 없습니다. 흉부 척수 외측각 세포에서 변화가 발견되었는데, 후각 기저부 세포에서 부분적으로, 그리고 후근(posterior root)에서 경미한 변화가 관찰되었습니다. 흉부 I-III 분절 외측각 세포의 변화(세포 비후, 피막 부종, 핵의 주변부로의 이동)는 소위 외측(식물성) 소아마비 진단의 근거가 되었습니다.

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홍반성 통증의 증상

급성 통증, 국소적인 체온 상승, 다리나 팔의 발적이 몇 분에서 몇 시간까지 지속됩니다. 대부분의 환자에서 증상은 가벼운 과열(29~32°C의 온도에 노출)로 인해 발생하며, 사지를 얼음물에 담그면 대개 완화됩니다. 영양 변화는 발생하지 않습니다. 증상은 수년간 경미하게 지속되거나 악화되어 장애로 이어질 수 있습니다. 전신 혈관운동 기능 장애가 자주 나타나며, 레이노 현상이 발생할 수 있습니다.

원발성 홍반성 통증의 주요 임상 증상은 여름, 더운 날씨, 따뜻한 침대에 누워 있을 때 밤에 악화되는 작열감 발작입니다. 처음에는 통증이 저녁에만 발생하여 밤새도록 지속되고 나중에는 24시간 동안 지속될 수 있습니다. 일반적으로 엄지발가락이나 발꿈치가 영향을 받고, 통증이 발바닥, 발등, 심지어 정강이까지 퍼집니다. 이 질환은 신체의 다른 부위(귓불, 코끝 등)에도 영향을 미칠 수 있습니다. 병력이 길수록 영향을 받는 부위가 더 커집니다. 원발성 홍반성 통증은 거의 항상 양측성으로 대칭적으로 나타나지만, 한쪽 팔다리에서 시작하여 다른 쪽 팔다리로 퍼질 수도 있습니다. 객관적인 진찰을 통해 감각 장애가 발견되며, 대부분 국소적인 과민증의 형태로 나타납니다.

홍반성통증의 경과

홍반성 사지통증(erythromelalgic crisis)은 몇 시간에서 며칠까지 지속되는 통증 발작(홍반성 위기)을 특징으로 합니다. 발작 중 극심한 작열감은 환자를 절망에 빠뜨릴 정도로 극심합니다. 환부는 급격히 붉어지고 청색증을 띠며, 만지면 뜨겁고 땀으로 축축해집니다. 드물게 두드러기 발진이 나타납니다. 또한, 환부에 중등도의 부종이 나타나며, 진행된 단계에서는 괴사가 발생할 수 있습니다. 이 경우 손가락이 플라스크처럼 두꺼워지고, 피부가 두꺼워지거나 위축되며, 손톱이 부서지고 흐릿해지고 사지가 변형됩니다.

수평 자세를 취하거나 냉찜질을 하면 통증이 가라앉을 수 있으므로, 환자는 신발과 따뜻한 옷을 벗거나 팔다리를 들어 올려 통증을 줄이려고 노력합니다. 반대로, 서 있거나 걸을 때, 다리를 내리거나 무거운 신발을 신을 때 통증이 심해집니다. 걸을 때 발생하는 반응성 충혈이 통증 발작을 유발할 수 있으므로, 질병 초기 단계에서도 환자는 종종 걸을 때 신발을 벗고 맨발로 걷고 싶어 합니다.

발작이 없을 때는 환자가 완전히 건강하다고 느끼지 못하는데, 발작 중 극심한 통증과 함께 심한 정서 장애가 동반되기 때문입니다. 특발성 홍사통증은 여성보다 남성에서 더 흔하게 나타나며, 주로 젊은층에서 나타납니다. 드물게는 병의 진행이 정체되는 경우도 있습니다.

이차성 홍반성 사지통증 증후군은 경미한 경과를 특징으로 합니다. 말초 혈관 질환의 강도는 다양할 수 있습니다. 일시적인 과민감증과 피부 온도 상승을 동반한 사지의 주기적인 열감부터 전형적인 홍반성 위기까지 나타날 수 있습니다. 일반적으로 영양성 질환은 원발성 질환만큼 심각하지 않습니다. 홍반성 현상의 경과는 기저 질환의 경과에 따라 달라집니다.

홍반성통증의 진단 및 감별진단

진단은 임상적으로 이루어집니다. 원인을 규명하기 위한 연구가 진행됩니다. 홍반성 사지통증은 골수증식성 질환 발병 수년 전에 나타날 수 있으므로, 반복적인 혈액 검사가 처방됩니다. 감별 진단으로는 외상 후 반사성 이영양증, 상완두 증후군, 말초신경병증, 작열통, 파브리병, 세균성 지방층염 등이 있습니다.

