안면 운동과다증

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유기적 기원의 과운동성

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얼굴 근육이 주로 관여하는 과운동성 증후군

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안면 경련

안검경련의 유형은 다음과 같습니다.

• 원발성: 안검경련-구강악근긴장 이상 증후군(안면 부근경련, 메자 증후군, 브뤼겔 증후군)
• 2차 - 뇌의 유기적 질환(파킨슨병, 진행성 초핵성 마비, 다발성 시스템 위축증, 다발성 경화증, "디스토니아 플러스" 증후군, 신경계의 혈관, 염증, 대사 및 독성(항정신병제 포함) 병변)
• 안과적 이유로 인해 발생함;
• 다른 형태(안면 반구 경련, 안면 운동, 통증성 틱 및 기타 "주변" 형태).

원발성(근긴장이상) 안검경련은 안면 부근경련 사진에서 관찰됩니다. 안면 부근경련은 특발성(원발성) 근긴장이상증의 특정 형태로, 문헌에서는 메즈 부근경련증, 브뤼겔 증후군, 안검경련-구강악근긴장이상증 증후군, 두개근긴장이상증 등 다양한 이름으로 기술되어 있습니다. 여성이 남성보다 세 배 더 자주 발생합니다.

일반적으로 이 질환은 안검경련으로 시작되며, 이러한 경우 안검경련 증후군을 동반한 국소성 근긴장이상증에 대해 이야기하고 있습니다. 일반적으로 몇 년 후 구강 근육의 근긴장이상증이 합류합니다. 후자를 구강악안면근긴장이상증이라고 하며, 전체 증후군을 안검경련을 동반한 분절성 근긴장이상증과 구강악안면근긴장이상증으로 분류합니다. 그러나 안검경련이 나타난 후 구강악안면근긴장이상증이 시작될 때까지의 시간 간격이 수년(최대 20년 이상)에 달하는 경우가 있어, 많은 환자가 전신성 근긴장이상증 단계를 거치지 못하고 사망합니다. 이러한 점에서 이 안검경련 증후군은 안면 근긴장이상의 한 단계이자 한 형태로 간주될 수 있습니다. 이 경우, 단독 안검경련증은 본태성 안검경련증이라고도 합니다.

훨씬 드물게는 얼굴 아랫부분에서 시작됩니다("하부 브뤼겔 증후군"). 일반적으로 이러한 유형의 브뤼겔 증후군에서는 디스토니아가 얼굴 전체로 확산되지 않습니다. 즉, 안검경련이 구강악안면 디스토니아와 동반되지 않으며, 이후 질병의 모든 단계에서 이 증후군은 국소적으로 나타납니다.

안면 부경련은 5~60대에 가장 흔하게 발생합니다. 이 질환은 소아기에 매우 드물게 발생합니다. 전형적인 경우, 이 질환은 눈 깜빡임이 약간 증가하는 것으로 시작하여 점차 빈도가 증가하고, 이어서 눈을 가늘게 뜨는 안륜근의 긴장성 경련(눈꺼풀 경련)이 나타납니다. 질환이 시작될 때, 약 20%의 경우 눈꺼풀 경련은 일측성 또는 명확하게 비대칭적입니다. 장기간 관찰 후에도 눈꺼풀 경련이 지속적으로 일측성으로 지속되는 경우는 매우 드뭅니다. 후자의 경우, 브뤼겔 증후군과 안면 반쪽 경련의 감별 진단이 중요합니다. 이러한 질환에서 눈꺼풀 경련 자체의 운동 양상은 다르지만, 감별 진단에 있어 더 신뢰성 있고 간단한 방법은 과운동성의 역학을 분석하는 것입니다.

안면 경련은 점진적으로 시작되어 2~3년에 걸쳐 매우 느리게 진행되다가 그 후 정체됩니다. 드물게 약 10%의 환자에서는 단기적인 관해가 가능합니다.

중증 안검경련은 극도로 강렬한 눈 깜빡임으로 나타나며, 안면 충혈, 호흡곤란, 긴장, 손 움직임이 동반될 수 있습니다. 이는 환자가 안검경련을 극복하려는 시도가 실패했음을 나타냅니다. 안검경련은 교정 동작(특히 질병 초기)과 역설적 운동(paradoxical kinesias)을 특징으로 하며, 이는 매우 다양하게 구분됩니다. 안검경련은 대부분 구강 활동(흡연, 사탕 빨기, 해바라기 씨 먹기, 표현적인 말 등), 감정 활동(예: 병원 방문 중), 수면 후, 음주, 어둠 속에서, 한쪽 눈을 감을 때, 특히 양쪽 눈을 감을 때 중단됩니다.

안검경련은 심각한 스트레스를 유발하며, 질병이 진행됨에 따라 일상생활에서 시력을 사용할 수 없게 되어 심각한 부적응을 초래합니다. 이와 함께 현저한 정서적, 개인적, 불면증적 장애가 동반됩니다. 중증 안검경련 환자의 3분의 2는 시력 자체를 사용할 수 없어 "기능적 실명"에 이르게 됩니다. 시력은 본래대로 유지됩니다.

다른 모든 근긴장이상성 과운동증과 마찬가지로, 눈꺼풀경련은 자세 신경 지배의 특성에 따라 달라집니다. 눈꺼풀경련이 멈추는 안구 위치를 거의 항상 찾을 수 있습니다. 추적 운동 중 안구를 극도로 외전시키면 일반적으로 감소하거나 완전히 사라집니다. 환자들은 눈꺼풀을 반쯤 내리면(글쓰기, 세수, 뜨개질, 의사소통, 반쯤 내린 눈으로 움직이는 경우) 증상이 완화된다고 합니다. 과운동증은 앉은 자세에서 흔히 감소하고, 일반적으로 누운 자세에서 완화되는데, 이는 모든 형태의 근긴장이상증에서 어느 정도 나타나는 특징입니다. 눈꺼풀경련에 가장 큰 영향을 미치는 것은 야외의 자연광입니다.

기술된 현상은 근긴장이상성 과운동증의 임상적 진단에 중요한 요소입니다. 위에서 언급한 특징적인 증상 중 몇 가지가 환자에게서 발견될 때 그 가치는 더욱 커집니다.

