표피 병리학의 증후군

송과선 종양으로 인해 인간의 사춘기가 중단되는 현상은 이 기관의 내분비적 역할을 보여주는 첫 번째 증거 중 하나였습니다.

선천성 송과선 저형성증 또는 무형성증에서도 조기 성적 및 체성 발달이 발생합니다. 이 샘의 종양은 모든 두개내 신생물의 1% 미만을 차지합니다. 송과선 종양에는 세 가지 유형이 있습니다. 송과선종(송과선의 실질 세포에서 기원하여 신생물의 20%에서 발생하는 종양), 신경교종(송과선 종양의 25%), 그리고 생식세포종(송과선에서 가장 흔한 종양)입니다. 후자는 기형종이라고도 하며, 송과선 외부에서 발생하는 경우 이소성 송과선종이라고 합니다. 이종종양은 배아 발생 중 생식선의 정상 위치에 도달하지 못한 생식세포에서 발생하며, 난소와 고환의 생식세포에서 기원하는 종양과 구조와 기능이 유사합니다.

이 유형의 종양은 대개 제3뇌실 벽과 시상하부로 자라며, 시신경 위축, 요붕증, 성선기능저하증이라는 특징적인 3대 증상을 유발합니다. 종양 덩어리는 실비우스 수도관을 압박하여 심한 두통, 구토, 시신경 유두 부종, 의식 장애를 동반한 내수두증을 유발할 수 있습니다. 경우에 따라 상구(superior colliculus)에 가해지는 압력은 파리노 증후군(Parinaud syndrome, 상안시 마비와 동반)을 유발하고, 소뇌나 뇌간에 가해지는 압력은 보행 장애를 유발합니다. 드물게는 시상하부 증상이 질병의 임상 양상에서 가장 두드러지게 나타나기도 합니다. 체온 조절 변화, 과식, 식욕 부진 등이 그 예입니다. 훨씬 더 드물게는 생식세포종이 터키안(sella turcica)으로 전이되어 뇌하수체 종양의 증상으로 나타나기도 합니다.

조숙 사춘기는 실제로 송과선 종양의 소수에서만 발생하며, 주로 종양이 기관을 크게 넘어 확장될 때 발생합니다(펠리치 증후군). 송과선의 비실질성 종양이 실질성 종양보다 조숙 사춘기를 더 자주 동반한다는 사실은 송과선에서 생식샘자극호르몬 생성을 억제하고 사춘기 시작을 지연시키는 인자가 생성된다는 가설을 뒷받침합니다. 비실질성 종양에 의해 송과선세포가 파괴되면 이 인자의 생성이 감소하고 뇌하수체의 생식샘자극호르몬 기능이 억제되지 않아 사춘기가 평소보다 일찍 시작됩니다. 반대로 이 인자의 과도한 생성을 동반하는 다른 송과선 종양에서는 사춘기 지연이 나타납니다. 그러나 이러한 경우에서 혈중 멜라토닌 수치의 증가를 아직 발견할 수 없었습니다.

송과선 종양의 증상은 대개 늦게 나타나며, 임상적 진단은 대개 종양이 수술 불가능한 단계에서 이루어집니다. 방사선 치료가 사용되는데, 특히 말단종(terminoma)의 경우 효과적입니다.