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어린이 운동 실조증

기사의 의료 전문가

어린이 유전 학자, 어린이 의사
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024

실조증 - 모세 혈관 확장증은 어린이마다 크게 다를 수 있습니다. 점진적인 소뇌 운동 실조증과 모세 혈관 확장증이 모두 나타나며 종종 피부에 "우유가 든 커피"가 있습니다. 감염에 대한 성향은 매우 현저한 것으로부터 매우 경미한 것으로 다양합니다. 악성 종양, 주로 림프계의 종양이 매우 높습니다.

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병인 발생

실조증-확장증 환자의 특정 면역 학적 변화는 주로 의한 T 세포의 CD4 + 세포의 감소, 기능적 활성을 T 림프구 비 반전 CD4 + / CD8 +의 수를 줄이는 형태로 세포 면역 장애이다. 혈청 면역 글로불린의 농도에서 가장 특징적인 변화가 감소 또는 이가 IgG2, IgG4는 IgE의 부재가 적게 정상 disimmunoglobulinemii가 이가의 IgG, IgE의 급감 및 IgM의 상당한 증가 (S)에 근접 면역 글로불린 농도가 검출된다. 다당류 및 단백질 항원에 대한 반응으로 항체 형성을 저해함으로써 특징 지어 짐.

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치료

실신 - 모세 혈관 확장증의 방법은 아직까지 개발되지 않았다. 환자는 신경 장애에 대해 완화 치료가 필요합니다. 항진균 및 항 바이러스 요법 - 심각한 면역 학적 변화 및 / 또는 만성 재발 성 세균 감염의 경우에 표시하면 (중증도 감염 및 면역 결핍으로 결정 기간) 항균 치료, 정맥 내 면역 글로불린 대체 요법을 나타낸다.


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