눈꺼풀경련의 감별 진단은 위에서 언급한 원발성 및 이차성 눈꺼풀경련의 범위 내에서 내려져야 합니다. 이 목록에는 눈꺼풀개행증 증후군이 추가되어야 하며, 눈꺼풀경련은 때때로 눈꺼풀개행증과 감별해야 합니다. 그러나 눈꺼풀개행증과 눈꺼풀경련이 같은 환자에서 종종 공존할 수 있다는 점을 잊지 말아야 합니다.

뇌의 다양한 유기적 질환(파킨슨병, 진행성 초핵성 마비, 다발성 계통 위축증, 다발성 경화증, "디스토니아 플러스" 증후군, 혈관계, 염증계, 대사계, 독성계, 항정신병제, 신경계 병변 포함)의 사진에서 관찰되는 이차적 형태의 디스토니아성 눈꺼풀 경련은 디스토니아성 눈꺼풀 경련의 모든 임상적 특징을 지니고 있으며, 첫째, 전형적인 역동적 특징(교정 제스처와 역설적 운동, 야간 수면의 영향, 알코올, 시각 구심 변화 등)과 둘째, 위에 나열된 질환을 나타내는 수반되는 신경학적 증상으로 인해 인식됩니다.

안과적 원인으로 인한 눈꺼풀경련은 진단에 어려움을 겪는 경우가 드뭅니다. 이러한 안과 질환(결막염, 각막염)은 대개 통증을 동반하며, 이러한 환자는 즉시 안과 전문의의 진료를 받게 됩니다. 눈꺼풀경련 자체는 위에서 언급한 근긴장이상성 눈꺼풀경련의 특징을 나타내지 않습니다. 이는 다른 "주변성" 눈꺼풀경련(예: 반측 경련)에도 동일하게 적용됩니다.

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구강 과운동증

구강 과운동증의 유형은 다음과 같습니다.

• 지연성 운동 이상증,
• 기타 약물 유발 구강 과운동증(구강, 경구 피임약, 기타 약물)
• 노인의 자발적 구강안면운동이상증,
• 다른 형태(하부 브뤼겔 증후군, 혀갈리기 증후군, 토끼 증후군, 이갈이, 혀 간질, 혀의 근전도 및 기타).

후기(지연성) 운동이상증은 의인성 질환으로, 치료가 어렵고 비교적 흔한 질환으로, 다양한 전문 분야의 의사들이 신경이완제를 광범위하게 사용하는 데서 비롯됩니다. 후기 운동이상증의 격렬한 움직임은 대개 얼굴과 혀 근육에서 시작됩니다. 병적인 움직임의 가장 특징적인 세 가지 유형은 소위 협설저작증후군(buccal-lingual-masticatory syndrome)입니다.

몸통과 사지 근육이 과잉운동에 관여하는 경우는 드물다.

일반적으로 발병은 미묘하며, 혀의 움직임이 거의 감지되지 않고 구순 주위 부위에 운동성 불안이 나타납니다. 더 심한 경우에는 혀, 입술, 아래턱의 불규칙하지만 거의 일정한 움직임이 뚜렷하게 나타납니다. 이러한 움직임은 종종 핥기, 빨기, 씹기, 때리기, 때리기, 씹기, 핥기 등의 운동 자동증의 형태를 띠며, 때로는 입술을 때리는 소리, 호흡, 끙끙거림, 숨쉬기, 신음 소리, 그리고 기타 불분명한 발성을 동반합니다. 혀를 굴리고 내밀는 것이 특징이며, 주로 얼굴 아랫부분에 더 복잡한 찡그림이 나타납니다. 이러한 운동 이상증은 대개 짧은 시간 동안 자발적으로 억제할 수 있습니다. 예를 들어, 환자가 씹거나 삼키거나 말하는 동안 음식을 입으로 가져가면 구강 과운동이 중단됩니다. 경미한 저운동증이 구강 과운동증의 배경에서 때때로 관찰됩니다. 팔다리의 경우, 디스키네시아는 주로 말단부("피아노 손가락")에 영향을 미치며 때로는 한쪽에서만 관찰될 수도 있습니다.

지연성 운동이상증의 감별 진단은 우선 노인의 소위 자발성 구강안면 운동이상증, 상동증, 신경계 및 신체 질환에서의 구강 과운동증을 배제하는 것을 요구합니다. 자발성 구강안면 운동이상증의 임상 증상은 지연성 운동이상증과 완전히 동일하며, 이는 두 질환의 병인학적 기전이 동일함을 시사합니다. 이 경우, 항정신병제가 가장 중요한 위험 요인으로 작용하여 모든 연령대에서 운동이상증의 소인을 파악할 수 있습니다.

타디브 디스키네시아의 진단 기준은 다음과 같은 특징입니다.

1. 항정신병제 복용량을 줄이거나 중단한 후에 증상이 눈에 띄게 나타납니다.
2. 항정신병제 치료를 재개하거나 항정신병제의 복용량을 늘리면 동일한 증상이 감소하거나 사라집니다.
3. 항콜린제는 일반적으로 이런 환자에게 도움이 되지 않으며 종종 타디브 디스키네시아 증상을 악화시킵니다.

질병의 모든 단계에서 혀는 타디브 디스키네시아의 임상적 증상에 매우 적극적인 역할을 합니다. 즉, 리드미컬하거나 끊임없이 혀를 내밀거나, 입에서 혀를 강제로 밀어내는 것입니다. 환자는 보통 30초 동안 혀를 입 밖으로 내밀 수 없습니다.

항정신병 약물 복용 중단은 환자 상태 악화 및 새로운 운동이상 증상의 출현으로 이어질 수 있습니다. 경우에 따라 약물 복용 중단으로 운동이상증이 감소하거나 사라지기도 합니다(때로는 과운동증이 일시적으로 증가한 후). 지연성 운동이상증은 가역성 운동이상증과 비가역성 운동이상증 또는 지속성 운동이상증으로 구분됩니다. 항정신병 약물 복용 중단 후 3개월 후에도 지연성 운동이상증 증상이 나타나는 경우 지속성 운동이상증으로 진단할 수 있습니다. 항정신병 약물 복용 중단 여부는 정신병 재발 위험 때문에 환자 개개인의 상황에 따라 엄격하게 결정해야 합니다. 지연성 운동이상증 발생에 영향을 미치는 여러 위험 요인이 확인되었습니다. 항정신병 약물 치료 기간, 고령, 성별(여성에게 더 흔하게 발생), 항콜린제 장기 복용, 이전의 기질적 뇌 손상, 유전적 소인의 역할 등이 있습니다.

