소아 골수형성이상증후군

골수이형성증후군(MDS)(전백혈병, 소세포 백혈병)은 골수 골수 구성 요소의 비정상적인 성장을 특징으로 하는 이질적인 클론성 질환군입니다. 골수이형성증후군은 조혈 세포의 정상적인 성숙 장애와 비효율적인 조혈 징후를 특징으로 합니다. 골수이형성증후군에서는 골수 줄기세포 수준에서 클론성 증식이 발생하며, 대부분의 경우 과립구, 적혈구, 혈소판 생성이 중단되어 범혈구감소증이 발생합니다. 골수이형성증후군의 또 다른 특징은 급성 백혈병으로의 진행이 빈번하며, 급성 백혈병에 앞서 장기 혈구감소증이 발생한다는 것입니다. 골수이형성증후군은 불응성 빈혈로 분류되며, 질병의 더 진행된 단계는 골수성 백혈병으로의 전환을 반영합니다.

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골수이형성증후군의 증상

골수이형성증후군의 증상은 범혈구감소증의 결과로 나타나며, 빈혈, 혈소판감소증으로 인한 출혈, 호중구감소증으로 인한 감염 등의 징후가 나타납니다. 골수 세포수는 일반적으로 증가하지만, 정상이거나 감소할 수도 있습니다. 골수성 백혈병으로 전환될 위험은 전반적으로 10~20%이며, RAS 환자의 백혈병 전환 위험은 가장 낮고(5%), RABP-T 환자의 백혈병 전환 위험은 가장 높습니다(50%).

골수이형성증후군의 FAB 분류

• 내성성 빈혈(골수 내 모세포가 5% 미만).
• 고리모양 시데로블라스트(골수에서 5% 미만의 모세포)를 동반한 내성성 빈혈.
• 만성 골수구형 백혈병(골수에서 20% 이상의 모세포)
• 폭발물 함량이 증가한 내성성 빈혈(골수 내 폭발물 5-10%)입니다.
• 전환 단계의 모세포 함량이 증가한 내성성 빈혈(골수 내 모세포 10-30%)입니다.

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