홍반성 사지통증의 임상적 진단은 다음 증상에 근거해야 합니다.a) 발작성 통증에 대한 호소; 통증은 맥박치고, 타는 듯하며, 발작 기간은 몇 분 또는 몇 시간에서 며칠까지 지속되고, 발작 간 기간은 10-15분에서 몇 주 이상까지 지속되며, 때로는 발작 기간이 꾸준히 증가합니다.통증 발작은 계절, 하루 중 시간(보통 저녁, 밤), 주변 온도, 따뜻한 신발 착용, 신체 활동, 사지의 위치에 따라 달라집니다.젖은 모래, 눈, 얼음을 넣은 차가운 찜질 등을 하면 통증이 가라앉습니다.b) 통증의 초기 국소화: 첫 번째 발가락, 발바닥, 발꿈치에서 시작하여 발 전체로 퍼지고 더 멀리 퍼집니다.c) 병변의 대칭성: 대부분 하지가 영향을 받으며, 때로는 네 다리 전체가 영향을 받고, 드물게는 상지만 영향을 받으며, 다른 국소화는 드뭅니다.d) 국소적 변화: 국소적 충혈, 때로는 부종, 다한증이 동반됩니다. 피부색은 대부분 푸르스름하며, 청색증 반점이 나타날 수 있고, 때로는 대리석 무늬가 나타나기도 합니다. 영양성 궤양은 나타나지 않습니다. 경우에 따라 깊은 균열이 있는 표피의 층상층화, 즉 과각화증이 관찰됩니다.

질병의 1차 형태와 2차 형태를 감별 진단할 때 다음 사항을 고려해야 합니다.

• 2차 형태에서는:
  • 적혈구증 위기는 그렇게 심각하지 않습니다.
  • 일반적으로 병력은 짧고 환자는 나이가 많습니다.
  • 일측 병변이 더 흔하다.
  • 통증과 병변 부위는 고정되어 있으며 시간이 지나도 진행되지 않습니다.
  • 근본 원인을 파악하고 이를 치료하면 홍반성 통증의 증상이 현저히 감소합니다.
• 기본 형태:
  • 증상이 더 심각하다.
  • 나이가 젊을수록 병력이 길 수 있습니다.
  • 시간이 지남에 따라 증상이 심해지고 손상 부위도 늘어납니다.
  • 대부분의 병변은 대칭적이다.
  • 가장 철저한 임상 검사에서도 홍반성 통증의 증상을 일으킬 수 있는 질병을 찾아내지 못합니다.

말초 순환계 질환 중에는 홍사지통증과 유사한 발작을 보이는 질환들이 있습니다. 홍사지통증과 레이노병의 임상 양상은 어느 정도 상반됩니다. 레이노병은 추운 날씨에 발작이 발생하고, 홍사지통증 위기는 더운 날씨에 발생합니다. 레이노병은 혈관 경련, 창백, 차가움, 손가락 감각 저하를 특징으로 하는 반면, 홍사지통증은 혈관이 활발하게 확장되어 혈액이 넘쳐 손가락에 열과 작열감을 유발합니다.

병적인 혈관 확장을 동반하는 다른 현상들도 있습니다. 그중 가장 가벼운 것은 홍반(erythrose)으로, 피부가 붉어지는 경향을 보입니다. VM 베크테레프(VM Bekhterev)는 손끝의 원위부가 통증 없이 붉어지는 말단적혈구증(acroerythrose)을 설명했습니다.

걸을 때 통증이 발생하는 것은 종종 동맥내막염 진단의 원인이 됩니다. 홍색사지통증은 젊은층에서 발생하는 대칭적인 병변으로, 동맥의 박동은 유지되고 간헐적 파행 증상이 나타나지 않는다는 점을 고려해야 합니다.

발열, 사지 환부의 현저한 체온 상승, 그리고 혈액 검사 소견의 변화는 이 질환의 특징이 아닙니다. 이것이 이 질환이 단독(erysipelas)이나 가래(plegmon)와 다른 점입니다. 홍사지통증(Erythromelalgia)은 날카로운 통증과 피부 발적을 특징으로 하는 퀸케(Quincke)형 급성 제한성 부종과 다릅니다.

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홍반성통증의 치료

치료에는 과열을 피하고, 휴식을 취하고, 사지를 올리고, 해당 부위를 시원하게 유지하는 것이 포함됩니다. 원발성 홍반성 사지통증의 경우, 가바펜틴과 프로스타글란딘 유사체(예: 미소프로스톨)가 효과적일 수 있습니다. 이차성 홍반성 사지통증의 경우, 근본적인 병변에 초점을 맞춰 치료하며, 골수증식성 질환이 발생하면 아스피린을 사용할 수 있습니다.

홍반성 사지통증(erythromelalgia) 치료는 모든 원인 요인과 그 제거 가능성을 고려하여 포괄적으로 이루어져야 합니다. 원발성 질환의 경우에도 치료와 함께 혈관수축제, 비타민 B12, 히스타민 요법, 노보카인 투여, 다양한 물리치료(셰르바크의 전기 요법, 교감신경절 부위 전기도금, 온탕과 냉탕 교대, 황화물, 라돈을 이용한 이중 챔버 목욕, 분절 부위에 진흙 도포, 척추주변 부위 DI, DXII에 자외선 조사)를 병행하는 것이 여전히 중요합니다. 상지 손상의 경우 DII-DIV, LI-LII-하지에 노보카인을 이용한 림프절 차단술이 시행됩니다. 척수 부위에 대한 침술과 심부 X선 치료는 매우 효과적입니다. 환자는 가벼운 신발을 착용하고 과열을 피해야 합니다.

심각한 경우에는 수술적 개입(동맥주위, 신경절전 교감신경절제술)이 사용됩니다. 심한 통증 증후군을 동반한 특발성 질환의 경우, 기저핵에 대한 정위 수술이 유의미한 효과를 나타냅니다[Kandel EI, 1988].