지연성 운동이상증은 성인과 노년에 가장 흔하게 발생하지만, 젊은 시절이나 심지어 소아기에도 나타날 수 있습니다. 임상적 소견 외에도 중요한 진단 요소는 운동이상증 발생과 항정신병제 사용 간의 연관성을 파악하는 것입니다. 노인의 자발성 구강안면운동이상증(노인 구강 저작 증후군, 자발성 구강안면운동이상증)은 항정신병제를 투여받지 않은 노인(대개 70세 이상)에게만 나타납니다. 노인의 자발성 구강안면운동이상증은 높은 비율(최대 50% 이상)에서 본태성 진전과 동반되는 것으로 알려져 있습니다.

지연성 운동이상증은 구강 부위의 또 다른 항정신병 현상인 "토끼" 증후군과 감별 진단해야 합니다. 토끼 증후군은 주로 윗입술을 중심으로 구순 주위 근육의 주기적인 떨림으로 나타나며, 때때로 저작근(아래턱의 떨림)이 관여하기도 합니다. 떨림 빈도는 초당 약 5회입니다. 혀는 일반적으로 과운동에 관여하지 않습니다. 외부에서 나타나는 격렬한 움직임은 토끼의 입 움직임과 유사합니다. 이 증후군 역시 항정신병 약물의 장기 치료와 함께 발생하지만, 지연성 운동이상증과 달리 항콜린제 치료에 반응합니다.

질병이 시작될 때, 노인의 지연성 디스키네시아와 자연발생적 구강 디스키네시아는 때때로 헌팅턴 무도병의 시작과 구별되어야 합니다.

심한 경우, 지연성 운동이상증은 전신 무도병적 움직임으로 나타나며, 드물게는 투척, 근긴장이상성 경련 및 자세로 나타납니다. 이러한 경우 헌팅턴 무도병, 신경극세포증, 갑상선기능항진증, 전신성 홍반 루푸스, 기타 무도병 원인 등 다양한 질환과의 감별 진단이 필요합니다.

또한 약물에 의해 유발되거나 독성으로 인해 발생하는 구강 과운동증(특히 경구 피임약, 알코올 사용 시)도 있는데, 이는 임상적으로는 디스토니아성 과운동증의 특징을 보이지만, 위에 언급한 물질의 사용과 관련이 있으며 종종 발작성(일시적)인 특성을 보입니다.

구강 과운동증의 다른 형태로는 비교적 드문 증후군이 있습니다. "하부" 브뤼겔 증후군(구강악안면긴장증), "질주하는" 혀 증후군, 이미 언급한 "토끼" 증후군, 이갈이 등이 있습니다.

구악근 디스토니아(또는 "하부 브뤼겔 증후군")는 브뤼겔 증후군의 첫 번째이자 주요 증상인 경우 진단이 어렵습니다. 안검경련과 동반되는 경우 진단은 일반적으로 어렵지 않습니다. 구악근 디스토니아는 구강극 근육의 과운동성뿐만 아니라 혀, 횡격막, 뺨, 저작근, 경추, 심지어 호흡근까지 관여하는 것이 특징입니다. 경추 근육의 관여는 사경 증상을 동반할 수 있습니다. 또한, 이러한 환자에서 얼굴, 심지어 몸통과 사지의 여러 움직임은 병적인 것이 아니라 완전히 자발적인 것이며, 근육 경련에 대응하려는 환자의 적극적인 노력을 반영합니다.

구악근 디스토니아는 다양한 증상을 특징으로 합니다. 전형적인 경우, 잘 알려진 세 가지 변형 중 하나를 보입니다.

1. 입을 닫고 턱을 쥐어짜는 근육의 경련(디스토닉 삼킴 장애)
2. 입을 벌리는 근육의 경련(브뤼겔의 유명한 그림에 묘사된 고전적인 버전)과
3. 아래턱의 측면 경련을 동반한 끊임없는 삼킴 장애, 이갈이, 심지어 씹는 근육의 비대까지 나타납니다.

브뤼겔 증후군의 하위 변종은 종종 삼키기, 씹기, 발음에 어려움(경직성 발성 장애 및 삼키기 곤란증)을 동반합니다.

구강악안면 디스토니아의 진단은 다른 디스토니아 증후군의 진단과 동일한 원칙에 기초합니다. 즉, 주로 과운동성의 역학(자세 부하, 시간대, 알코올의 영향, 교정 제스처 및 역설적 운동 등과의 관계)을 분석하고 다른 디스토니아 증후군을 식별하는 것입니다. 브뤼겔 증후군의 경우 환자의 30~80%에서 이러한 디스토니아 증후군이 신체의 다른 부분(얼굴 밖)에서 발생합니다.

잘 맞지 않는 틀니로 인해 구강 내 과도한 운동 활동이 유발되는 것은 드문 일이 아닙니다. 이 증후군은 신경증적 반응을 보이는 경향이 있는 40~50대 여성에게 더 흔하게 나타납니다.

혀의 발작적 반복적 움직임("혀 간질")은 수면 중을 포함한 간질 아동에게서 관찰되었으며, 뇌 손상 후 외상성 뇌 손상(EEG에 변화가 없음)을 겪은 환자에서는 혀의 뿌리 부분에서 초당 3회의 물결치는 듯한 눌림과 튀어나옴("질주하는 혀 증후군")이나 혀를 입 밖으로 리드미컬하게 밀어내는 것(근간대경련의 한 유형)의 형태로 관찰되었으며, 양호한 경과와 결과를 보였다.

전기적 외상 후 발생하는 혀의 디스토니아 증후군과 방사선 치료 후 발생하는 혀의 근전도 증후군에 대해 설명합니다.

이갈이는 또 다른 흔한 구강 과운동증입니다. 수면 중 아래턱이 주기적으로 상동적으로 움직이면서 이를 악물고 이를 가는 특징적인 동작으로 나타납니다. 이갈이는 건강한 사람(전체 인구의 6~20%)에게서 관찰되며, 수면 중 주기적인 사지 운동, 수면 무호흡증, 간질, 지연성 운동 이상증, 조현병, 정신 지체, 외상 후 스트레스 장애와 같은 증상과 종종 연관됩니다. 각성 상태에서 나타나는 유사한 외부 증상은 일반적으로 개구장애(trismus)로 설명됩니다.

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안면 반측 경련

안면 반측 경련은 고정관념적인 임상 증상을 특징으로 하며, 이를 통해 진단이 용이합니다.

얼굴 반쪽 경련의 유형은 다음과 같습니다.

• 특발성(원발성);
• 2차적 원인(구불구불한 동맥에 의한 안면 신경 압박, 종양에 의한 압박은 드물고, 다른 원인에 의한 압박은 그보다 훨씬 드물다).

안면 반측 경련의 과운동증은 발작성입니다. 발작은 안륜근에서 가장 두드러지는 일련의 짧고 빠른 경련으로 구성되며, 이러한 경련이 서로 중첩되어 긴장성 경련으로 변하여 환자에게 다른 어떤 것과도 혼동될 수 없는 특징적인 얼굴 표정을 짓게 합니다. 이 경우, 눈을 가늘게 뜨거나 찡그리며 뺨과 입꼬리를 위로 당기고, 때로는 (심각한 경련과 함께) 코끝이 경련 방향으로 기울어지고, 종종 턱과 광경근이 수축합니다. 발작 중 주의 깊게 관찰하면, 눈에 띄는 긴장성 요소를 동반한 큰 근육속성 수축과 간대성 근경련이 관찰됩니다. 발작 간기에는 얼굴의 영향을 받은 쪽 반쪽에서 근육 긴장도 증가라는 미세 증상이 나타납니다. 두드러지고 깊어진 비순각 주름, 얼굴 동측의 입술, 코, 턱 근육이 약간 짧아지는 경우가 많습니다. 역설적으로 같은 쪽에서 안면신경 부전의 무증상 징후(웃을 때 입꼬리가 덜 뒤로 젖혀지고, 의도적으로 눈을 가늘게 뜰 때 "속눈썹" 증상이 나타남)가 동시에 나타납니다. 발작은 보통 몇 초에서 1~3분까지 지속됩니다. 하루 동안 수백 건의 발작이 관찰됩니다. 다른 안면 과운동증(틱, 안면 부경련)과 달리, 안면 반쪽 경련 환자는 과운동증을 전혀 보이지 않는다는 점에 유의해야 합니다. 의욕적으로 조절할 수 없으며, 교정 동작이나 역설적인 운동이 동반되지 않습니다. 다른 여러 형태에 비해 과운동증의 심각도가 뇌 기능 상태에 미치는 의존성은 적습니다. 자발적인 사시가 때때로 과운동성을 유발합니다. 가장 중요한 것은 정서적 스트레스 상태이며, 이는 운동 발작의 빈도 증가로 이어지고, 안정 시에는 사라지지만 오래가지는 않습니다. 과운동성이 없는 기간은 보통 몇 분을 넘지 않습니다. 수면 중에는 과운동성이 지속되지만 발생 빈도는 훨씬 낮으며, 이는 야간 다안경 검사를 통해 객관적으로 확인됩니다.

90% 이상의 환자에서 과운동증은 안륜근에서 시작되며, 대부분의 경우 아래 눈꺼풀 근육에서 시작됩니다. 그 후 몇 개월 또는 몇 년(보통 1~3년) 동안 안면신경의 지배를 받는 다른 근육(최대 중안면골근까지, 이는 경련 중 환자가 귀에서 느끼는 특징적인 소리를 유발함)이 운동 발작과 동시에 관련됩니다. 이후 과운동증 증후군이 어느 정도 안정화되는 모습이 관찰됩니다. 자발적인 회복은 일어나지 않습니다. 안면 반측 경련의 임상 양상에서 필수적인 부분은 70~90%의 사례에서 나타나는 특징적인 증후군적 환경입니다. 동맥 고혈압(대개 환자가 쉽게 견딜 수 있음), 불면증, 정서 장애, 혼합된 성격의 중등도 두경부 증후군(긴장성 두통, 혈관성 두통 및 경부성 두통). 드물지만 임상적으로 중요한 증후군 중 하나는 삼차신경통으로, 문헌에 따르면 안면 반측 연축 환자의 약 5%에서 발생합니다. 드물게 양측 안면 반측 연축이 보고된 사례도 있습니다. 안면의 다른 쪽은 대개 수개월 또는 수년(최대 15년) 후에 발생하며, 이 경우 안면 좌우 반구의 과운동성 발작은 결코 동시에 발생하지 않습니다.

반측 경련의 경우, 일반적으로 임상적이지는 않지만 매우 명확한 지속적인(배경) VII 신경의 경미한 기능 부전 증상이 감지됩니다.

주로 불안과 불안-우울증적 성격을 띤 정서적 장애는 적응 불량적 정신병리학적 장애가 발병하는 경우 악화되는 경향이 있으며, 자살 생각과 행동을 동반한 심각한 우울증에 이를 수도 있습니다.

대부분의 안면 반측 경련은 특발성이지만, 이러한 환자들은 증상성 반측 경련(뇌간 출구 부위의 안면 신경 압박 병변)을 배제하기 위해 면밀한 진찰이 필요합니다. 안면 반측 경련과 안면의 또 다른 일측성 과운동성 질환인 마비후 구축(postparalytic contracture)을 감별 진단하는 것은 특별한 어려움이 없습니다. 후자는 안면 신경 신경병증 후에 발생하기 때문입니다. 그러나 마비가 선행되지는 않지만, 과운동성 질환 자체에 비해 경미한 안면 신경 손상 임상 징후를 동반하는 소위 원발성 안면 구축이 있다는 점을 기억해야 합니다. 이 형태는 마비후 구축에서 흔히 나타나는 안면의 병리학적 운동 합동을 특징으로 합니다.

안면 반측 경련이 시작되면 안면 근육파동(facial myokymia)과의 감별이 필요할 수 있습니다. 이는 대부분 편측성 증후군으로, 입 주위 또는 안와 주위 근육의 작은 벌레 모양 수축으로 나타납니다. 발작은 이 증후군의 특징적인 증상은 아니며, 증상은 뇌의 기능 상태에 거의 의존하지 않습니다. 이 증후군의 존재는 항상 뇌간의 현재 기질적 병변(대부분 다발성 경화증이나 뇌교 종양)을 시사합니다.

안면 부연축의 드문 사례는 일측성 안검연축이나 심지어 얼굴 상하반부에 일측성 브뤼겔 증후군과 같은 비정형적인 형태로 나타납니다. 이러한 과운동증은 얼굴의 절반을 침범하기 때문에 형식적으로는 반측 연축처럼 보이지만, 전자의 경우 과운동증은 근긴장이상증의 특징적인 임상적 및 동적 징후를, 후자의 경우 안면 반측 연축의 특징을 보입니다.

이러한 어려운 경우에는 관절병리, 파상풍, 부분 간질, 다발성 경화증에서의 강직성 경련, 반구 경련, 경직, 안면 근육 경련, 히스테리에서의 입술 혀 경련 등을 포함하여 감별 진단하는 것이 좋습니다.

때로는 얼굴의 반측 경련의 한 유형으로 발생하는 틱이나 심인성(옛 용어로는 "히스테리성") 과운동증과 감별해야 할 필요가 있습니다. 무엇보다도 안면 신경의 지배를 받는 근육만이 안면 반측 경련 형성에 관여한다는 점을 기억하는 것이 중요합니다.

진단에 상당한 어려움이 있는 경우, 야간 다발성경련(night polygraphy)이 결정적인 역할을 할 수 있습니다. 저희 데이터에 따르면, 안면 반측경련의 100% 사례에서 야간 다발성경련은 야간 수면의 표층 단계에서 발생하는 발작적이고 고진폭(200μV 이상)의 근전도(EMG) 현상으로 이 질환의 병인학적 특징을 나타냅니다. 이러한 근전도 현상은 불규칙적인 지속 시간과 빈도의 폭발로 그룹화됩니다. 이 발작은 최대 진폭으로 갑자기 시작되어 마찬가지로 갑자기 끝납니다. 이는 과운동증(hyperkinesis)과 연관된 근전도 현상이며, 안면 반측경련에만 특이적으로 나타납니다.

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더 널리 퍼진 과잉운동 및 기타 신경학적 증후군과 결합되거나 이를 배경으로 발생하는 안면 과잉운동

• 특발성 틱과 투렛 증후군.
• 일반화된 약물 유발성 운동 이상증(1-도파, 항우울제 및 기타 약물).
• 얼굴의 무도성 과운동증(헌팅턴 무도증, 시드넘 무도증, 양성 유전성 무도증 등).
• 안면 근전도(뇌간 종양, 다발성 경화증 등).
• 얼굴이 쭈글쭈글해진다.
• 간질성 얼굴 과운동증.

여러 질병에서 안면 과운동증은 다양한 원인으로 발생하는 전신성 과운동증의 한 단계 또는 구성 요소일 수 있다는 점을 다시 한번 강조할 필요가 있습니다. 따라서 특발성 틱, 투렛병, 헌팅턴 무도병 또는 시든햄 무도병, 광범위한 경련, 약물 유발성 이상운동증(예: 도파 함유 약물 치료 관련) 등은 처음에는 안면 과운동증으로만 나타날 수 있습니다. 동시에, 안면 과운동증이 전신성 과운동증(근간대성, 무도병, 근긴장이상 또는 틱)의 양상으로 즉시 나타나는 다양한 질병이 알려져 있습니다. 이러한 질병의 대부분은 특징적인 신경학적 및(또는) 신체 증상을 동반하며, 이는 진단을 상당히 용이하게 합니다.

이 그룹에는 간질성 안면 과운동증(안면신경마비 증후군, 안면경련, 시선편차, "혀" 간질 등)도 포함됩니다. 이 경우, 질병의 모든 임상적 및 임상 외적 증상을 고려하여 감별 진단을 내려야 합니다.

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안면 근육의 참여와 관련되지 않은 안면 부위의 과운동성 증후군

1. 안구운동성 디스토니아(시선편차 디스토니아).
2. 안구운동근의 과도한 리드미컬한 활동 증후군:
   • 안구간대경련,
   • 눈꺼풀의 "안진"
   • 밥빙 증후군,
   • 디핑 증후군, d) 시선 "핑퐁" 증후군,
   • 분리된 머리 움직임과 함께 주기적으로 번갈아 나타나는 시선 편차,
   • 주기적 교대 안진,
   • 경련을 동반한 주기적 안구 운동 마비
   • 주기적 교대 비대칭 편차,
   • 상사근 근파동 증후군,
   • 단증후군.
3. 저작 경련(트리즈머스). 반저작 경련.

임상가들은 이 문제가 현업 의사에게 중요하기 때문에, 두경부 비안면 국소화 부위의 과운동성 증후군(IV) 그룹을 이 섹션에 포함하는 것이 적절하다고 생각합니다. (또한, 이러한 과운동성 증후군 중 일부는 안면 국소화 이상운동증과 동반되는 경우가 많습니다.)

안구운동성 근긴장 이상(근긴장 이상 시선 편위)은 뇌염 후 파킨슨병의 특징적인 증상이며, 항정신병제 부작용(급성 근긴장 이상)의 초기 및 특징적인 징후 중 하나입니다. 안구운동성 위기는 단독 근긴장 이상 현상일 수도 있고, 다른 근긴장 이상 증후군(혀 돌출, 안검경련 등)과 동반될 수도 있습니다. 상방 주시 편위(하방 주시 편위는 드물고, 측방 주시 편위 또는 사방 주시 편위는 더욱 드물게 발생)는 몇 분에서 몇 시간까지 지속됩니다.

안구운동근의 과도한 리듬성 활동 증후군. 이러한 증후군은 여러 특징적인 현상이 복합적으로 나타납니다. 안구간대경련(opsoclonus)은 모든 방향으로 지속적이거나 주기적으로 발생하는 무질서하고 불규칙적인 안구 도약 운동으로, 안구의 다양한 주파수, 진폭, 벡터의 움직임이 관찰됩니다("춤추는 눈 증후군"). 이는 다양한 원인으로 인한 뇌간-소뇌 연결의 유기적 병변을 나타내는 드문 증후군입니다. 문헌에 보고된 안구간대경련의 대부분은 바이러스성 뇌염과 관련이 있습니다. 기타 원인으로는 소뇌 종양이나 혈관 질환, 다발성 경화증, 부신생물 증후군이 있습니다. 소아의 경우, 전체 사례의 50%는 신경모세포종과 관련이 있습니다.

"눈꺼풀 안진"은 윗눈꺼풀이 빠르고 리듬감 있게 위로 갑작스럽게 움직이는 드문 현상입니다. 다발성 경화증, 종양, 두개뇌 외상, 밀러 피셔 증후군, 알코올성 뇌병증 등 여러 질환에서 나타나는 현상으로, 눈의 수렴이나 시선 이동과 같은 눈의 움직임으로 인해 발생합니다. "눈꺼풀 안진"은 중뇌 피개 손상의 징후로 간주됩니다.

안구 흔들림 증후군은 특징적인 수직 안구 운동(때로는 "부유 운동"이라고 함)을 특징으로 합니다. 대부분의 경우 분당 3~5회의 빈도로 양쪽 안구가 동시에 빠르게 아래로 휘었다가 원래 위치로 돌아오지만, 아래로 휘는 속도보다 느립니다. 이러한 안구 "흔들림"은 눈을 뜬 상태에서 관찰되며, 눈을 감으면 대개 나타나지 않습니다. 양측 수평 주시 마비가 관찰됩니다. 이 증후군은 양측 뇌교 손상(뇌교 출혈, 신경교종, 뇌교 외상성 손상; 감금 증후군이나 혼수 상태에서 흔히 관찰됨)의 특징입니다. 비정형적인 흔들림(수평 안구 운동이 보존됨)은 폐쇄성 수두증, 대사성 뇌병증, 소뇌 혈종에 의한 뇌교 압박에서 보고되었습니다.

안구 침강 증후군은 안구 흔들림 증후군의 반대 현상입니다. 이 현상은 특징적인 수직 안구 운동으로 나타나지만, 리듬은 반대입니다. 즉, 안구가 천천히 아래로 움직이다가 가장 낮은 위치에서 잠시 멈췄다가 다시 중간 위치로 빠르게 돌아갑니다. 이러한 안구 운동의 주기는 분당 여러 번 관찰됩니다. 안구를 들어 올리는 마지막 단계에서는 때때로 수평 방향으로의 유주성 안구 운동이 동반됩니다. 이 증후군은 국소적인 의의가 없으며, 저산소증(호흡기 질환, 일산화탄소 중독, 매달림, 간질 상태)에서 종종 발생합니다.

"핑퐁" 증후군(주기적인 시선 교대)은 혼수 상태의 환자에서 관찰되며, 안구가 한쪽 끝에서 다른 쪽 끝으로 느리게 움직이는 것으로 나타납니다. 이러한 반복적이고 리드미컬한 수평적 안구 운동은 뇌간의 상대적인 손상 없이 양측 반구 손상(뇌경색)과 관련이 있습니다.

해리성 두부 운동을 동반한 주기적 교대 시선 편향은 주기적 안구 운동 장애와 반대 방향의 두부 운동이 결합된 독특하고 드문 증후군입니다. 각 주기는 세 단계로 구성됩니다. 1) 눈이 옆으로 편향되면서 동시에 반대 방향으로 머리가 돌아가는 1~2분 지속; 2) 머리와 눈이 다시 원래의 정상 위치를 찾는 10~15초 지속되는 "전환" 기간; 3) 눈이 반대 방향으로 편향되면서 보상적으로 얼굴이 반대쪽으로 돌아가는 1~2분 지속. 이후 주기는 수면 중에만 멈추고 다시 반복됩니다. 주기 동안 안구 편향 방향과 반대 방향으로 시선이 마비되는 것이 관찰됩니다. 설명된 대부분의 사례에서 후두개와 구조의 비특이적 침범이 추정됩니다.

주기적 교대 안진은 선천적 또는 후천적일 수 있으며, 세 단계로 나타납니다. 첫 번째 단계는 90~100초 동안 반복되는 수평 안진 자극으로, 눈이 한 방향으로 "움직이는" 것을 특징으로 합니다. 두 번째 단계는 5~10초 동안 지속되는 "중립" 단계로, 이 단계에서는 안진이 없거나 진자형 안진 또는 하방 안진이 발생할 수 있습니다. 세 번째 단계 역시 90~100초 동안 지속되며, 이 단계에서는 눈이 반대 방향으로 "움직입니다". 환자가 빠른 단계 방향을 바라보려고 하면 안진이 더욱 심해집니다. 이 증후군은 교뇌중뇌(pontomesencephalic) 수준에서 정중옆망상체의 양측 손상에 기인하는 것으로 추정됩니다.

교대 편위. 편위 또는 헤르트비히-마젠디셰 증후군은 핵상부에서 발생한 눈의 수직적 이개(vertical divergence)를 특징으로 합니다. 이개 정도의 정도는 일정하게 유지되거나 주시 방향에 따라 달라질 수 있습니다. 이 증후군은 대개 뇌간의 급성 손상으로 인해 발생합니다. 때때로 이 증상은 간헐적으로 나타나다가 위쪽 눈의 측면이 주기적으로 교대되는 양상을 보일 수 있습니다. 이 증후군은 전두엽(pretectal) 수준의 양측 손상과 관련이 있습니다(급성 수두증, 종양, 뇌졸중, 다발성 경화증이 가장 흔한 원인입니다).

순환성 안구운동 마비(순환성 안구운동 경련과 이완 현상)는 제3(안구운동) 신경의 마비 단계와 기능 증가 단계가 번갈아 나타나는 드문 증후군입니다. 이 증후군은 선천적이거나 유아기(대부분의 경우, 모든 경우는 아님)에 후천적으로 발생할 수 있습니다. 첫 번째 단계는 안검하수를 동반한 안구운동(III) 신경의 완전 또는 거의 완전한 마비가 특징입니다. 1분 이내에 마비가 감소하고, 두 번째 단계로 넘어가는데, 이때 윗눈꺼풀이 수축하고(눈꺼풀 수축), 눈이 약간 수렴하며, 동공이 좁아지고, 조절 경련으로 인해 굴절률이 수 디옵터(최대 10 디옵터) 증가할 수 있습니다. 이러한 주기는 몇 분 이내에 다양한 간격으로 관찰됩니다. 이 두 단계는 수면 중과 각성 중 주기적으로 반복되는 주기를 구성합니다. 자발적 시선은 이 두 단계에 영향을 미치지 않습니다. 제3 신경 손상(출생 시 외상, 동맥류) 후 비정상적인 재생이 원인일 가능성이 높습니다.

상사근 근파동 증후군은 한쪽 안구의 빠른 회전 진동과 단안시("사물이 위아래로 튕기는", "TV 화면 깜빡임", "눈이 흔들리는") 및 회선 복시를 특징으로 합니다. 이러한 감각은 특히 독서, TV 시청 또는 정밀한 관찰이 필요한 작업을 할 때 불쾌감을 유발합니다. 눈의 상사근 과활성이 밝혀졌으며, 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 카르바마제핀은 종종 좋은 치료 효과를 보입니다.

듀안 증후군은 유전성 외직근 약화와 안검열 협착증입니다. 눈의 외전 능력이 감소하거나 소실되고, 내전과 눈모음 기능이 제한됩니다. 안구 내전 시 안구 후퇴와 안검열 협착이 동반되며, 외전 시 안검열이 넓어집니다. 이 증후군은 대개 편측성으로 나타납니다.

저작 경련은 파상풍뿐만 아니라 일부 과운동성, 특히 근긴장이상 증후군에서도 관찰됩니다. 입을 다물게 하는 근육의 근긴장이상 경련이 발생하는 "하부" 브뤼겔 증후군의 한 변종이 알려져 있습니다. 때때로 입벌림 장애의 정도가 너무 심해 환자에게 음식을 먹이는 데 문제가 발생할 수 있습니다. 신경이완제 기원의 급성 근긴장이상 반응에서는 일과성 입벌림 장애가 발생할 수 있습니다. 근긴장이상 입벌림 장애는 다발성 근염의 입벌림 장애와 감별해야 하는 경우가 있는데, 다발성 근염에서는 저작 근육의 침범이 질병 초기 단계에서 관찰되는 경우가 있습니다. 측두하악 관절 기능 장애에서는 경미한 입벌림 장애가 관찰됩니다. 입벌림 장애는 간질 발작뿐 아니라 혼수상태에 있는 환자의 신근 발작에서도 전형적으로 나타납니다.

반저작성 경련은 매우 독특합니다. 이는 하나 이상의 저작 근육이 일측으로 강하게 수축하는 것을 특징으로 하는 드문 증후군입니다. 반저작성 경련 환자의 대부분은 안면반위축증을 동반합니다. 안면반위축증에서 반저작성 경련의 추정 원인은 안면반위축증의 심부 조직 변화로 인한 삼차신경 운동 부위의 압박 신경병증과 관련이 있습니다. 임상적으로 반저작성 경련은 짧은 경련(안면반경련과 유사) 또는 장시간의 경련(몇 초에서 몇 분까지, 경련처럼)으로 나타납니다. 경련은 통증을 동반하며, 혀를 깨물거나, 측두하악관절이 탈구되거나, 심지어 치아가 부러지는 경우도 보고되었습니다. 불수의 운동은 씹기, 말하기, 입을 다물기, 그리고 기타 수의적인 움직임에 의해 유발됩니다.

간질 발작, 측두하악 관절 질환, 다발성 경화증의 강직성 경련, 하악의 편측 디스토니아의 경우 씹는 근육의 일측성 경련이 나타날 수 있습니다.

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비안면 국소화의 두경부 부위의 과운동성 증후군

다음과 같은 형태가 구별됩니다.

1. 떨림, 틱, 무도병, 근간대경련, 근긴장이상.
2. 후두경련, 인두경련, 식도경련.
3. 연구개 근간대경련. 근육성 부정맥.

떨림, 틱, 근간대성 근경련, 근긴장이상은 주로 얼굴 근육이 아닌 머리와 목 근육을 침범합니다. 그러나 예외도 있습니다. 본태성 떨림의 변형으로 아래턱의 단독 떨림이나 단독 "미소 떨림"(및 "음성 떨림")이 있습니다. 얼굴 부위에 국한된 단일 또는 다중 틱이 알려져 있습니다. 근간대성 근경련은 때때로 얼굴이나 목의 개별 근육에 국한될 수 있습니다(머리를 끄덕이는 동작을 동반하는 간질성 근간대성 근경련 포함). 특이하고 드문 근긴장이상 증후군으로는 편측 근긴장이상 안검경련, 얼굴 반쪽의 근긴장이상 경련(안면 반쪽 경련을 모방), 아래턱의 편측 근긴장이상(브뤼겔 증후군의 드문 변형), 또는 "근긴장이상 미소"가 있습니다. 고정관념은 때때로 머리와 목 부위의 끄덕임 및 기타 움직임으로 나타납니다.

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후두경련, 인두경련, 식도경련

위 증후군의 기질적 원인으로는 근긴장이상(대개 급성 근긴장이상 반응), 파상풍, 경직, 일부 근육 질환(소아마비 근염), 그리고 점막의 국소 자극으로 발생하는 질환 등이 있습니다. 추체외로(및 추체) 과긴장증이 이러한 증후군으로 이어질 수 있지만, 일반적으로는 다소 전신적인 근긴장 장애와 함께 나타납니다.

연구개 근간대경련 및 근율동

구개열 근간대경련(연구개 안진, 연구개 떨림, 근율동)은 연구개의 리드미컬한(초당 2~3회) 수축(때로는 특징적인 딸깍거리는 소리를 동반)으로 단독으로 관찰되거나, 아래턱, 혀, 후두, 광근, 횡격막, 손끝 근육의 거친 리드미컬한 근간대경련과 함께 관찰될 수 있습니다. 이러한 분포는 근율동에서 매우 전형적입니다. 이 근간대경련은 진전과 구별하기 어렵지만, 분당 50~240회의 비정상적으로 낮은 진동수가 특징이며, 이는 파킨슨병 진전과도 구별됩니다. 때로는 구개열 근간대경련(안구개열 근간대경련)과 동시에 발생하는 수직 안구 근간대경련("흔들림")이 동반될 수 있습니다. 연구개 단독 근간대경련은 특발성 근간대경련이거나 증상성 근간대경련(교뇌 및 수질 종양, 뇌척수염, 외상성 뇌손상)일 수 있습니다. 특발성 근간대경련은 수면 중(마취 중이나 혼수 상태에서도) 종종 사라지는 반면, 증상성 근간대경련은 이러한 상태에서 더 오래 지속되는 것으로 알려져 있습니다.

연구개 침범 없이 발생하는 전신성 근부정맥은 드뭅니다. 가장 흔한 원인은 알코올 중독과 관련된 뇌간 혈관 손상 및 소뇌 변성, 흡수 장애와 관련된 기타 질환, 그리고 셀리악병입니다.

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얼굴 부위의 심인성 과운동증

1. 수렴 경련.
2. 입술혀 경련.
3. 가성안검경련.
4. 시선의 편차(지향성 포함)
5. 다른 형태.

심인성 과운동증은 얼굴 이외의 부위에 발생한 심인성 과운동증과 동일한 기준으로 진단합니다(기질적 과운동증과는 특이한 운동 패턴, 과운동증의 특이한 역동성, 증후군적 환경의 특징과 진행 양상이 다릅니다).

현재 심인성 떨림, 심인성 근간대성 경련, 심인성 근긴장이상, 심인성 파킨슨병의 임상적 진단 기준이 개발되어 있습니다. 본 연구에서는 전환 장애에서만 나타나는 특정 안면 과운동증에 대해서만 언급하겠습니다. 여기에는 수렴 경련(매우 드문 유기성 수렴 경련과 달리, 심인성 수렴 경련은 동공 수축을 동반한 조절 경련을 동반함), 브리소 입술 혀 경련(최근 이 증후군을 완전히 재현하는 디스토니아 현상이 보고되었지만, 외형적 동일성에도 불구하고 역동성은 완전히 다름), 가성 안검 경련(얼굴이나 시범적인 증상을 포함한 다른 증상에서 뚜렷하게 관찰되는 드문 증후군), 다양한 시선 이탈(눈 굴리기, 옆으로 시선 이탈, "지향성 시선 이탈", 환자가 머리 위치가 변할 때마다 아래("바닥")를 보는 경향이 있는 경우) 등이 포함됩니다. 이탈 방향은 환자를 한 번 진찰하는 동안 종종 바뀝니다. 또한, 알려진 바와 같이 매우 다양한 증상으로 구별되는 다른 형태의 심인성 안면 과운동증도 가능합니다.

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정신 질환에서의 얼굴 고정관념

정신 질환이나 항정신병 치료의 합병증으로 나타나는 고정관념은 얼굴 부위를 포함한 무의미한 행동이나 기본적인 움직임(눈썹 치켜올리기, 입술과 혀의 움직임, "조현병적 미소" 등)의 끊임없는 반복으로 나타납니다. 이 증후군은 조현병, 자폐증, 지연된 정신 성숙, 그리고 항정신병 증후군의 행동 장애로 정의됩니다. 후자의 경우, 다른 항정신병 증후군과 동반되는 경우가 많으며, 지연성 고정관념이라고 합니다. 파킨슨병 치료 시 도파 함유 약물 치료의 합병증으로 고정관념이 나타나는 경우는 드뭅니다.

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병적인 웃음과 울음

몇 가지 우려 사항이 있는 이 잘 알려진 임상 현상은 특정 기능과 관련된 근육의 특정한 "과도운동" 또는 리드미컬한 활동의 변형으로 볼 수 있습니다.

다음과 같은 형태가 구별됩니다.

1. 가성구수마비.
2. 히스테리 중에는 웃음이 터진다.
3. 정신 질환에서의 병적인 웃음.
4. 간질성 웃음발작.

가성구마비 사진에서 보이는 병적인 웃음과 울음은 일반적으로 진단에 어려움을 초래하지 않습니다. 왜냐하면 특징적인 신경학적 증상과 구근 기능 장애(삼키기, 발성, 발음, 씹기, 때로는 호흡)가 동반되기 때문입니다.

히스테리로 인한 웃음발작은 요즘 흔하지 않습니다. 웃음발작은 항상 동기가 부여되거나 불안이나 갈등에 의해 유발되는 것은 아니며, 때로는 "전염성"(심지어 웃음의 "전염병"이 묘사된 적도 있음)이 있고, 특정 성격 장애가 있는 사람들에게서 관찰되며, 어떤 유기적인 원인으로도 설명할 수 없습니다.

정신 질환에서 나타나는 병적인 웃음은 종종 외부 자극 없이 발생하는 강박적 현상으로 나타나며 종종 "육안으로"(부적절하고 이상한 행동) 볼 수 있는 명백한 정신병적 행동 장애의 모습에 들어맞습니다.

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간질성 웃음발작

간질성 웃음발작(겔롤렙시)은 간질 병소가 전두엽과 측두엽에 위치하는 양상(보조 피질, 변연 피질, 그리고 일부 피질하 구조 침범 포함)으로 설명되며, 뇌파 검사상 매우 다양한 자동증 및 간질성 방전을 동반할 수 있습니다. 발작은 매우 갑자기 시작되어 마찬가지로 갑자기 끝납니다. 발작에 대한 인식과 기억은 때때로 보존될 수 있습니다. 웃음 자체는 정상적으로 보이거나 웃음의 희화화와 유사하며, 때로는 울음과 번갈아 나타나며 성적 흥분을 동반합니다. 헬롤렙시는 조숙성 사춘기와 함께 나타나는 것으로 설명되며, 시상하부 종양 환자에서 겔롤렙시가 관찰됩니다. 이러한 환자는 웃음발작의 간질성 특징을 확인하고 기저 질환을 확인하기 위해 철저한 검사가 필요합니다.

일시적인 성격의 사람에게 나타나는 전형적인 디스토니아성 과운동증은 수두 합병증(시선의 위쪽으로의 시선 이동, 혀의 돌출, 입을 여는 근육의 경련과 언어 장애)으로 설명됩니다. 이러한 발작은 며칠 동안 반복되었고 이후 회복되었습니다.

과운동증의 드문 형태로는 6~12개월에서 2~5세 사이의 소아에게 나타나는 경련성 안진(진자형 안진, 사경, 안구돌출)이 있습니다. 이는 양성(일시적) 질환으로 분류됩니다.

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